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22/523. enfermedad Transfusión-asociada del injerto-contra-anfitrión. Un caso fatal causado por la sangre de un donante homocigótico sin relación de HLA. la enfermedad Transfusión-asociada del injerto-contra-anfitrión (TA-GVHD) es una complicación rara de la transfusión. Divulgamos TA-GVHD fatal en un paciente de puente de arteria coronaria de 63 años de la pendiente europea después de una transfusión de RBC de un donante sin relación. El paciente tenía lymphocytopenia suave y recibido 2 80 dosis del magnesio de methylprednisolone y 7 unidades de RBCs. El el día 14 después de la transfusión, él tenía fiebre, niveles elevados de la enzima del hígado, y una erupción macular. La pancitopenia y el aplasia de la médula se convirtieron. El el día 26, él tenía una hemorragia gastrointestinal masiva y muerto. En la autopsia, los resultados histopatológicos de la piel, el hígado, la médula, y el aparato gastrointestinal eran constantes con TA-GVHD. Un donante del RBCs transfusionado (3 días de viejo en la transfusión) tenía un 1 fósforo de la manera HLA con el paciente. Un método usando la reacción en cadena múltiplex de polimerasa se presenta. Este paciente con TA-GVHD y la supresión inmune suave sugiere que las pautas componentes de la irradiación de la sangre puedan necesitar ser evaluado de nuevo. ( info) |
23/523. El Splenectomy puede mejorar el glomerulopathy del tipo cryoglobulinemia mezclado II. Han demostrado muchos pacientes con el tipo cryoglobulinemia mezclado II para ser infectados con el virus del hapatitis C (HCV). Por lo tanto, la interferón-alfa se ha convertido en la primera opción del tratamiento para los pacientes con cryoglobulinemia HCV-asociado. Sin embargo, la enfermedad recae a menudo después de la discontinuación de la terapia del interferón. El efecto de largo plazo de la terapia del interferón es polémico. Por lo tanto, una terapia más eficaz necesita ser desarrollada. Admitieron a una mujer japonesa de 62 años a nuestro hospital para la examinación de las pruebas de función hepática anormales, del edema severo, y de la púrpura en sus extremidades más bajas. Glomerulopathy secundario al cryoglobulinemia HCV-relacionado fue sospechado. Su creatinina del suero fue aumentada a 2.1 mg/dL. La terapia del interferón era considerada inicialmente. Sin embargo, debido a la pancitopenia causada por cirrosis del higado y la esplenomegalia, el splenectomy fue realizado en febrero de 1997, antes del comienzo de la terapia del interferón. El espécimen renal de la biopsia tomado a la hora del splenectomy demostró glomerulonefritis cryoglobulinemic típica. Gradualmente, después de cirugía, el patient' la trombocitopenia de s y la anemia mejoradas, su proteinuria y hematuria fueron disminuidos, su cryocrit caído a partir de la 15% hasta el 5%, el Ccr creciente a partir de 21.1 mL/min a 48.8 mL/min, y la púrpura en sus extremidades más bajas desapareció. Una mejora histológica marcada demostrada realizada biopsia renal de la repetición en mayo de 1998. El Splenectomy no se acepta extensamente como tratamiento para el cryoglobulinemia. Nuestro caso sugiere la posibilidad que el componente monoclonal-IgM del tipo cryoglobulin de II se pueda formar en el bazo. En conclusión, el splenectomy puede ser una terapia eficaz para el cryoglobulinemia en pacientes con cirrosis del higado y la pancitopenia HCV-positiva secundarias a la esplenomegalia. ( info) |
24/523. Myositis granulomatoso, cirrosis biliar primaria, pancitopenia, y thymoma. Los myopathies granulomatosos son raros. La mayoría de los casos se asocian a sarcoidosis. Divulgamos un caso de asociado myopathy granulomatoso con cirrosis biliar primaria, pancitopenia, y thymoma. La literatura en vista de myopathy granulomatoso y su patogenesia se repasa. El methylprednisolone intravenoso pulsado intermitente puede ser útil como terapia del mantenimiento para síndromes myopathy y los otros neuromusculares granulomatosos para los pacientes intolerantes de corticoesteroides orales. ( info) |
25/523. Herpesvirus-6 humano (HHV-6) - síndrome hemophagocytic asociado. el síndrome hemophagocytic virus-asociado (VAHS) es caracterizado por la proliferación histiocytic y la fagocitosis accionadas por infecciones del virus. Los virus en el grupo del herpes, especialmente el virus de Epstein-Barr (EBV), son bien sabido causar VAHS; sin embargo, la relación entre este síndrome e infección humana herpesvirus-6 (HHV-6) se ha divulgado raramente. En este estudio, describimos a una muchacha mes-vieja 23 que exhibió manifestaciones típicas de VAHS asociado a la infección HHV-6. Al mejor de nuestro conocimiento, este caso es el quinto caso divulgado en la literatura inglesa. ( info) |
