1/643. Collegato pemphigus di Paraneoplastic con il sarcoma dentritico follicolare delle cellule in seguito a Castleman' tumore di s. Paraneoplastic pemphigus (PNP) è associato con le varie forme di neoplasia di fondo. Segnaliamo un paziente con PNP connesso con un sarcoma dentritico follicolare intra-addominale delle cellule che si è sviluppato da un Castleman' tumore di s che aveva preesistito per 40 anni. ( info) |
2/643. Infanzia pemphigus. PRIORITÀ BASSA: Cinque bambini con pemphigus sono segnalati: tre con vulgaris pemphigus, uno con i vegetans pemphigus ed uno con il foliaceus pemphigus. Soltanto una cassa dei vegetans pemphigus giovanili è stata pubblicata nella letteratura. MATERIALI E metodi: Tutti e tre i pazienti con vulgaris pemphigus sono stati curati con il corticosteroide orale; in due casi, il azathioprine si è aggiunto per effetto steroide-con parsimonia. Il paziente con i vegetans pemphigus ha avuto un vulgaris pemphigus di somiglianza di presentazione clinica, ma le lesioni nella zona perianale curativa come tessuto di granulazione ipertrofico. È stato curato con il corticosteroide orale, il azathioprine ed il corticosteroide intralesional. Il paziente con il foliaceus pemphigus presentato con dermatite exfoliative ed è stato curato con il corticosteroide orale; il methotrexate si è aggiunto più successivamente per i RISULTATI steroide-con parsimonia di scopi: I pazienti sono stati continuati per 1-4 anni; la prognosi dell'infanzia pemphigus è buona. CONCLUSIONI: Il follow-up a lungo termine è necessario rilevare la fiammata della malattia e gli effetti collaterali delle droghe immunosopressive. ( info) |
3/643. Dermatosi intercellulare di IgA. Segnaliamo tre casi di dermatosi intercellulare di IgA (IAD) ed esaminiamo la letteratura. Lo IAD è una gamma di malattie vesiculobullous o vesiculopustular mediate tramite il deposito intercellulare di IgA. L'immagine clinica può variare da un'eruzione vesiculopustular con sviluppo centrifugo pricipalmente che coinvolge il tronco e le estremità, all'immagine tipica delle varianti pemphigus classiche (foliaceus, vegetans). Istologicamente, le cellule polimorfonucleari di infiltrazione (pricipalmente neutrofili) sono osservate nell'epidermide con formazione di pustules e di bullae ai vari livelli. Tuttavia i casi con le caratteristiche istologiche tipiche di pemphigus (varianti) sono descritti. L'immunofluorescenza diretta sulla pelle di perilesonal visualizza tipicamente il deposito intercellulare di IgA ai livelli differenti o durante l'epidermide e l'immunofluorescenza indiretta rileva spesso i bassi livelli di anticorpi di circolazione. La malattia è stata segnalata ripetutamente in collaborazione con IgA monoclonale gammopathy. La maggior parte dei casi rispondono al dapsone. IgA è diretto in alcuni casi contro gli antigeni pemphigus conosciuti mentre i loro obiettivi in altri casi sono recentemente antigeni scoperti (kD 105 kD, 115 kD, 120). Osserviamo un'eterogeneità all'interno delle caratteristiche cliniche, istologiche ed immunologiche della malattia. Molti casi segnalati caratterizzano le varie combinazioni di queste caratteristiche. Quindi consideriamo lo IAD come spettro di malattia con IgA pemphigus (pemphigus clinico ed istologico) ad un'estremità ed a dermatosi vesiculopustular intercellulare di IgA all'altra estremità. ( info) |
4/643. Citologia della raschiatura di pemphigus orale. Rapporto di un caso con microscopia elettronica immunocytochemistry e chiara, d'esplorazione di trasmissione e dell'elettrone. PRIORITÀ BASSA: Vulgaris Pemphigus è una malattia diffusa della pelle e delle membrane mucose caratterizzate dalle lesioni vescicolari e bollose ricorrenti dovuto il autoantigen che appartiene al tipo di cadherin di molecole di adesione delle cellule. La presenza di acantholysis connessa con le immunoglobuline negli spazi intercellulari e sulla membrana delle cellule è caratteristiche diagnostiche. Tuttavia, l'apparenza delle sbavature dalla