341/387. Perfurando o cútis plate-like do osteoma em um homem com o profunda solitário do morphoea. O profunda solitário do morphoea é um formulário incomun do scleroderma, caracterizado por fibrose marcada, por hyalinization de fibras do colagénio, e pela infiltração inflamatório da pilha nas camadas cutâneas e subcutaneous profundas. Nós descrevemos um homem dos anos de idade 58 que mostra o profunda solitário do morphoea. O cútis Plate-like do osteoma, com eliminação transepidermal do material ósseo, dentro do profunda do morphoea, estava atual. ( info) |
342/387. Os osteomas choroidal bilaterais associaram com o histiocytosis X. Uma menina japonesa dos anos de idade 15 queixou-se da acuidade visual diminuída no olho esquerdo de uma duração de 1 mês. O Histiocytosis X tinha sido diagnosticado quando era 2 anos velho baseado na examinação das biópsias da pele e de aspirações cervicais dos nós de linfa e da medula. tinha estado na remissão completa por 7 anos. Exibiu as características oftalmoscópicas, ultrasonographic, e radiológicas características de osteomas choroidal bilaterais. ( info) |
343/387. O fibromatosis Mesenteric associou com o polyposis familial. Este paciente representa o 2ö relatório do caso do fibromatosis mesenteric nos pacientes com o Gardner' síndrome de s. Sua árvore genealógica da família revela o polyposis dos dois pontos em nove membros em quatro gerações. Além, um membro tem a carcinoma papillary do tiróide e um tem descoberto recentemente osteomas. A nosso conhecimento, esta família pode ser a primeira para manifestar esta combinação de lesões extracolonic com o polyposis familial, e o caso suporta uma etiologia do único-gene para a síndrome completa. ( info) |
344/387. Mutação de Germline APC (Gln1317) em uma família cancer-prone que não conduza ao polyposis adenómato familial. As mutações de Germline do gene adenómato de coli do polyposis são associadas com a síndrome dominante herdada do polyposis adenómato familial. As mutações somáticas neste gene são um evento adiantado no tumorigenesis colorectal esporádico. Aqui nós relatamos uma família com características genéticas que não se conformam exatamente a tampouco destas situações. O exemplo do índice e três irmãos apresentaram com cancro colorectal, e um outro irmão estêve com o câncer pulmonar. Não havia nenhuma evidência da susceptibilidade colorectal do cancro em gerações precedentes, embora um exemplo do cancro gastric fosse observado. Usando o polimorfismo do comprimento do fragmento da limitação, o polimorfismo conformational single-strand, e arranjar em seqüência a análise, nós selecionamos cada membro da família vivo para alterações na região do conjunto da mutação do exon 15 do gene do APC. Uma única substituição baixa constitucional dos pares no codon 1317 foi observada em dois dos irmãos com cancro colorectal, mas nem exibiu todas as características relativas ao cólon típicas de FAP nem um início adiantado do cancro. Esta mudança constitucional é uma mutação missense e conseqüentemente não conduz ao truncamento da proteína do APC, o resultado o mais geralmente observado da mutação neste gene. Nós apresentamos a evidência que esta mudança não é um polimorfismo e pode ser capaz de conferenciar uma vantagem do crescimento. Esta mutação particular do APC do germline não faz completamente cosegregate com o cancro nesta família; conseqüentemente, nós concluímos que um outro locus do gene pode ser responsável para o risco de cancro aumentado observado. ( info) |
345/387. osteoma frontal incomun, imitando um haemangioma. Nós relatamos um paciente com um osteoma da testa que mostra os resultados clássicos do haemangioma. Uma excisão craniectomy e total do tumor foi realizada. ( info) |
346/387. Cirurgia extraoral anterior à espinha cervical superior. PROJETO DO ESTUDO: Uma série de 10 pacientes tratou cirùrgica com o prevascular ou a aproximação retropharyngeal extraoral retrovascular à espinha cervical superior é examinada. OBJETIVOS: Na cirurgia ortopédica, a aproximação retropharyngeal pode substituir a cirurgia transoral, prevenindo os riscos de infecção e do curso postoperative incômodo dos casos em que glossotomy labiomandibular mediano foi usado para realizar a reconstrução complexa do osso. SUMÁRIO DOS DADOS DO FUNDO: A aproximação transoral é relatada na literatura como o acesso anterior clássico à espinha cervical superior que fornece a exposição direta para a descompressão anterior da medula espinal. Os riscos, os limites cirúrgicos, e as dificuldades postoperative do acesso transmucosal sugerem o uso de uma aproximação retropharyngeal extraoral anterior na cirurgia ortopédica. MÉTODOS: A série inclui quatro lesões neoplásticas (osteoma, quisto aneurismal do osso, tumor gigante da pilha, metástase solitário), três ossificação retropharyngeal resultando da hiperostose esqueletal