26/523. Presentación del lymphomatosis intravascular como polyradiculopathy sacrolumbar. Un disturbio sensorial progresivo desarrollado hombre y debilidad de 53 años en las piernas, el disturbio de la esfinge, el dolor de espalda, los síntomas sistémicos, y la pancitopenia. Las pruebas electrofisiológicas indicaron un polyradiculopathy sacrolumbar extenso. La proyección de imagen de resonancia magnética espinal y el análisis rutinario del líquido cerebroespinal demostraron anormalidades no específicas de menor importancia. Las biopsias de la médula y del hígado demostraron hemophagocytosis; y la reacción en cadena de polimerasa del líquido cerebroespinal, de la médula, y del suero sugirió la infección activa con herpesvirus-6 humano. La autopsia reveló que sus síntomas neurológicos resultaron del lymphomatosis intravascular (linfoma grande angiotropic de la célula), una variante rara del linfoma con la predilección para el sistema nervioso. ( info) |
27/523. pancitopenia severa accionada por la vacuna recombinante de la hepatitis b. Describimos el caso de un adolescente que desarrolló fiebre, artritis, vasculitis cutánea y pancitopenia severa 3 semanas después de que la tercera alza de la vacunación con una vacuna recombinante de la hepatitis b. La examinación de médula demostró falta de últimos elementos y, posteriormente, detención mieloides de la maduración. la producción de la Interferón-gamma (IFN-gamma) por las células mononucleares de la sangre periférica del paciente fue aumentada dramáticamente. Una predisposición inmune subyacente (HLA-DR3) pudo haber permitido indirectamente a la vacuna accionar una respuesta citotóxica virus-específica del T-linfocito de la hepatitis b. Es por lo tanto posible que la pancitopenia fue inducida por un dysregulation del compartimiento del T-cell de CD8 vía la producción creciente de la IFN-gamma. ( info) |
28/523. Asociación de t (9; 11) - MLL AF9 y 8 trisomy en un AML-M5 precedido por la pancitopenia. La implicación de los cambios de gene de MLL en el pronóstico de la leucemia mieloblástica aguda es una aplicación el considerable interés actual. Divulgamos un caso de un hombre joven que presentó con una pancitopenia y fue inicialmente encendido a desarrollar una leucemia mieloblástica aguda highly-aggressive. En este tiempo, el estudio karyotypic reveló 8 trisomy, un t (9; 11) fueron demostrados por el hibridación in situ de la fluorescencia (PESCADO) y el cambio MLL/AF4 por la reacción en cadena reversa de la transcriptase-polimerasa (RT-PCR). ( info) |
29/523. Un caso del síndrome de Hoyeraal-Hreidarsson: el myelination y la hipoplasia retrasados del callosum de la recopilación son otras muestras importantes. Divulgamos el caso de una vieja muchacha de siete años con el síndrome de Hoyeraal-Hreidarsson (HHS) y repasamos otros casos de HHS. Además de las muestras importantes previamente descritas de HHS, es decir, retraso de crecimiento prenatal, microcefalia, retraso psicomotor, pancitopenia progresiva, anormalidades inmunológicas, e hipoplasia y ataxia cerebelosas, consideramos que el myelination retrasado de la materia blanca cerebral y del callosum hipoplástico de la recopilación se debe agregar a la lista de muestras importantes. Sin embargo, no está claro si el myelination retrasado de la materia blanca en HHS indica el dysmyelination o el demyelination. Además, sugerimos que las anormalidades inmunológicas de las células de T y de B sean una de las muestras importantes de HHS. Consideramos estas nuevas muestras importantes de tener valores para la diagnosis de HHS. ( info) |
30/523. La descompensación neurológica aguda en un niño con deficiencia de la cobalamina expuso al óxido nitroso. Después de la exposición al óxido nitroso, un niño con deficiencia desconocida de la cobalamina desarrolló la deterioración neurológica y la pancitopenia. La recuperación hematológica y la resolución parcial de sus cambios neurológicos siguieron la repleción de la vitamina. El óxido nitroso agota la cobalamina bioavailable y puede ser un anestésico peligroso en pacientes con deficiencia de la cobalamina. ( info) |