41/523. pancitopenia y colitis con el clostridium difficile en un paciente de la artritis reumatoide que toma methotrexate, los antibióticos y las drogas antiinflamatorias non-steroidal. El Methotrexate (MTX) es ampliamente utilizado a pesar de sus efectos secundarios. Describimos a un paciente de la artritis reumatoide (RA) que toma la bajo-dosis MTX que desarrolló pancitopenia severa y colitis con el clostridium difficile después de la administración de los antibióticos para la pielonefritis aguda. Nuestro caso sugiere que la bajo-dosis MTX puede obrar recíprocamente seriamente con los antibióticos y que estos efectos secundarios siempre sean considerados cuando tratan a los pacientes del RA con MTX y los antibióticos. ( info) |
42/523. pancitopenia debido al síndrome hemophagocytic como la actual manifestación de la tuberculosis. Divulgamos aquí una manifestación hematológica inusual de la tuberculosis. Un varón de 40 años presentó con la pancitopenia debido al síndrome hemophagocytic. Las posteriores investigaciones lo revelaron tenían tuberculosis. ( info) |
43/523. Myelofibrosis en eritematoso de lupus sistémico. En este estudio presentamos un caso de eritematoso de lupus sistémico coexistente (SLE) y del myelofibrosis. La revisión de literatura apoya el hecho de que las dos enfermedades ocurren raramente juntas en el mismo paciente. Admitieron al paciente femenino joven estudiado con la pancitopenia y un cuadro clínico que cumplieron los criterios de SLE. La examinación histológica de la biopsia de la médula reveló myelofibrosis severo con el hypocellularity de las variedades de células mieloides. El tratamiento con factor el estimular inmunosupresivo y de colonia llevó para retardarse pero regeneración completa de la médula y posteriormente a un estado hematológico mejorado, y el paciente era trasplante ahorrado de la médula. ( info) |
44/523. Mejora de la esplenomegalia y de la pancitopenia por terapia del reemplazo de la enzima contra la enfermedad de gaucher del tipo 1: un informe de los casos del hermano. La enfermedad de gaucher es una enfermedad genética del almacenaje del lípido y representa un problema de salud potencialmente serio. Se presenta de una deficiencia de la actividad del glucocerebrosidase con la acumulación secundaria de granes cantidades de glucocerebroside. Los síntomas son generalmente multisystemic, a menudo debilitando o inhabilitando, y a veces desfigurando, y pueden llevar a la muerte. Divulgamos response' clínico objetivo; s a la infusión repetida del glucocerebrosidase placentario y recombinante humano en 2 pacientes con la enfermedad de gaucher del tipo 1 y los niveles de la hemoglobina y las cuentas de plaqueta crecientes. El volumen esplénico disminuyó durante el período de la administración de la enzima. La terapia del reemplazo de la enzima ha mejorado el tratamiento de la enfermedad de gaucher del tipo 1 por con seguridad y de manera efectiva arrestando, disminuyendo, o normalizando muchos de sus muestras y síntomas importantes. La consideración de los médicos se debe dar a la enfermedad de gaucher, y los tratamientos apropiados deben ser dados cuando están enfrentados con pancitopenia criptogénica o hepatosplenomegalia. ( info) |
45/523. fiebre de Q durante embarazo: una causa emergente de la precocidad y del aborto. FONDO: Aunque el papel patógeno de la infección del burnetii de la coxiella durante embarazo sea polémico, algunos casos del parto muerto y del aborto que ocurren después de que una infección aguda o crónica se haya mencionado en la literatura. Recientemente, la fiebre de Q se ha abogado como causa significativa de la morbosidad y de la mortalidad en CASO del embarazo: Describimos a una mujer de la primípara de 18 años admitida a nuestro hospital para la alta fiebre y la pancitopenia durante una infección aguda del burnetii de la C. La trataron con éxito con clarithromycin, superando fiebre y pancitopenia. Finalmente, ella dio a luz a un niño sano, y 1 año más tarde ambos permanecía bien. CONCLUSIÓN: La fiebre de Q es una enfermedad potencialmente seria en embarazo debido a la posibilidad de la infección de la placenta y de la transmisión fetal que afectan a su resultado. La infección de la fiebre de Q se debe sospechar en episodios o el aborto febriles inexplicados durante embarazo, cuando los datos epidemiológicos y clínicos están presentes. Creemos que la serología del burnetii de la C. se debe probar en casos de la fiebre del origen sabido o de abortos inexplicados, pues son las infecciones de la ANTORCHA. ( info) |