idiopática difusa, e um único exemplo do odontoideum do ósmio, da malformação craniocervical, e do kyphosis postlaminectomy. RESULTADOS: Na avaliação da continuação, todos os pacientes conseguiram um resultado satisfatório, com bons resultados clínicos e radiográficos; a intubação nasotracheal preveniu a necessidade para o tracheostomy. A exposição cirúrgica larga permitiu a reconstrução com corrupções ilíacas do osso do suporte e fixação interna em seis pacientes, evitando a necessidade de um dispositivo do halo. As únicas complicações eram quatro exemplos de paralisia transientes da filial mandibular marginal do nervo facial. CONCLUSÕES: Na cirurgia anterior da espinha cervical superior, a aproximação prevascular permite uma exposição cirúrgica larga, com o visualização similar àquele obtido com o glossotomy labiomandibular mediano. A aproximação retrovascular é indicada em casos selecionados, tais como o tumor junto à artéria vertebral e o arthrodesis C1-C2 com os parafusos transarticular bilaterais de acordo com Barbour. ( info) |
347/387. osteomas Fronto-ethmoidal e orbitais com extensão intracranial. Relatório de dois casos. Os osteomas que envolvem a base craniana anterior são lesões completamente raras. A extensão Intracranial e orbital destes tumores, causando sintomas e sinais neurológicos e ophthalmological é um evento raro. Dois tais casos são relatados. No primeiro, o tumor levantou-se da cavidade óssea frontal e estendeu-se para cima à parede medial e superior da cavidade orbital direita e da parte mais inferior da convexidade frontal direita. No segundo caso o osteoma levantou-se do telhado orbital esquerdo e estendeu-se à parte mais inferior da convexidade frontal homolateral e da asa splenoid. Depois que a operação os sintomas desapareceu e os deficits cosméticos foram corrigidos. as Crânio-películas, os CT e o SR. poço definem a extensão óssea e o deslocamento das estruturas orbitais e intracranial. As indicações à cirurgia incluem sinais ophthalmologic e neurológicos progressivos e deformações cosméticas significativas. As técnicas cirúrgicas e as complicações postoperative são discutidas momentaneamente. ( info) |
348/387. osteoma do canal auditivo interno. Nós apresentamos um exemplo de um osteoma do canal auditivo interno, que foi removido cirùrgica com a melhoria sintomático. Nós descrevemos resultados do CT, do MRI, os histológicos e os operativos, com uma revisão da etiologia propor. As implicações para a imagem latente na investigação de lesões retrocochlear são discutidas. ( info) |
349/387. Manifestações orais floridas em uma família adenómata familial atípica do polyposis com apresentação atrasada de polyps colorectal. A identificação adiantada e a cirurgia profiláctica são essenciais em impedir o desenvolvimento da malignidade em polyps colorectal no polyposis adenómato familial (FAP). Os estudos precedentes indicam um risco 100% cumulativo de desenvolver polyps relativos ao cólon nos indivíduos com o FAP pela idade de 34 anos. Entretanto, nós temos relatado previamente o tarde-início e a não-penetração do polyposis em quatro famílias. Nós descrevemos aqui em detalhe uma destas famílias com as manifestações orais floridas detectáveis na radiografia panorâmico das maxilas, que eram instrumentais no diagnóstico de FAP no paciente do índice e para a verificação de sua família para a seleção. A mutação genética adenómata patológica de coli do polyposis (APC) nesta família foi mostrada ao segregate com mudanças dento-ósseas. A radiografia panorâmico da maxila é uma examinação comum realizada antes dos procedimentos cirúrgicos dentais ou orais. Este caso ilustra a importância de investigações apropriadas, incluindo antecedentes familiares e colonoscopia, mesmo em uns pacientes relativamente mais idosos com resultados radiológicos tais como aqueles descritos aqui e nos membros de suas famílias em risco de FAP. ( info) |
350/387. Uso combinado de um osteotomy orbital e de uma corrupção viva do osso no tratamento dos tumores ossificando enormes que envolvem a órbita. Os tumores ossificando enormes que envolvem a órbita foram tratados com uma combinação de cirurgia craniofacial e de técnicas microsurgical em dois pacientes. O osteotomy orbital facilitaram a exposição larga dos tumores e sua excisão mesmo que os tumores fossem extremamente grandes. Os resultados estáveis estiveram obtidos em um estágio sem distúrbio visual pela reconstrução simultânea dos defeitos ósseos resultantes usando uma corrupção vascularized livre do osso mesmo em camas desfavoráveis do tecido como quando um lado da corrupção do osso é expor à cavidade nasal afetada ou à cavidade maxillary. A combinação de cirurgia craniofacial e de técnicas microsurgical provou em nossa experiência ser uma aproximação eficaz ao tratamento de um tumor ossificando orbital enorme em um estágio. ( info) |