1/186. Scabies en croûte en association avec le virus lymphotropic à cellule T humain 1. FOND : virus lymphotropic à cellule T humain I (infection de HTLV- 1) peut mener à la myélopathie/à leucémie spastique tropicale de parésie et d'adulte/au lymphome à cellule T (ATLL). L'infection avec HTLV-1 a été également associée à l'immunosuppression médicalement significative. Les scabies en croûte, également connus sous le nom de scabies norvégiens, est une présentation rare des scabies qui peuvent se produire en même temps que l'immunosuppression. Bien que des scabies en croûte ait été rapportés en association avec l'infection HTLV-1, à notre connaissance elle n'a été jamais décrite en association avec la myélopathie associée par HTLV-1. OBJECTIF : Le but est de décrire une caisse de myélopathie associée par HTLV-1 et de scabies en croûte concomitants. MÉTHODES : Cet article inclut un rapport de cas et une revue de littérature. CONCLUSIONS : Des scabies en croûte est rapportés en association avec l'infection HTLV-1 avec ou sans ATLL concomitant. Des scabies en croûte devraient être considérés dans le diagnostic différentiel d'une éruption cutanée généralisée dans un patient du positif HTLV-1. Des patients présentant les scabies en croûte d'une population HTLV-1 endémique devraient être reposés pour une infection HTLV-1 possible. Ces patients peuvent être au plus grand risque de progrès à ATLL. ( info) |
2/186. Herniation idiopathique de moelle épinière : rapport de cas et examen de la littérature. OBJECTIF ET IMPORTANCE : Le herniation idiopathique de moelle épinière (ISCH) est un état rare, rapporté dans seulement 25 patients jusqu'ici, dans lesquels la corde thoracique est descendue par un défaut dural antérieur. Il présente typiquement dans le Moyen Âge en tant que le syndrome de Brown-Sequard ou paraparesis spastique. PRÉSENTATION CLINIQUE : Un femme de 55 ans s'est au commencement présenté à l'âge de 41 ans avec le syndrome de Brown-Sequard au niveau d'espace disque T8 de l'aile gauche. Des investigations, y compris la formation image de résonance magnétique primitive, ont été considérées négatives à ce moment-là. Après une détérioration par étapes sur 14 ans, elle s'est présentée encore avec le paraparesis spastique et la double incontinence, en plus de son dysfonctionnement spinothalamic précédent. La formation image de résonance magnétique a suggéré à ce stade ISCH ou un kyste arachnoïdien dorsal. INTERVENTION : Par un laminectomy T7-T8, un gauche-de-midline ISCH a été identifié et facilement réduit par la traction douce de corde. Aucun kyste arachnoïdien dorsal n'a été identifié. Le défaut dural antérieur a été réparé avec une correction de XenoDerm (LifeCell Corp., régfions boisées, TX). Après chirurgie, il y avait fonction améliorée de moteur et de sphincter. Cependant, il y avait perturbation sensorielle continue. CONCLUSION : ISCH est cause rare de dysfonctionnement thoracique de corde. En dépit du retard diagnostique prolongé, l'amélioration clinique significative peut être obtenue avec la réduction d'ISCH et la réparation dural antérieure. ( info) |
3/186. MRI de la moelle épinière dans la myélopathie compliquant l'insuffisance de la vitamine B12 : deux cas additionnels et un examen de la littérature. Les lésions focales de moelle épinière ont été présentes dans tous les cas précédemment rapportés des aspects de MRI dans la myélopathie compliquant l'insuffisance de la vitamine B12. Nous décrivons encore deux cas montrant l'atrophie douce seulement et passons en revue les dispositifs saillants des 11 publications précédentes. Les résultats de MRI reflètent tout à fait étroitement les changements pathologiques connus de cette condition. ( info) |
