131/523. risultati Orale-dentali in congenita di dyskeratosis. Una ragazza da 13 anni con il congenita di dyskeratosis è presentata. Oltre ai dystrophies orali del chiodo e di leucoplasia, ci era prova di pancytopenia, di ritardo di sviluppo, dell'alopecia, del ritardo mentale e della microcefalia. I risultati orali hanno incluso le carie, la recessione gingival, le radici bicchierino-smussate, lo spurgo gingival, la mobilità di dente e il periodontitis giovanile di somiglianza di perdita alveolare severa dell'osso. ( info) |
132/523. sindrome di Haemophagocytic dopo trapianto del fegato in adulti. La sindrome haemophagocytic è definita come proliferazione dei macrofagi fagocitici nel midollo osseo, nei linfonodi e nella milza. Clinicamente, è caratterizzata da febbre e da pancytopenia. Presentiamo qui un caso della sindrome haemophagocytic dopo trapianto del fegato in un uomo di 63 anni che aveva subito il trapianto per epatite autoimmune. Un mese dopo trapianto del fegato, ha sviluppato l'ascite, la febbre ed il pancytopenia progressivo. La biopsia del midollo osseo ha mostrato la proliferazione dei histiocytes non-neoplastici, dimostrante la fagocitosi delle cellule emopoietiche. Nessuna malattia contagiosa o neoplasma-collegata è stata trovata. Parecchi generi di trattamento sono stati tentati, ma il corso era mortale. La sindrome haemophagocytic è rara dopo trapianto del fegato, ma questa diagnosi deve essere tenuta presente in casse di pancytopenia dell'origine sconosciuta. ( info) |
133/523. sindrome di Griscelli. Un infante maschio anziano di otto mesi ha presentato con le infezioni ricorrenti e l'albinismo parziale. Inizialmente una possibilità della sindrome di Chediak Higashi (CHS) è stata considerata, ma un lavoro investigativo negativo in su li ha spinti a cercare una diagnosi alternata. Una ricerca di letteratura ha rivelato che la sindrome di Griscelli (GS) ha i sintomi e segni di sovrapposizione. I risultati nelle biopsie dei capelli e della pelle nella sindrome di Griscelli sono distintivi. ( info) |
134/523. Caso del recupero completo di pancytopenia dopo il trattamento dell'ipopituitarismo. Descriviamo una donna di 55 anni che ha presentato con pancytopenia con un'anemia normocytic e normochromic che era progressiva malgrado i trattamenti convenzionali quali acido folico, la vitamina b6 e il oxymetholone. I suoi risultati e storia fisici di un'emorragia successiva al parto voluminosa precedente hanno suggerito Sheehan' la sindrome di s e gli studi ormonali pituitari hanno rivelato il panhypopituitarism. Dopo 4 mesi di tirossina e della terapia glucocorticoide del rimontaggio, il suoi pancytopenia ed ipoplasia del midollo osseo hanno recuperato completamente. Il Pancytopenia è una manifestazione rara di un'anomalia ormonale, ma gli ematologi devono essere informati del panhypopituitarism come diagnosi differenziale quando le donne che mostrano le caratteristiche dell'ipopituitarismo presentano con pancytopenia perché può essere invertito con il rimontaggio sufficiente dell'ormone. ( info) |
135/523. Risposta notevole a rituximab in un paziente con linfoma atipico delle cellule del manto CD20 ( ) del midollo osseo che conduce al pancytopenia severo. Rituximab, un anticorpo monoclonale chimerico che lega all'antigene CD20, è stato segnalato in parecchi studi per indurre le remissioni in non-Hodgkin' low- e di prima scelta; linfoma di s senza causare myelosuppression. Segnaliamo qui un caso di un paziente femminile di 68 anni con un linfoma atipico delle cellule del manto che si infiltra soltanto nel midollo osseo senza partecipazione leucemica o alcune altre manifestazioni nodali o extranodal. Il pancytopenia severo progressivo dovuto l'infiltrazione diffusa del midollo osseo ha condotto alle infezioni pericolose che seguono il trattamento orale del chlorambucil. Nessuna risposta a chlorambucil è stata notata. Il paziente ha raggiunto una remissione completa dopo la terapia di salvataggio con di quattro settimane le infusioni del rituximab dell'singolo-agente ad una dose standard di 375 mg/m (2). Quindi, l'anticorpo anti-CD20 può essere il trattamento della scelta per i pazienti con CD20 ( ) B-non-Hodgkin' linfoma di s che non può tollerare la chemioterapia dovuto ad alto rischio delle complicazioni contagiose come conseguenza di pancytopenia severo. ( info) |
