41/523. Pancytopenia e colite com o clostridium difficile em um paciente da artrite rheumatoid que toma o methotrexate, os antibióticos e drogas anti-inflammatory non-steroidal. O Methotrexate (MTX) é amplamente utilizado apesar de seus side-effects. Nós descrevemos um paciente da artrite rheumatoid (RA) que toma a baixo-dose MTX que desenvolveu o pancytopenia severo e a colite com o clostridium difficile após a administração dos antibióticos para o pyelonephritis agudo. Nosso caso sugere que a baixo-dose MTX pode seriamente interagir com os antibióticos e que estes side-effects sempre sejam considerados quando os pacientes do RA são tratados com o MTX e os antibióticos. ( info) |
42/523. Pancytopenia devido à síndrome hemophagocytic como a manifestação de apresentação da tuberculose. Nós relatamos aqui uma manifestação hematológica incomun da tuberculose. Um macho dos anos de idade 40 apresentou com o pancytopenia devido à síndrome hemophagocytic. As posteriores investigações revelaram-no estiveram com a tuberculose. ( info) |
43/523. Myelofibrosis em erythematosus de lúpus sistemático. Neste estudo nós apresentamos um exemplo de erythematosus de lúpus sistemático de coexistência (SLE) e do myelofibrosis. A revisão de literatura suporta o fato de que as duas doenças ocorrem raramente junto no mesmo paciente. O paciente fêmea novo estudado foi admitido com pancytopenia e um retrato clínico que encontraram os critérios de SLE. A examinação histológica da biópsia da medula revelou o myelofibrosis severo com o hypocellularity das linha celular myeloid. O tratamento com fator de estimulação immunosuppressive e da colônia conduziu para retardar mas regeneração completa da medula e subseqüentemente a um status hematológico melhorado, e o paciente era transplantação poupada da medula. ( info) |
44/523. Melhoria do splenomegaly e do pancytopenia pela terapia da recolocação da enzima de encontro ao tipo - 1 doença de Gaucher: um relatório de exemplos do irmão. A doença de Gaucher é uma doença genética do armazenamento do lipido e representa um problema de saúde potencial sério. Levanta-se de uma deficiência da atividade do glucocerebrosidase com acumulação secundária de grandes quantidades de glucocerebroside. Os sintomas são geralmente multisystemic, frequentemente debilitando ou incapacitando, e às vezes desfigurando, e podem conduzir à morte. Nós relatamos response' clínico objetivo; s à infusão repetida do glucocerebrosidase placental e de recombinação humano em 2 pacientes com tipo - 1 doença de Gaucher e níveis da hemoglobina e contagens de plaqueta aumentados. O volume Splenic diminuiu durante o período da administração da enzima. A terapia da recolocação da enzima melhorou o tratamento do tipo - 1 doença de Gaucher por com segurança e eficazmente prendendo, diminuindo, ou normalizando muitos de seus sinais e sintomas principais. A consideração por médicos deve ser dada à doença de Gaucher, e os tratamentos apropriados devem ser dados quando confrontados com o pancytopenia cryptogenic ou a hepatoesplenomegalia. ( info) |
45/523. febre de Q durante a gravidez: uma causa emergente da prematuridade e do aborto. FUNDO: Embora o papel patogénico da infecção do burnetii do coxiella durante a gravidez seja controverso, alguns casos do stillbirth e do aborto que ocorrem depois que uma infecção aguda ou crônica foi mencionada na literatura. Recentemente, a febre de Q foi advogada como uma causa significativa da morbosidade e da mortalidade no CASO da gravidez: Nós descrevemos uma mulher do primipara dos anos de idade 18 admitida a nosso hospital para a febre elevada e o pancytopenia durante uma infecção aguda do burnetii do C. Foi tratada com sucesso com o clarithromycin, superando a febre e o pancytopenia. Finalmente, deu o nascimento a um infante saudável, e 1 ano mais tarde ambos permaneceu bem. CONCLUSÃO: A febre de Q é uma doença potencial séria na gravidez devido à possibilidade de infecção da placenta e de transmissão fetal que afetam seu resultado. A infecção da febre de Q deve ser suspeitada em episódios febrile inexplicados ou em aborto durante a gravidez, quando os dados epidemiológicos e clínicos estão atuais. Nós acreditamos que o serology do burnetii do C. deve ser testado nos casos da febre da origem conhecida ou de abortos inexplicados, porque as infecções da TOCHA são. ( info) |
