1/606. Polineuropatia sensorimotoria acuta con le pupille toniche e un deficit di abduzione: una presentazione insolita del nodosa di polyarteritis. Una pupilla tonica può accadere nell'isolamento o come componente di un disordine sistematico. Segnaliamo un paziente che ha sviluppato le pupille toniche e un deficit di abduzione nella regolazione del nodosa di polyarteritis. La combinazione di pupilla tonica e di deficit di abduzione dovrebbe suggerire la possibilità di un disordine vasculopathic, perché il muscolo entrambi di rectus laterale e del ganglio ciliary è fornito dall'arteria muscolare laterale. La piccola arteria diffusa e lo stringimento e l'occlusione arteriolari sono gli marchi di garanzia del nodosa di polyarteritis. Le sindromi ischemiche insolite possono accadere, quale questa combinazione rara di segni neuro-oftalmici, tramite la partecipazione sia dell'arteria nutriente che dei relativi collaterals. Siamo ignari di altri rapporti delle pupille toniche neuropatiche in collaborazione con il nodosa di polyarteritis. ( info) |
2/606. velocemente glomerulonefrite progressiva Pauci-immune dopo il nephrectomy in un donatore renale. La glomerulonefrite progressiva idiopatica (RPGN) è velocemente una sindrome clinicopathologic in cui il danno glomerulare è accompagnato da un declino veloce e progressivo nella funzione renale, solitamente con conseguente indebolimento renale irreversibile in settimane o mesi. Segnaliamo l'avvenimento di RPGN pauci-immune, nodosa più specificamente microscopico di polyarteritis (VASCHETTA), in una donna di 60 anni 15 mesi dopo il nephrectomy erogatore e 3 mesi dopo documentazione di intact, funzione renale residua. Il rene trapiantato continua a funzionare bene durante il destinatario, 6 anni di posttransplantation e 4.5 anni oltre la distruzione del donor' rene controlaterale di s da RPGN. Il donatore ha subito il trapianto renale cadaverico dopo 2 anni su dialisi ed al contrassegno di tre anni ha funzione renale intatta. Queste osservazioni intriganti sostengono forte che i fattori ambientali ospite, piuttosto che il intrarenal scompone, svolgono un ruolo causativo importante nella patogenesi di RPGN. ( info) |
3/606. Nodosa mortale di polyarteritis con necrosi mesenterica voluminosa in un bambino. Il nodosa di Polyarteritis (VASCHETTA) è una sindrome vasculitic rara nell'infanzia. Ci sono pochi casi segnalati di necrosi ischemica dell'intestino e perfino di pochi superstiti in adulti. Segnaliamo il caso di un ragazzo di 10 anni con la VASCHETTA e un addome acuto che hanno richiesto l'intervento attivo. La prova è stata trovata del arteritis mesenterico con i grandi segmenti ischemici con conseguente infarto e perforazione. ( info) |
4/606. Nodosa cutaneo di polyarteritis: una rassegna di rapporto e di letteratura di caso. Il nodosa cutaneo di polyarteritis (CPN) è una forma rara di vasculitis. Esiste come entità separata, pur portando il simile nome con il nodosa di polyarteritis (VASCHETTA) che è un vasculitis sistematico aggressivo con la partecipazione dell'multi-organo. CPN fa funzionare un corso cronico ma benigno. La relativa eziologia è sconosciuta e presenta solitamente con i noduli dolorosi sui piedini con i sintomi costituzionali delicati e le caratteristiche extracutaneous delle artralgie, dell'artrite, della neuropatia e di myopathy. Nessuna mortalità è stata segnalata finora. È quindi importante distinguere CPN oltre alla VASCHETTA. Il trattamento sintomatico con uso giudiziario degli steroidi sistematici e degli agenti antinfiammatori basterà nella maggior parte dei casi. ( info) |