136/523. necrosi del midollo osseo in un paziente con la leucemia promyelocytic acuta durante la terapia di re-induzione con triossido arsenico. La terapia del triossido arsenico (As2O3) ad una dose quotidiana di 0.15 mg/kg è stata data ad un maschio giapponese da 60 anni con la leucemia promyelocytic acuta refrattaria. Globulo bianco (WBC) di 6.6 x di 10 (3)/microl aumentato a 134 x a 10 (3)/microl che segue la gestione di As2O3. Il hydroxyurea quotidiano (HU) e 6 il mercaptopurine (6-MP) si sono aggiunti i giorni 7 e 19, rispettivamente. Sia la HU che 6-MP sono stati interrotti il giorno 28, quando WBC è diminuito a 54.0 x a 10 (3)/microl. Ha sviluppato la febbre non spiegata e il cytopenia profondo che richiedono le trasfusioni multiple dei prodotti di anima. L'esame di midollo osseo il giorno 42 ha rivelato la necrosi voluminosa. Le farmacocinesi hanno confermato una concentrazione arsenica del plasma massimo medio (Cpmax) e un tempo di periodo radioattivo (t1/2) 6.9 di microm e 3.2 h, rispettivamente, nella gamma terapeutica. Ciò è il primo caso di necrosi del midollo osseo dopo la terapia della standard-dose As2O3. ( info) |
137/523. sindrome hemophagocytic di lupus acuto: rapporto di un caso e di una rassegna della letteratura. Gli autori hanno segnalato un caso di eritematoso di lupus sistematico (SLE) con una presentazione insolita. Il paziente ha presentato con la malattia febbrile acuta con pancytopenia progressivo relativo ad aumentare l'attività hemophagocytic dei histiocytes nel midollo osseo. Polyarthritis concomitante, myositis, nefrite, alto titolo del fattore antinucleare (1: 2.560) e la prova positiva per l'anticorpo anti-dna lo hanno incitato a misura i test di verifica diagnostici di SLE. Nessuna prova definita delle infezioni collegate è stata confermata dagli studi batteriologici, sierologici e virali. Non ha risposto alla terapia antibiotica empirica ma reagito drammaticamente al trattamento del corticosteroide. Di conseguenza, la diagnosi della sindrome hemophagocytic di lupus acuto è stata fatta. La presentazione, la diagnosi del laboratorio e l'amministrazione cliniche del paziente sono discusse e la letteratura è stata esaminata e presentato stata. ( info) |
138/523. Il pancytopenia immune-mediato mortale e la a TRALI-come la sindrome si sono associati con gli alti titoli di destinatario-tipo anticorpi contro i globuli periferici donatore-derivati dopo che la dose seguente di trapianto allogeneic del midollo osseo si è ridotta condizionare. Il Pancytopenia che accade dopo il trapianto del midollo osseo è una complicazione rara. Un paziente di 47 anni con la progressione del mieloma multiplo dopo che la terapia standard ha ricevuto un innesto allogeneic dello zucchino da un donatore indipendente abbinato. Il regime di condizionamento non-myeloablative ha consistito del fludarabine, della ciclofosfoammide, globulina del coniglio di anti-thymocyte e dell'irradiazione dal corpo intero. La profilassi di GVHD ha consistito del cyclosporine. Il engraftment del neutrofilo era come preveduto ed il paziente è stato scaricato senza segni di GvHD acuto. Il giorno 34 il paziente ha presentato con i risultati del laboratorio e clinici costanti con pancytopenia severo. Gli anticorpi contro le cellule rosse, le piastrine, i linfociti ed i granulocytes sono stati rilevati nei titoli estremamente alti. il pancytopenia Immune-mediato era refrattario sulle strategie immunosopressive multiple di trattamento. La proliferazione delle cellule di plasma policlonali di destinatario-tipo che era post mortem documentato, era molto probabilmente responsabile di eccessiva formazione di anticorpo. ( info) |