cavità orale dallo studio al microscopio elettronico della trasmissione e) SEM (di esplorazione (TEM) come pure immunocytochemistry del cadherin non sembra precedentemente essere segnalato. CASO: Una femmina di 67 anni ha sviluppato l'erosione sul suo gingiva con dolore severo. Su esame orale, ci erano ulcerazioni sul palato ed il segno di Nikolsky era positivo. I risultati citologici caratteristici dalle raschiature orali erano alto cellularity, una priorità bassa sanguinante e lle cellule basali della popolazione delle cellule e parabasal poligonali consistenti predominanti con i nucleoli pronunciati. Inoltre il presente era cambiamenti degeneranti delle cellule: per esempio, vacuoli citoplasmici e un'apparenza nucleare omogenea. Immunocytochemical che macchia per IgG e il cadherin ha dato una reazione positiva negli spazi intercellulari e sulle membrane delle cellule. La superficie delle cellule in vulgaris pemphigus dai SEM ha mostrato i microridges piuttosto irregolarmente distribuiti e TEM ha rivelato i collegamenti desmosomal, i tonofilaments degenerati con i nucleoli pronunciati e l'eterocromatina. Come conseguenza del cytodiagnosis, gli esemplari adatti supplementari sono stati ottenuti ai tempi del raschio per immunocytochemistry confermativo per il cadherin, gli studi di TEM e di SEM. CONCLUSIONE: I risultati dimostrano che una diagnosi precisa di vulgaris pemphigus può essere resa su immunocytochemistry cellulare di cadherin e del materiale ottenuto dalla raschiatura dal mucosa orale. ( info) |
5/643. La mortalità si è associata con l'infezione simultanea del citomegalovirus e di strongyloidosis in un paziente sulla terapia steroide. Lo strongyloidosis diffuso è stato riconosciuto con l'aumento di frequenza, spesso in pazienti che immunocompromised o hanno ricevuto la terapia steroide. In più, la malattia dovuto il citomegalovirus (CMV) è notata in ospiti immunodeficienti. Segnaliamo su un uomo portoricano di 55 anni che ha ricevuto il trattamento steroide per i sintomi addominali vulgaris e sviluppati pemphigus orpharyngeal con costipazione e diarrea alternanti. Il work-up clinico non ha rivelato le anomalie specifiche, ma il paziente è morto di guasto cardiopolmonare. All'autopsia, il paziente ha avuto prova dello strongyloidosis e di CMV malattia. Revisioni di questo rapporto sia questo caso che la letteratura e discute le infezioni di sovrapposizione dello strongyloidosis e di CMV malattia in questo paziente che aveva ricevuto la terapia steroide. ( info) |
6/643. Vegetans di Pyodermatitis-pyostomatitis: rapporto di un caso e di una rassegna della letteratura. I vegetans di Pyodermatitis-pyostomatitis è un disordine benigno e raro caratterizzato da un'eruzione pustolosa nel mucosa orale e lle piastre vegetating che coinvolgono l'inguine ed i popolare ascellari. La relativa associazione con la malattia di viscere infiammatoria è affermata. Segnaliamo il caso 49 di un uomo anno-bianco con colite ulcerosa che ha manifestato vegetating, piastra anulare nella regione inguinal di sinistra di 2 months' durata. L'esame orale ha rilevato un mucosa erythematous con i pustules dolorosi multipli che coinvolgono il mucosa labial e gingival. Lo studio istopatologico ha dimostrato l'iperplasia epidermica e un infiammatorio si infiltra in composto principalmente di neutrofili e di eosinofilo, raggruppato nei microabscesses all'interno dell'epidermide e con una configurazione del bandlike nel derma superiore. I risultati degli studi di immunofluorescenza diretta ed indiretta erano negativi. Discutiamo la diagnosi differenziale fra i vegetans di pyodermatitis-pyostomatitis e i vegetans pemphigus. ( info) |