5/606. pancreatite acuta come complicazione del nodosa di polyarteritis. CONCLUSIONI: Il nodosa di Polyarteritis (VASCHETTA) deve essere considerato come una delle cause rare di " idiopathic" pancreatite necrotizzantesi acuta. PRIORITÀ BASSA: La VASCHETTA è caratterizzata da infiammazione panmural delle arteriole che causano il ectasia, la formazione di aneurysm e la trombosi arteriolari, con conseguente ischemia dell'organo. metodi: Segnaliamo una cassa di pancreatite necrotizzanteci connessa con necrosi segmentale del fegato e della milza dovuto il nodosa di polyarteritis. RISULTATI: Cinque casse precedentemente segnalate di pancreatite acuta documentata secondaria alla VASCHETTA sono state identificate dalla letteratura inglese. Il meccanismo attraverso cui l'ischemia pancreatica provoca pancreatite acuta è sconosciuto. Anche se l'infarto pancreatico limitato è comune in VASCHETTA, la pancreatite necrotizzantesi è rara e la prognosi generale difficile della VASCHETTA sta dovendo in gran parte ad altre complicazioni dell'organo. ( info) |
6/606. Nodosa isolato di periarteritis del cavo spermatic che presenta come massa scrotal: rapporto di un caso. Segnaliamo un uomo di 57 anni che ha visitato un ospedale locale a causa di un gonfiamento e di un dolore pugno-graduati in suo scrotum di destra. Il tessuto chirurgicamente resecato ha rivelato il arteritis necrotizzantesi in una piccola arteria spermatic. Poichè i sintomi sistematici per la angioite non erano assenti, questo è probabilmente il secondo caso della angioite isolata che accade nel cavo spermatic. ( info) |
7/606. Nodosa primario di polyarteritis che presenta come quadriplegia simmetrica acuta. Segnaliamo un caso della neuropatia periferica che presenta come quadriplegia areflexic simmetrica acuta nella regolazione di una diagnosi clinica, istopatologica ed angiografica ben definita del nodosa classico di polyarteritis. Mentre è solitamente facile da riconoscere la presentazione clinica tipica di necrotizzarsi la neuropatia periferica angiopathy-indotta come una multisala di mononeuritis o polineuropatia distale in collaborazione con una malattia vascolare del collageno, i clinici devono essere ugualmente sensibili ad un certo numero di possibilità più provocatorie. La quadriplegia acuta simile a quella veduta nella sindrome della Guillain-Sbarra può essere secondaria al nodosa classico primario di polyarteritis ed il precedente può essere la manifestazione principale o persino sola degli ultimi. ( info) |
8/606. emorragia renale in nodosa di polyarteritis: diagnosi ed amministrazione. Segnaliamo un paziente con il nodosa biopsia-provato di polyarteritis con l'emorragia voluminosa dalla rottura interlobar presunta dell'arteria. L'uso delle tecniche di radiologia di interventional quale il embolization è discusso nell'amministrazione acuta di tali pazienti. Embolization dalla radiologia di interventional dovrebbe essere considerato un'alternativa utile alla chirurgia in questi pazienti. Il programma di utilità di angiografia come attrezzo diagnostico e terapeutico è dimostrato in questo caso. ( info) |
9/606. Aneurysms intracranici multipli in nodosa di polyarteritis: MRI ed angiografia. In nodosa di polyarteritis la partecipazione del sistema nervoso centrale è rara; i piccoli infarti cerebrali sono l'individuazione neuroradiological più comune. Segnaliamo un ragazzo di 10 anni con il nodosa di polyarteritis e l'emorragia intracranica. MRI ha mostrato un'emorragia intracerebral. L'angiografia ha rivelato due aneurysms periferici nella circolazione cerebrale posteriore, precedentemente ha segnalato su soltanto due occasioni e su microaneurismi multipli l'epatico, renale, mesenterico e perfino nelle arterie lombari. ( info) |
10/606. Avvenimento familiare di vasculitis sistematico e velocemente di glomerulonefrite progressiva. Due mazzi familiari di vasculitis sistematico sono descritti. In una famiglia, il polyangiitis microscopico e la glomerulonefrite progressiva si è presentato velocemente in fratelli germani HLA-identici; nella seconda famiglia, in 3 second- e nel quarto-grado i membri riferiti sono stati influenzati da Wegener' granulomatosi di s. Mazzi pubblicati dei vasculitides sistematici e di Goodpasture' la sindrome di s è esaminata e, insieme alle famiglie osservate, la prova per predisposizione genetica e un ruolo causativo dei fattori ambientali per queste malattie con importanza particolare sul sistema di HLA è discussa. ( info) |