1/300. Polineuropatia sensitiva ed autonoma axonal cronica senza partecipazione del motore: un nuovo ' neuropatia infiammatoria cronica? '. Segnaliamo il caso di una donna con la neuropatia sensitiva ed autonoma axonal che dura parecchi mesi che sono migliorato in collaborazione con la gestione steroide. Durante il corso della sua malattia e nel follow-up, il paziente ha subito gli esami ripetuti del liquido cerebrospinale (CSF), gli esami del sistema nervoso somatici e autonomi neurofisiologici e la biopsia sural del nervo. Le valutazioni del laboratorio e cliniche hanno dimostrato l'avvenimento di una neuropatia sensitiva ed autonoma monofase e cronica. Una biopsia sural del nervo ha suggerito un axonopathy. Dopo un peggioramento progressivo dei sintomi che durano circa 6 mesi, il trattamento steroide è stato iniziato ed entro 6 mesi un recupero completo, con normalizzazione dei risultati di CSF, è stato osservato. Anche se il ' neuropathies' infiammatorio cronico; sono ancora le entità dibattute, le caratteristiche di questo cronico, esclusivamente la neuropatia sensitiva ed autonoma è nuova e l'avvenimento di un livello ad alta percentuale proteica nel CSF, insieme al risultato favorevole connesso con il trattamento steroide, suggerisce che il nostro caso potrebbe essere un'altra variante in questo zona dibattuta. ( info) |
2/300. Lezioni da imparare: un metodo di studio finalizzato. Hyperparathyroidism primario che simula un polyneuritis severo acuto. Il caso è presentato di una signora di 65 anni con l'inizio recente delle manifestazioni neuromuscolari, contenente il paraparesis, il areflexia e l'andatura instabile, con gli episodi di slurring del discorso e della diplopia, più successivamente confermato per essere dovuto il hypercalcaemia severo--quale in se è stato causato dal hyperparathyroidism primario. Il ripristino del normocalcaemia, per mezzo di reidratazione e terapia del bisphosphonate, ha provocato il miglioramento clinico--mentre successivo parathyroidectomy è stato seguito da risoluzione completa di tutti i sintomi. Per fare la differenziazione rapida fra le conseguenze neurologiche del hyperparathyroidism e un disordine neurologico primario, un alto indice di sospetto è richiesto. Un'analisi urgente del calcio del siero, come componente di un profilo dell'osso, è obbligatoria in pazienti che presentano con i sintomi neurologici--particolarmente anziani, fra quale il hyperparathyroidism è particolarmente comune. ( info) |
3/300. Demyelinating infiammatorio cronico polyradiculoneuropathy: superiorità del immunoadsorption della proteina A sopra il trattamento di scambio del plasma. Presentiamo un paziente con demyelinating infiammatorio cronico polyradiculoneuropathy (CIDP) chi è stato curato regolarmente con gli scambi del plasma (PE) perché la risposta ad altre terapie compreso le immunoglobuline di i.v. non era sufficiente. Per ridurre le perdite non specifiche della proteina dovuto PE ripetuto e per aumentare la IgG-rimozione, usando di terapia di immunoadsorption (i.a.) - sepharose-limita la proteina A è stato iniziato. L'analisi retrospettiva dei dati clinici compreso forza muscolare e la distanza ambulante indica che IA ha condotto a miglioramento funzionale più veloce e maggior che il PE in questo paziente senza gli effetti secondari relativi. Dopo 3 anni di terapia il linfoma è stato diagnosticato e trattato stato. Il paziente non ha avuto ricadute di CIDP per 17 mesi, quando la sua condizione funzionale si è deteriorata ancora rendendo necessaria ulteriore IA-terapia. È concluso che la rimozione di IgG da IA in CIDP è più efficace ed ha poche complicazioni che il PE. dovuto il corso cronico di CIDP richiedere gli interventi ripetuti IA non è inoltre più costosa del PE. ( info) |
4/300. L'effetto prominente della terapia di plasmapheresis di immunoadsorption in un paziente con la polineuropatia demyelinating infiammatoria cronica si è associato con l'infezione di epatite b. Abbiamo incontrato un paziente con la polineuropatia demyelinating infiammatoria cronica connessa con l'infezione di epatite b. Lo studio di Immunohistochemical ha rivelato il deposito del complesso immune composto di antigene di superficie di epatite b (HBsAg) sia intorno al vaso capillare endoneural che nel endoneurium. I segni neurologici sono stati migliorati significativamente dal trattamento di plasmapheresis di immunoadsorption (IAPP) senza terapia d'incorporazione dell'ormone del corticosteroide; il lungo termine settimanale IAPP ha effettuato con successo il patient' stato di s. ( info) |