46/523. Falha prolongada da medula com os 7 monosomy após a falha do engraftment depois da transplantação da medula. Um paciente com a leucemia myelogenous aguda desenvolvida prolongou a falha da medula junto com a anomalia monosomy de 7 cromossomas. O paciente tinha-se submetido à transplantação da medula com seleção de CD34 depois da falha da indução. Entretanto, sofreu então a falha do engraftment e o pancytopenia a longo prazo. Sua contagem branca do glóbulo aumentada gradualmente com a terapia de suporte que inclui o fator deestimulação do granulocyte (G-CSF), e a análise cromossomática de pilhas da medula revelaram um karyotype anormal. Trinta meses após a transplantação da medula nós observamos 7 monosomy junto com a anomalia cromossomática existente no patient' pilhas da medula de s. Relatou-se que alguns pacientes com anemia não plástica idiopática e do posthepatitis desenvolvem desordens clonal tais como a síndrome myelodysplastic/leucemia myelogenous aguda com 7. monosomy. Os resultados em nosso caso sugerem que a aparência de 7 monosomy nos pacientes com anemia não plástica possa ser causada pelo hematopoiesis de baixo nível prolongado, com ou sem estimulação de G-CSF. ( info) |
47/523. Mastocytosis sistemático lentamente progressivo com carga elevada da mastro-pilha e nenhuma evidência de uma desordem hematológica da não-mastro-pilha: um exemplo de um caso smoldering? Um homem dos anos de idade 43 com o mastocytosis sistemático extensivo com os indicadores prognósticos pobres mas nenhuma anomalia hematológica evidente é descrito. Este patient' a apresentação clínica e o curso de s são consistentes com o ' recentemente propor; mastocytosis' smoldering; categoria. O seguimento a longo prazo dos pacientes é necessário determinar se podem estar em um risco mais elevado para a progressão em umas categorias mais agressivas. ( info) |
| Uma mulher dos anos de idade 46 com edema e pancytopenia foi consultada para uma avaliação mais adicional. Foi diagnosticada como a esclerose tuberosa com manifestações clínicas tais como o fibroma sebaceous, ungual e periungual facial do adenoma, nodules subependymal e o angiomyolipoma renal. Seu edema pareceu devido à função do hypercardiac induzida pela anemia maciça. O raio X revelou o engrossamento extraordinário do córtice dos ossos longos das extremidades assim como resultados osteosclerotic desiguais na vértebra, sugerindo que o espaço hematopoietic estivesse reduzido significativamente. Pancytopenia melhorado após o splenectomy. A examinação histológica revelou diversos hemangiomas intrasplenic mas seu relacionamento ao hiperesplenismo não era desobstruído. Pareceu que seu pancytopenia maciço estêve induzido por uma combinação de hiperesplenismo e pela redução significativa no espaço hematopoetic. Na esclerose tuberosa, as várias complicações sistemáticas induzem às vezes anomalias hematológicas severas. De acordo com literatures precedentes, o exemplo atual da esclerose tuberosa manifestou as complicações hematológicas as mais proeminentes. ( info) |
49/523. Myelodysplasia-como a infecção hepática da síndrome e da fase final: relatório de 2 casos. Nós relatamos 2 casos da síndrome myelodysplastic associados com a cirrose causada pela deficiência biliar preliminar da cirrose e do alpha1-antitrypsin. A etiologia do myelodysplasia e da sua implicação na transplantação do fígado é discutida. ( info) |
50/523. Lymphoma Anaplastic da grande-pilha que mostrou o status e o myelodysplasia inflamatórios severos com níveis do soro VEGF e IL-6 aumentado após a terapia immunosuppressive a longo prazo. Nós relatamos um paciente com lymphoma anaplastic da grande-pilha (ALCL) que foi dado a terapia immunosuppressive para a síndrome de Evans por 10 anos. Foi admitido com febre do ponto, lymphadenopathy intraabdominal, e massas múltiplas do fígado. A examinação dos espécimes da biópsia obtidos por nós de linfa e por massas para-aórticos do fígado conduziu a um diagnóstico de ALCL. Immunohistochemically, estas pilhas era reactivo ao anticorpo anti-CD30 mas não era do b ou da T-linhagem. A aspiração da medula demonstrou a invasão de pilhas neoplásticas e do myelodysplasia gigantes do trilineage. Porque o paciente mostrou sintomas inflamatórios severos, nós examinamos níveis do soro de vários cytokines. Os níveis do pré-tratamento de IL-6 e de VEGF neste paciente eram significativamente elevados comparados àqueles de controles normais. Foi tratado com a quimioterapia de combinação (regime de ABVD), conseguindo a remissão completa. Myelodysplasia e soro IL-6 e VEGF igualmente normalizados após o tratamento. Nós supor que ALCL resultou da terapia immunosuppressive a longo prazo e que o acima-regulamento de IL-6 e de VEGF jogou um papel na patogénese deste tipo de lymphoma. ( info) |