7/643. I superficialis dei dissecans di esofagite si sono associati con vulgaris pemphigus. L'estensione delle lesioni bollose in pemphigus all'esofago è relativamente rara, particolarmente in pazienti che sembrano essere nella remissione clinica. Molto raramente, vulgaris pemphigus può interessare l'intero esofago, con conseguente mutare completo della membrana mucosa. Un uomo di 20 anni con vulgaris pemphigus presentato al pronto soccorso con l'inizio acuto di disfalgia, del odynophagia e dell'emottisi. Non ci erano risultati cutanei o orali di pemphigus sulla presentazione, poiché stava effettuando sui corticosteroidi e sul azathioprine con i risultati eccellenti. Durante la valutazione iniziale nel pronto soccorso, il paziente è stato osservato per vomitare un getto del rivestimento mucoso dell'esofago. La descrizione morfologica di così getto esofageo è chiamata superficialis dei dissecans di esofagite. Ciò è il terzo caso dei superficialis dei dissecans di esofagite in vulgaris pemphigus registrato nella letteratura medica. ( info) |
8/643. Vulgaris Pemphigus preceduto vicino herpetiform-come le lesioni cutanee con i risultati negativi di immunofluorescenza. Segnaliamo un caso di vulgaris pemphigus in una donna di 63 anni. Al primo inizio, si è sviluppata herpetiform-come le lesioni cutanee. La loro istologia ha mostrato lo spongiosis eosinofilo e la formazione intraepidermal della bolla con un'infiltrazione degli eosinofilo. Entrambi gli studi di immunofluorescenza diretta ed indiretta erano negativi. È rimanere nella remissione per 6 anni. Al secondo inizio, ha sviluppato le lesioni cutanee bollose; l'esame istologico ha rilevato il acantholysis e l'infiltrazione suprabasal degli eosinofilo. L'immunofluorescenza diretta ha rivelato IgG ed i depositi C3 alla superficie delle cellule, principalmente nell'epidermide più bassa. L'immunofluorescenza indiretta che usando la pelle umana normale come substrato ha dimostrato gli anticorpi di superficie di IgG della anti-cellula ad un titolo del 1:160. L'analisi di Immunoblot ha mostrato quello il patient' il siero di s ha reagito soltanto con una proteina dei 130 kD. Questo caso indica che vulgaris pemphigus può seguire herpetiform-come le lesioni cutanee con i risultati negativi di immunofluorescenza dopo un molto tempo di remissione. ( info) |
9/643. Paraneoplastic pemphigus con la partecipazione polmonare mortale ad una donna con un tumore mesenterico di Castleman. Una donna di 42 anni ha presentato con le erosioni orali e labial, la congiuntivite, l'eruzione facciale e le papule erythematous lichenoid sul tronco. Paraneoplastic pemphigus (PNP) è stato ritenuto sospetto e una ricerca di un neoplasma ha rivelato un tumore intra-addominale di Castleman ha graduato 7 x 5 x 6 secondo la misura cm. Dopo rimozione del tumore di Castleman, la pelle e l'infiammazione mucosa si sono abbassate gradualmente durante i 12 mesi prossimi. Tuttavia, dovuto la partecipazione polmonare irreversibile il paziente è morto di afflizione respiratoria insolubile 2 anni dopo l'inizio della malattia. I corticosteroidi sistematici, il azathioprine, la ciclofosfoammide, le immunoglobuline della alto-dose ed il talidomide endovenosi erano inefficaci. La diagnosi di PNP è stata confermata da immunoprecipitazione dell'antigene del keratinocyte con il patient' siero di s. ( info) |
10/643. Tre malattie bollose autoimmuni differenti in una famiglia: è ci una base genetica comune? Segnaliamo un avvenimento familiare insolito delle malattie bollose autoimmuni. Tre membri di una famiglia hanno sofferto da tre malattie bollose autoimmuni differenti: malattia vulgaris (PV) e lineare pemphigus di IgA (RAGAZZO) e pemphigoid cicatriziale (CP). Il tipo di HLA è stato determinato in cinque membri di famiglia: tutti erano positivi per HLA-DQ5/DR6, che è segnalato per essere associato con predisposizione al PV. Il paziente di CP era DQ7 (3) positivo, che è nella concordanza con predisposizione aumentata al CP oculare ed al CP. Il paziente del RAGAZZO era negazione B8 e DR3 ma positivo per HLA-A1. Il nostro studio sostiene l'ipotesi che ci è una predisposizione geneticamente trasmessa alle malattie bollose autoimmuni ma che i fattori supplementari sembrano necessari realmente per sviluppare una malattia particolare. ( info) |