1/216. poroma Apocrine : un cas distinctif dans un patient présentant le syndrome nevoid de carcinome de cellules basiques. Traditionnellement, des poromas ont été classifiés en tant que néoplasmes eccrine, mais plusieurs rapports récents des tumeurs poroid avec la différentiation sebaceous, folliculaire, et apocrine ont contesté cette idée. À l'appui de la différentiation alternative, un cas d'un " ; apocrine" ; le poroma est rapporté chez un homme de 19 ans avec le syndrome nevoid de carcinome de cellules basiques. Une papule sur la joue droite, pensée médicalement à être un carcinome de cellules basiques, a été excisée. Les lobules d'Anastomosing de petites cellules (poroid) basaloid uniformes ont formé de petites structures ductular rayées par les cuticles éosinophiles et avancées au derme réticulaire superficiel. Le néoplasme provenu des infundibula folliculaires et a été entouré par un stroma myxoid. Focalement, l'ampoule primitive de cheveux et la différentiation de papilles étaient présentes, et certains des conduits ont été rayés par des cellules suggérant la sécrétion de décapitation. Le modèle histologique et l'origine embryologique commune de l'unité folliculosebaceous-apocrine soutiennent la différentiation apocrine de cette tumeur. L'association avec le syndrome basique nevoid de carcinome semble être unique. Ce cas, en outre, démontre les dispositifs de recouvrement avec le type infundibulocystic de carcinome de cellules basiques généralement - vu dans le syndrome de naevus de cellules basiques. ( info) |
2/216. Lymphangiomas cystiques adrénaux bilatéraux dans le syndrome nevoid de carcinome de cellules basiques (Gorlin-Goltz) : Les USA, CT, et M. résultats. Nous présentons un cas de lymphangioma cystique adrénal bilatéral dans un patient présentant le syndrome de Gorlin-Goltz. Ce cas est tout unique que c'est le premier cas illustré (USA, CT, et M. résultats) d'un lymphangioma cystique surgissant dans la glande surrénale. En outre, la coexistence du lymphangioma adrénal cystique avec le syndrome de Gorlin-Goltz n'a pas été décrite précédemment. ( info) |
3/216. Différentiation neuroendocrine d'un carcinome métastatique de cellules basiques dans un patient présentant le syndrome de naevus de cellules basiques. Un mâle blanc de 48 ans avec le syndrome de naevus de cellules basiques s'est présenté avec un carcinome métastatique de cellules basiques avec les configurations neuroendocrines. La tumeur a manifesté le comportement agressif, ayant l'invasion et les métastases locales profondes aux ganglions lymphatiques para-aortiques et à l'os. La différentiation neuroendocrine a été rarement associée au carcinome de cellules basiques. Les études histologiques, immunohistochemical, et à microscope électronique de cette tumeur rare sont décrites. ( info) |
4/216. carcinomes infundibulocystic héréditaires multiples de cellules basiques : un genodermatosis différent du syndrome nevoid de carcinome de cellules basiques. FOND : Le carcinome de cellules basiques d'Infundibulocystic est une variante clinicopathologic distinctive récemment décrite du carcinome de cellules basiques. Le diagnostic différentiel histopathologique parmi le carcinome infundibulocystic de cellules basiques, le trichoepithelioma, et le hamartome folliculaire basaloid a produit de la polémique dans la littérature. OBSERVATIONS : Des membres de 2 familles avec des carcinomes infundibulocystic multiples de cellules basiques sont décrits. Chaque patient a montré les lésions papular multiples, la plupart du temps situées sur le visage. Aucun patient n'a montré les puits ou les kystes palmaires de mâchoire. Quarante-deux lésions cutanées de 5 patients ont été étudiées histopathologically. Trente-neuf lésions étaient des carcinomes infundibulocystic de cellules basiques. Cette variante clinicopathologic du carcinome de cellules basiques se compose d'un néoplasme basaloid relativement bien-entouré composé de bourgeons et de cordes des cellules néo-plastiques disposées de mode anastomosing et avec le stroma limité. Certaines des cordes néo-plastiques contiennent les kystes infundibuliformes minuscules remplis par les cellules cornified de mélanine abondante. L'analyse de tringlerie dans le famille 2 a été exécutée utilisant les marqueurs polymorphes (D9S196, D9S280, D9S287, et D9S180), et les membres affectés ont partagé le même haplotype. La perte d'analyse d'hétérozygotie a été exécutée dans 2 membres affectés de ce famille par qui l'adn tumorale était fournie, et bien que ces individus aient été constitutivement hétérozygotes pour D9S196, ils n'ont pas montré la perte d'hétérozygotie pour ce marqueur dans leurs néoplasmes. CONCLUSIONS : Les carcinomes infundibulocystic héréditaires multiples de cellules basiques représentent un genodermatosis distinctif différent des trichoepitheliomas héréditaires multiples et du syndrome nevoid de carcinome de cellules basiques. Nous proposons des critères cliniques et histopathologiques de distinguer le carcinome infundibulocystic de cellules basiques du trichoepithelioma, du hamartome folliculaire basaloid, et de la prolifération basaloid folliculocentric. ( info) |