4/186. Schwannoma melanotic malin spinal. Rapport de cas. Les auteurs rapportent un cas rare du syndrome de compression de moelle épinière dû à un schwannoma melanotic malin. La pathogénie, la difficulté diagnostique et les problèmes thérapeutiques sont discutés. Les auteurs concluent que de telles tumeurs devraient être dues chirurgicalement traité à la possibilité d'un comportement clinique bénin même dans ces cas montrant les dispositifs histologiques malins. ( info) |
5/186. Type à cellule T humain de virus de leucémie myélopathie Je-associée dans un patient avec érythémateux de lupus systémique. Un cas du type à cellule T humain I (HTLV-1) de virus de leucémie a associé la myélopathie (JAMBON) /tropical le paraparesis que spastique (TSP) avec l'histoire de 14 ans d'érythémateux de lupus systémique (SLE) est rapporté. Pendant 9 années, l'engourdissement des pieds et la région sacrée ont progressé dans l'incontinence urinaire et la constipation occasionnelles. Elle a été admise à l'hôpital dû à la perturbation de démarche et l'aggravation de SLE et du diagnostic de HAM/TSP a été confirmée, indiquant que l'infection HTLV-1 est associée au développement non seulement de HAM/TSP mais également de SLE. ( info) |
6/186. Syringohydromyelia ou myélopathie HTLV-JE-associée/paraparesis spastique tropical. Un défi diagnostique. Rapport de cas. Le virus lymphotropic à cellule T humain que le type I (HTLV-I) a associé la myélopathie/paraparesis spastique tropical (HAM/TSP) est la myélopathie chronique la plus commune au Brésil. Nous présentons le cas d'un homme de 53 ans qui a rempli les critères diagnostiques pour HAM/TSP mais l'avons eu à la formation image de résonance magnétique (MRI) des évidences de moelle épinière du syringohydromyelia au C6-C7 et les niveaux D2-D7 avec Chiari dactylographient la malformation d'I. L'image clinique était plus typique de HAM/TSP que du syringohydromyelia, qui était probablement asymptomatique. Le cas actuel démontre clairement que la sérologie et neuroimaging devraient être toujours employés ensemble. Nous concluons que, particulièrement dans les endroits où HTLV-I est endémique, chaque patient avec un paraparesis spastique, même avec une image radiologique suggestive d'une lésion structurale de moelle épinière, devrait avoir un test de dépistage pour HTLV-I. L'image clinique doit dicter la direction finale du diagnostic. ( info) |
7/186. Pathologie d'ultrastructure d'un cas chilien de paraparesis spastique tropical/de type lymphotropic à cellule T humain myélopathie Je-associée (TSP/HAM). Le type lymphotropic à cellule T humain I (HTLV-I) de virus, est la cause du paraparesis spastique tropical endémique (TSP) ou de la myélopathie HTLV-JE-associée (JAMBON). Puisque TSP/HAM n'est pas une maladie mortelle, le neuropathology de cette maladie, quoique relativement bien compris, est basé sur l'examen juste de quelques cas fortuits. Précédemment, nous avons démontré les structures lamellaires particulières, appelées le " ; bodies" multilamellaire ; (MLB). Dans ce rapport, nous présentons le neuropathology d'ultrastructure d'un cas de TSP/HAM du Chili, avec encore d'autres descriptions détaillées de MLB. Il tente de suggérer que MLB puisse représenter les marqueurs d'ultrastructure spécifiques de TSP/HAM. La pathologie des klaxons antérieurs et postérieurs était semblable et a été composée de la dégénération axonal, accompagné par gliosis astrocytic étendu. Infiltration lymphocytique, en particulier observée comme " ; cuffs" ; autour des vaisseaux sanguins, a été dispersé entre d'autres éléments cellulaires. Ultrastructuralement, les gaines de myelin étaient préservée relativement bonne, et certains demyelinated mais des fibres remyelinated ont été observées. D'ailleurs, des axones avec des accumulations anormales des neurofilaments, suggestives de la dégénération axonal, ont été détectés. Plusieurs axones ont contenu des corps de Hirano. Dans beaucoup d'échantillons, les processus glial ont remplacé la majeure partie du neuropil restant. Dans quelques spécimens des klaxons antérieurs et postérieurs de la moelle épinière, on a observé MLB. Ces