46/523. Falta prolongada de la médula con 7 monosomy después de falta del engraftment después del trasplante de la médula. Un paciente con la leucemia mielógena aguda desarrollada prolongó falta de la médula junto con la anormalidad monosomy de 7 cromosomas. El paciente había experimentado el trasplante de la médula con la selección de CD34 después de la falta de la inducción. Sin embargo, ella entonces sufrió falta del engraftment y pancitopenia de largo plazo. Su cuenta blanca del glóbulo creciente gradualmente con terapia de apoyo incluyendo el factor colonia-estimulante del granulocyte (G-CSF), y el análisis cromosómico de las células de la médula revelaron un karyotype anormal. Treinta meses después del trasplante de la médula observamos 7 monosomy junto con la anormalidad cromosómica existente en el patient' células de la médula de s. Se ha divulgado que algunos pacientes con anemia aplástica idiopática y del posthepatitis desarrollan desordenes clónicos tales como síndrome myelodysplastic/leucemia mielógena aguda con 7. monosomy. Los resultados en nuestro caso sugieren que el aspecto de 7 monosomy en pacientes con anemia aplástica se pueda causar por hematopoyesis baja prolongada, con o sin el estímulo de G-CSF. ( info) |
47/523. Mastocytosis sistémico lentamente progresivo con alta carga de la mástil-célula y ninguna evidencia de un desorden hematológico de la no-mástil-célula: ¿un ejemplo de un caso que arde? No se describe a un hombre de 43 años con mastocytosis sistémico extenso con los indicadores pronósticos pobres pero ninguna anormalidad hematológica abierta. Este patient' la presentación clínica y el curso de s son constantes con el ' nuevamente propuesto; mastocytosis' que arde; categoría. La carta recordativa de largo plazo de pacientes es necesaria determinar si pueden estar en un riesgo más alto para la progresión en categorías más agresivas. ( info) |
| Refirieron a una mujer de 46 años con el edema y la pancitopenia para la evaluación adicional. La diagnosticaron como esclerosis tuberosa con manifestaciones clínicas tales como fibroma sebáceo, ungular y periungual facial del adenoma, nódulos subependimarios y angiomyolipoma renal. Su edema parecía debido a la función del hypercardiac inducida por anemia masiva. La radiografía reveló el espesamiento extraordinario de la corteza de los huesos largos de las extremidades así como resultados osteoscleróticos desiguales en vértebra, sugiriendo que el espacio hematopoyético fue reducido perceptiblemente. La pancitopenia mejoró después de splenectomy. La examinación histológica reveló varios hemangiomas intrasplenic pero su relación al hypersplenism no estaba clara. Parecía que su pancitopenia masiva fue inducida por una combinación de hypersplenism y la reducción significativa en espacio hematopoetic. En esclerosis tuberosa, las varias complicaciones sistémicas inducen a veces anormalidades hematológicas severas. Según literatures anteriores, el presente caso de la esclerosis tuberosa manifestó las complicaciones hematológicas más excepcionales. ( info) |
49/523. Myelodysplasia-como enfermedad del higado del síndrome y de la fase final: informe de 2 casos. Divulgamos 2 casos de síndrome myelodysplastic asociados a la cirrosis causada por deficiencia biliar primaria de la cirrosis y de la alfa-1-antitripsina. La etiología del myelodysplasia y de su implicación en el trasplante del hígado se discute. ( info) |
50/523. linfoma anaplástico de la grande-célula que demostró estado y myelodysplasia inflamatorios severos con los niveles del suero creciente VEGF e IL-6 después de terapia inmunosupresiva de largo plazo. Divulgamos a un paciente con el linfoma anaplástico de la grande-célula (ALCL) que se ha dado la terapia inmunosupresiva para el síndrome de Evans por 10 años. Lo admitieron con fiebre del punto, linfadenopatía intrabdominal, y masas múltiples del hígado. La examinación de los especímenes de la biopsia obtenidos por nodos de linfa y masas para-aórticos del hígado dio lugar a una diagnosis de ALCL. Immunohistochemically, estas células era reactivo al anticuerpo anti-CD30 pero no estaba de b o de T-linaje. La aspiración de la médula demostró la invasión de células neoplásticas y del myelodysplasia gigantes del trilineage. Porque el paciente demostró síntomas inflamatorios severos, examinamos los niveles del suero de varios cytokines. Los niveles del tratamiento previo de IL-6 y de VEGF en este paciente perceptiblemente fueron elevados comparados a los de controles normales. Lo trataron con la quimioterapia de combinación (régimen de ABVD), alcanzando la remisión completa. Myelodysplasia y suero IL-6 y VEGF también normalizados después del tratamiento. Asumimos que ALCL resultó de terapia inmunosupresiva de largo plazo y que la para arriba-regulación de IL-6 y de VEGF desempeñó un papel en patogenesia de este tipo de linfoma. ( info) |