5/300. Polineuropatia asimmetrica con un corso progressivo graduale e lle zone bene-delimitate del demyelination. Un paziente femminile aveva 12 anni in cui ha presentato con la debolezza di muscolo e hemiatrophy dalla parte di destra del suo corpo. Allora un peggioramento graduale ha accaduto e a 19 anni i sintomi sensitivi inoltre sono stati notati, così come una partecipazione delicata della parte di sinistra del suo corpo. Il livello della proteina del liquido cerebrospinale (CSF) è stato elevato senza cellule. L'anomalia elettrofisiologica principale era una profonda dispersione temporale dei potenziali di azione composti del muscolo (CMAPs). Le velocità di conduzione del nervo di motore sono state ridotte moderatamente. Una biopsia peronea superficiale del nervo ha rivelato le zone bene-delimitate del demyelination con l'iperplasia prominente delle cellule di schwann. Nè l'omissione nè la duplicazione del gene PMP22 né la mutazione dei geni del connexin o di P0 32 sono state trovate tramite le indagini genetiche molecolari. L'immunoterapia è stata amministrata e nel corso dei 6 anni successivi la sintomatologia ha oscillato. Questo disordine insolito sembra essere una variante della polineuropatia demyelinating acquistata cronica e può essere mediato immunologicamente. ( info) |
6/300. Recupero Electrophysiologic dopo neuropatia E-carente della vitamina. Un rapporto di caso è presentato di un recupero electrophysiologic dalla neuropatia E-carente della vitamina dopo il trattamento con la vitamina solubile in acqua E in un paziente con la malattia hepatobiliary cronica. Il paziente era un uomo di 64 anni che aveva incontrato la difficoltà progressiva nel ambulation, con l'atassia, nel corso dei 3 anni precedenti. I sintomi sono stati associati con dolore, formicolando la sensazione nelle estremità ed hanno ridotto l'attività motoria fine. Il paziente ha avuto malattia hepatobiliary cronica, con colangite e drenaggio ricorrenti di external dell'acido di bile attraverso un T-tube per più di 20 anni. Il certificato di scuola media superiore della vitamina era a mala pena rilevabile ( ( info) |
7/300. Polineuropatia con formazione del minifascicle in un paziente con disgenesia gonadica mista 46XY. Un paziente con il guanto indicato disgenesia gonadica mista e calza-tipo danno e rallentamento sensitivi di conduzione del nervo sensoriale e del motore. La biopsia Sural del nervo ha rivelato la formazione minifascicular con densità in diminuzione delle fibre myelinated. Per quanto siamo informati, questo è il primo rapporto della polineuropatia con formazione minifascicular nella disgenesia gonadica mista 46XY. ( info) |
8/300. La polineuropatia con osmiophilic membrana-limita, inclusioni citoplasmiche in cellule di schwann (POMCIS). Nel citoplasma delle cellule di schwann di una biopsia sural del nervo da un paziente femminile di 21 anno con la neuropatia cronica abbiamo notato numeroso unico, solitamente doppio membrana-limitiamo, inclusioni osmiophilic, granulari o globulari, il microm circa 30-600 di diametro. Alcuni di questi membrana-limitano vescicolare o le strutture tubolari non hanno contenuto le inclusioni meno dense o osmiophilic. La morfometria ha rivelato una riduzione della zona del myelin per zona endoneural a circa 13% (valore normale: 20 - 30%) e della densità delle fibre di nervo myelinated a 5,412/mm (2) (valore normale a questa età: 6,000-9,000/mm (2)). Le grandi fibre di nervo myelinated sono state ridotte principalmente di numero e nessun fibre di nervo myelinated con i diametri più grandi il microm di 4.5 è stato veduto. Le numerose, solitamente piccole formazioni della lampadina della cipolla hanno indicato un tipo principalmente demyelinating di neuropatia. Ciò è al meglio della nostra conoscenza il primo caso di una neuropatia demyelinating cronica in cui questo genere di depositi presumibilmente pathognostic nel citoplasma delle cellule di schwann è stato rilevato. ( info) |
9/300. Polineuropatia demyelinating acuta lombosacrale dopo la vaccinazione di epatite b. Segnaliamo un paziente che ha presentato con una polineuropatia demyelinating infiammatoria acuta, quello abbiamo seguito la seconda iniezione di una vaccinazione di epatite b e caratterizzato dal motore e dal deficit sensitivo ha limitato per abbassare le membra ed il perineum e la disfunzione persistente della vescica. Il rapporto fra l'evento precedente e la malattia neurologica è discusso. ( info) |
10/300. Neuromyotonia, myocloni, neuropatia sensitiva e sintomi cerebellari in un paziente con gli anticorpi alle nucleoproteine di un neurone (anti-HU-anticorpi). Un paziente di mezza età ha presentato con rigidezza muscolare sua-acuto, il myocloni sia dell'estremità che dei muscoli facciali, l'atassia di andatura e i paraesthesias dolorosi distali simmetrici. Electrophysiologically, neuromyotonia è stato confermato. Gli alti anticorpi della anti-HU di titolo sono stati rilevati, ma nessun altro anticorpo paraneoplastic è stato trovato. il cancro polmonare della Piccolo-cellula è stato diagnosticato. Sotto il tumore di chemioterapia la remissione è stata realizzata e, tranne i deficit sensitivi secondari, i sintomi neurologici sono sparito. Questo rapporto indica che le sindromi paraneoplastic connesse con gli anticorpi alle nucleoproteine di un neurone (anticorpi anti-HU) possono essere associate con una sindrome compreso il neuromyotonia, la neuropatia sensitiva, i sintomi cerebellari e il myocloni. ( info) |