structures se sont composées des piles de 30 à 40 lamelles électron-denses, qui ont été interrompues par les espaces étroits d'électron-lucent. Toutes les lamelles ont été immergées dans une substance amorphe de densité intermédiaire. Les neurones des ganglions de racine dorsale étaient fondamentalement normaux excepté l'accumulation accrue de lipofuscin. Comme dans la moelle épinière, des axones myelinated ont été bien préservés, mais uns demyelinated et ont été entourés par des rangées concentriques de membranes de cellules de schwann. En outre, les axones des racines dorsales ont accumulé le plus grand nombre de neurofilaments. Des mastocytes et les cellules de schwann ont été augmentés en nombre, ce dernier contenant les granules de pi et les fragments abondants de myelin. ( info) |
8/186. myélopathie HTLV-JE-associée suivant la transplantation allogeneic de moelle. 39 ans polytransfused le patient présentant la transplantation transfusion-associée acquise d'infection de l'anémie non plastique HTLV-I peu avant. Le patient a subi la transplantation allogeneic de moelle et a développé la myélopathie associée par HTLV-I 3 ans après. Des anomalies cliniques et une foule de résultats atypiques sont présentées dans le cadre des rapports précédents décrivant les dispositifs rares de la maladie. ( info) |
9/186. potentiels Moteur-évoqués : résultats peu communs. OBJECTIF : Les objectifs de cette étude étaient de présent des résultats rares des potentiels évoqués par moteur (MPE) dans 3 patients avec le paraparesis spastique et de prouver que l'interprétation soigneuse est indispensable dans les expériences faites avec la stimulation très de forte intensité. MÉTHODES : La conduction le long de plusieurs segments des régions descendantes a été étudiée par notre méthode précédemment éditée dans 3 patients avec le paraparesis spastique. RÉSULTATS : Le seuil pour l'activation des régions descendantes a été nettement augmenté dans tous les patients. Dans un patient, la stimulation corticale électrique et magnétique transcranial a obtenu des réponses avec 4 latences différentes. Elles étaient compatibles avec les latences d'I1-, de D (D1) -, de D2- ou de D3-waves. La stimulation très de forte intensité a obtenu les vagues D2 (activation autour du pédoncule cérébral) ou les vagues D3 (activation au niveau de magnum de foramen). Dans les deux autres patients, inopinément, la latence des réponses à la stimulation de niveau de magnum de foramen était plus longue que la latence corticale. La stimulation de magnum de Foramen et de moelle épinière ne pourrait pas exciter la région corticospinal mais a activé d'autres régions descendantes lentement de conduite (environ 20 m/s), tandis que la stimulation corticale a activé la région corticospinal. CONCLUSIONS : L'emplacement de l'activation suivant la stimulation corticale était variable quand la stimulation très de forte intensité est employée. Les régions descendantes qui contribuent au début des réponses (EMG) électromyographiques peuvent ne pas être identiques après stimulation corticale et spinale dans les patients présentant la région corticospinal sévèrement affectée, particulièrement en utilisant des intensités très normales de stimulation. De tels facteurs compliquent l'interprétation des réponses d'EMG obtenues en patients présentant les régions corticospinal sévèrement affectées. ( info) |
10/186. Dépression des réponses (EEMG) électromyographiques évoquées par propofol dans un patient présentant le type lymphotropic à cellule T humain myélopathie Je-associée (JAMBON) de virus. IMPLICATIONS : Nous rapportons un patient présentant le type lymphotropic à cellule T humain myélopathie Je-associée de virus. Bien que la force de muscle dans toutes les deux extrémités supérieures ait été normale dans ce patient, l'electromyogram évoqué des pollicis adducteurs a été diminué par propofol à l'induction de l'anesthésie. ( info) |