31/523. histoplasmose disseminada em uma criança non-immunocompromised. Nós descrevemos uma menina 2 non-immunocompromised os anos de idade com histoplasmose disseminada que apresentou com uma história de 2 meses da febre e da diarreia sangrenta. Na apresentação, era desperdiçada severamente e anémica. Havia uma hepatoesplenomegalia bruta e um lymphadenopathy múltiplo. Uma tela séptica era negativa. Uma cultura subseqüente do tamborete isolou o enteriditis das salmonelas. Os titres de série de Widal-Weil Felix (WWF) mostraram a resposta serological após 2 semanas de Ceftriaxone. Entretanto, continuou a ter a cravação da febre, da diarreia sangrenta e da perda de peso. Desenvolveu o pancytopaenia e disseminou a coagulação intravenosa. Uma medula aspirada e o trephine, e a biópsia do nó de linfa mostraram a presença de capsulatum de histoplasma, confirmada pela mancha de Gomori-Methenamine prata. Respondeu ao amphotericin intravenoso B seguido pelo fluconazole (intravenous então oral) por 6 meses após a descarga. Os testes de seleção do vírus de imunodeficiência humana eram negativos. Os níveis do complemento e da imunoglobulina eram normais. Os testes da enumeração de T e de B mostraram o leucopaenia bruto com função de célula T muito baixa com função phagocytic defeituosa. Uma repetição T e da pilha de B teste da enumeração e os testes de função phagocytic feitos 3 meses mais tarde eram normais. ( info) |
32/523. Pancytopenia severo após o leflunomide na artrite rheumatoid. Leflunomide é uma droga nova introduzida recentemente para o tratamento da artrite rheumatoid como um DMARD (droga antirheumatic dealteração). Até agora, o leflunomide não foi associado com a toxicidade severa e o pancytopenia da medula. Nós relatamos de uma mulher dos anos de idade 62 com uma história de 14 anos da artrite rheumatoid com a toxicidade da medula e o pancytopenia reversível que tornam-se após o tratamento com leflunomide. ( info) |
33/523. Pancytopenia após a remoção do cobre da nutrição parenteral total. Os pacientes que desenvolvem a icterícia cholestatic durante a nutrição parenteral total crônica (TPN) podem desenvolver as complicações hematológicas significativas devido ao hypocupremia se o suplemento de cobre é retido. Uma fêmea dos anos de idade 36 com síndrome curta das entranhas desenvolveu a deficiência orgânica progressiva do fígado 6 meses após a iniciação de TPN. Os elementos de traço foram omitidos de seu TPN por causa da colestase e do hyperbilirubinemia persistente. Apesar da diarreia crônica, a absorção de algum cobre dietético foi antecipada de sua dieta oral. Quinze meses mais tarde, o paciente transformou-se dependente da transfusão da pilha vermelha, e suas contagens do neutrófilo e de plaqueta declinaram firmemente. Após 19 meses de receber TPN sem elementos de traço, seu nível do cobre do soro era 25 microLg/dL (normal: 70 a 155 microg/dL). A provisão de elementos de traço por 2 meses foi associada com o cobre do soro, neutrófilo e contagens e independência aumentados de plaqueta das transfusões da pilha vermelha. Quando o nível do cobre do soro alcangou 186 microg/dL, o suplemento de cobre foi interrompido. Durante os próximos 3 meses, o nível de cobre do soro caiu a 10 microg/dL, as contagens do neutrófilo e de plaqueta caíram precipitously, e as transfusões da pilha vermelha foram recomeçadas. Mais uma vez, os níveis do cobre, do neutrófilo e da plaqueta repercutiriram prontamente com suplemento de cobre parenteral. Embora a anemia e o neutropenia fossem conseqüências hematológicas incontestadas da deficiência de cobre, o thrombocytopenia foi relatado raramente. Este é o primeiro relatório do pancytopenia secundário à deficiência de cobre TPN-relacionada em que a associação foi confirmada quando o hypocupremia retornou. ( info) |
34/523. Falha do crescimento, calcificações intracranial, pancytopenia adquirido, e imunodeficiência humoral incomun: uma síndrome genética? Nós relatamos em duas crianças que podem representar uma síndrome nova que consiste em uma deficiência de linfócitos do imunoglobulina-rolamento B e anticorpo do soro, crescimento intrauterine e/ou postnatal deficiente, calcificações intracranial, e pancytopenia adquirido. O crescimento pobre, as calcificações intracranial, o atraso desenvolvente, e as anomalias hematológicas são manifestações comuns da infecção congenital. Entretanto, a imunodeficiência humoral não é característica nestas infecções, e nenhuma infecção foi encontrada na avaliação extensiva. As síndromes genéticas raras podem imitar infecções intrauterine e podem igualmente incluir a imunodeficiência. Entretanto as crianças relataram aqui a falta características ou a parte importante as manifestações distintivas não descritas nestas desordens. Os infantes que apresentam com infecções congenitais aparentes em quem uma causa infecciosa específica não pode ser identificada devem ser seguidos com cuidado com as avaliações imunológicas desde que esta desordem pode ser progressiva e a morbosidade considerável são atribuíveis às manifestações hematológicas e imunológicas. ( info) |