139/523. Anomalie ematologiche e metaboliche in un paziente con il nervosa di anorexia. Il nervosa di Anorexia è un problema comune in giovani adulti che possono presentare con varie anomalie metaboliche ed ematologiche, così come perdita di peso e dispersioni psicologiche. Presentiamo un giovane con una lunga storia del nervosa di anorexia che ha sviluppato il pancytopenia connesso con cellularity in diminuzione del midollo osseo e l'architettura e l'infiltrazione anormali dello zucchino con una sostanza amorfa e gelatinosa caratteristica del nervosa di anorexia. Il paziente inoltre ha sviluppato il osteopenia con prova di eccessiva escrezione del calcio. La funzione dello zucchino e del pancytopenia è ritornato al normale con intervento terapeutico e dietetico. Gli effetti dei disordini di cibo possono provocare le conseguenze gravi riguardo ad un individual' salute e benessere di s. Una miriade di anomalie ematologiche che sono associate con il nervosa di anorexia ha il potenziale di aumento del rischio di infezione e di emorraggia. Ulteriormente, a causa dello sviluppo insidioso dell'anemia in alcuni pazienti, la condizione in diminuzione di prestazione e l'affaticamento cronico possono proporre i compromessi significativi in one' attività di s e sforzo quotidiani del lavoro. Il nervosa di Anorexia è una malattia cronica che è distintamente più comune in femmine che in maschi (un rapporto di 10 - 1), ma può interessare i maschi in un modo ugualmente di debilitazione, richiedente le modalità multiple di intervento e di consultazione terapeutici. Presentiamo il caso di un maschio ci siamo riferiti all'instituto di ematologia a causa di pancytopenia, di affaticamento cronico e di dolore alla schiena. Una diagnosi del nervosa di anorexia era stata fatta anteriore 10 anni all'età di 18 anni. ( info) |
140/523. Myelofibrosis autoimmune: un rapporto di tre casi e rassegna della letteratura. Il myelofibrosis autoimmune è un'entità clinicopatologica distinta, riconoscente i meccanismi immunopathogenetic ed accadente isolately o in collaborazione con le malattie autoimmuni di organo-specific e/o sistematiche. Provoca cytopenias cronici ed è definito da un modello compreso il midollo osseo, le caratteristiche sierologiche e cliniche periferiche di anima. Deve essere distinto da altri disordini che hanno myelofibrosis. Fra questi, la diagnosi differenziale più relativa è con myelofibrosis idiopatico cronico, specialmente quando rileva le caratteristiche autoimmuni del laboratorio e/o cliniche come epiphenomenon relativo ad un immune-dysregulation secondario. Qui segnaliamo su 3 pazienti ammessi a causa dei cytopenias cronici. In tutti, la valutazione clinicopatologica essenzialmente ha dimostrato il myelofibrosis, megacariociti non ragruppati, infiltrazione linfoide reattiva nelle biopsie dello zucchino, assenza di poikilocytosis significativo del tear-drop e il leukoerythroblastosis sulle sbavature periferiche di anima, la milza normale-graduata, sierologia autoimmune positiva. I modelli risultanti hanno incontrato la diagnosi di myelofibrosis autoimmune che accade isolately in un paziente e si sono associati con Sjogren' sindrome di s o Sjogren' concomitante; sindrome di s e Hashimoto' tiroidite di s negli altri due, rispettivamente. I miglioramenti transitori in cytopenias ed il myelofibrosis invariato sono stati osservati dopo il trattamento del corticosteroide. È ancora considerevole la mancanza di terapia specifica, essendo il pathophisiology di fondo di myelofibrosis poco chiaro. In conclusione, la consapevolezza aumentata del modello clinicopatologico che identifica il myelofibrosis autoimmune è suggerita per migliorare la conoscenza di base e clinica di questa entità emergente. ( info) |