35/523. anemia não plástica: conceitos atuais e gerência dental. A anemia não plástica (AA) é um dyscrasia de sangue raro em que os glóbulos periféricos são diminuídos por causa da falha da medula. O curso clínico reflete a severidade do pancytopenia e é impredizível para o indivíduo. A hemorragia e a infecção permanecem as ameaças principais a estes pacientes. Os avanços recentes na medicina da transfusão, na gerência da infecção, na transplantação da medula, e na terapia immunosuppressive melhoraram a sobrevivência dos pacientes com AA. As manifestações orais do AA são comuns e podem ter sequelae sérios. Dois casos da infecção peridental aguda associada com o AA são apresentados. As directrizes dentais da gerência são apresentadas no contexto do cuidado interdisciplinar. ( info) |
36/523. Tratamento non-surgical bem sucedido da infecção fungosa polimicróbica disseminada em um paciente com pancytopenia e doença do transplantar-contra-anfitrião. As infecções fungosas invasoras após a transplantação da medula têm um prognóstico extremamente pobre. A excisão cirúrgica em combinação com a terapia antifungosa é considerada necessária para o tratamento, especial para a infecção do sistema nervoso central (CNS). Nós descrevemos a gerência médica bem sucedida com amphotericin complexo B do lipido (ABLC) e o itraconazole, sem excisão cirúrgica, da infecção fungosa disseminada que envolve os pulmões e o CNS em um paciente com o pancytopenia e a doença do transplantar-contra-anfitrião. ( info) |
37/523. leucemia promyelocytic aguda hypergranular alfa de PML/RAR ( ) (M3) que torna-se uma leucemia M3 myelocytic aguda sem alfa de PML/RAR. O exemplo de um adulto com leucemia promyelocytic aguda hypergranular de PML/RARalpha ( ) (M3) que evoluiu em uma leucemia M3 myelocytic aguda ràpida fatal sem PML/RARalpha depois que uma remissão completa e molecular tinha sido conseguida, é apresentado. Somente 7 tais casos foram publicados na literatura. A origem possível desta relapse leucêmico ou malignidade secundária é discutida momentaneamente, centrando-se sobre o fato de que este diagnóstico poderia somente ser definido por estudos adequados da biologia molecular nas pilhas leucêmicas. ( info) |
38/523. Side-effects raros do fenofibrate. Fibrates é prescrito extensamente como drogas hypolipidemic e considerado como o cofre forte. Nós relatamos o exemplo de uma mulher dos anos de idade 69 que desenvolva provavelmente uma reação alérgica principal que segue uma prescrição de Fenofibrate (formulário genérico) de magnésio 300 por o dia. astenia incluída das características clínicas, hipertermia (40.5 graus de C) e dor muscular ligeira. As anomalias biológicas eram enzimas musculares suavemente elevados e pancytopenia desenvolvidos ràpida. As investigações toda bacteriológicas, virologic, imunes e radiológicas eram normais. A evolução era espontâneamente favorável com retirada de Fenofibrate. Esta é a primeira caixa relatada da febre principal e do pancytopenia que seguem uma prescrição de Fenofibrate. Os efeitos adversos de Fenofibrate são revistos momentaneamente e seus resultados favoráveis usuais que seguem a remoção da droga são esboçados. ( info) |
39/523. Transplantação não relacionada bem sucedida da medula para a síndrome do Shwachman-diamante. Um menino dos anos de idade 5 com síndrome do Shwachman-diamante submeteu-se a transplantação HLA-idêntica não relacionada da medula para o pancytopenia severo. Condicionar era com busulfan, o thiotepa e o cyclophosphamide mais o soro anti-lymphocyte do coelho. Engraftment para neutrófilo e plaqueta foi observado nos dias 18 e 41, respectivamente. os side-effects Transplantar-relacionados eram suaves e transientes. Após uma continuação de 32 meses, o paciente está vivo e aprecia uma vida normal, fora de todos os immunosuppressives. O reconstitution imunológico e hematológico está completo quando outras características fenotípicas (insuficiência pancreatic, estatura curta, dysostosis do fémur) forem estáveis. Embora a experiência neste campo seja escassa, nós especulamos essa falha da medula na síndrome do Shwachman-diamante (mesmo se não lig à aparência de desordens clonal ou da transformação leucêmica) somos uma indicação para a transplantação da medula e podemos ser associados com um resultado melhor. ( info) |
40/523. Infecção de Parovirus B19 em um paciente hiv-contaminado com pancytopenia febrile e hepatite aguda. O exemplo de uns anos de idade que 34 o paciente masculino com infecção por o hiv consultou para o pancytopenia febrile severo é relatado. As avaliações clínicas e do laboratório revelaram a infecção aguda da hepatite b e a infecção concomitante do parvovirus B19. O paciente morreu imediatamente antes que o tratamento com globulina imune devia ser administrada. parvovirus B19 foi encontrado para causar uma grande variedade de desordens hematológicas tais como o neutropenia, o thrombocytopenia, o pancytopenia, e a síndrome hemophagocytic. O papel do parvovirus B19 na patogénese da participação da medula ou do fígado é discutido momentaneamente. ( info) |