5/216. Participation du gène (PTCH) raccordé dans le syndrome de Gorlin et les désordres relatifs : trois cas de famille. BUT : Pour trouver des changements génétiques de ptc ou d'autres gènes de la voie de Shh/PTCH dans les échantillons tumorals tumorals et non- provenant de trois familles et les corréler avec l'expression variable des désordres dans des phénotypes nevoid présentés du syndrome de carcinome de cellules basiques (NBCCS). MÉTHODE : L'adn a été extraite à partir des tissus paraffine-incorporés archivistiques, du tissu de tumeur ou des leucocytes périphériques de sang, et la perte de l'hétérozygotie (LOH) et de l'analyse conformationnelle de polymorphisme de rive simple a été exécutée utilisant l'ACP avec des amorces pour les marqueurs 9q22.3 polymorphes (D9S196, D9S287, D9S180, D9S127) ; Exons 3, 6, 8, 13, 15, 16 de PTCH ; et le tecnique de G-bande de l'exon 1. de smo (lissé) a été employé pour l'analyse cytogénétique des lymphocytes périphériques de sang. RÉSULTATS : Nous avons trouvé un LOH pour PTCH dans plusieurs cas et variabilité dans le smo dans un cas. Dans un cas NBCCS pourrait raisonnablement être attribué à l'inactivation hemizygous de PTCH, alors que dans deux autres familles cette corrélation typique entre le phénotype de syndrome et les changements génétiques observés ne pourrait pas établi. CONCLUSIONS : L'analyse approfondie des cas relativement clairsemés de NBCCS est nécessaire avant que les symptômes du syndrome pourraient être d'une façon convaincante expliqués par des changements génétiques du Shh/PTCH signalant la voie. ( info) |
6/216. Keratocysts d'Odontogenic dans 5 ans : manifestations initiales de syndrome nevoid de carcinome de cellules basiques. Le but de ce document est de rapporter l'occurrence des keratocysts odontogenic dans un enfant en bas âge. Les keratocysts d'Odontogenic sont l'un des principaux dispositifs du syndrome nevoid de carcinome de cellules basiques. Leur occurrence dans ce syndrome a lieu habituellement pendant les deuxièmes ou troisième décennies de la vie. Ce rapport décrit l'occurrence des keratocysts odontogenic dans 5 ans, qui s'est avéré être la présentation initiale du syndrome nevoid de carcinome de cellules basiques et accentue la nécessité de considérer ce syndrome comme diagnostic possible dans toutes les caisses de keratocysts odontogenic. ( info) |
7/216. carcinome agressif de cellules basiques de la région temporelle dans un patient présentant le syndrome de Gorlin-Goltz. Le syndrome de Gorlin-Goltz est un désordre dominant autosomal avec la pénétration variable caractérisée principalement par cinq résultats importants : carcinomes multiples de cellules basiques présentant à un jeune âge, aux puits sur les paumes et les semelles, aux anomalies squelettiques, aux kystes de mâchoire, et à la calcification ectopique du cerebri de falx et d'autres structures. Quand les carcinomes de cellules basiques sont trouvés dans la tête et le cou il y a un à haut risque de l'invasion des structures profondes si le traitement tôt et radical n'est pas exécuté. Les auteurs présentent un homme de 59 ans affecté par le carcinome de cellules basiques dans le cadre du syndrome de Gorlin-Goltz. Bien que les patients présentant ce syndrome puissent présenter des carcinomes agressifs de cellules basiques, il est peu commun de les trouver impliquer les os craniofacial. Dans ce patient le carcinome de cellules basiques a impliqué l'oreille moyenne, l'aspect intrapetrous du nerf facial, et le mater de dura. La reconstruction d'un défaut tridimensionnel large, dans lequel le cerveau a été exposé, a été réalisée avec les ailerons locaux et les abdominis musculocutaneous libres d'un rectus s'agitent. Des facteurs affectant la reconstruction dans la base crânienne latérale sont discutés. ( info) |
| Nous avons rapporté la formation image de résonance magnétique de quatre jeunes patients (13 à 19 ans) présentant le syndrome nevoid de carcinome de cellules basiques (NBCCS), qui a montré le sella vide, l'agénésie du callosum de corpus et du sella vide, un lipome interhemispheric avec le dysgenesis calleux, et un kyste arachnoïdien dans la tombe postérieure, respectivement. La calcification des sellae de diaphragma, qui est une barrière protectrice contre l'action de palpitation du fluide céphalo-rachidien, peut causer le sella vide dans NBCCS. ( info) |
9/216. L'utilisation de la crème de l'imiquimod 5% pour le traitement des carcinomes superficiels de cellules basiques dans un patient de syndrome de naevus de cellules basiques. FOND : De la crème d'Imiquimod 5% a été employée effectivement pour traiter des carcinomes superficiels de cellules basiques (BCCs). OBJECTIF : Le but de cette étude est d'examiner l'efficacité, la tolérabilité, et les charmes de la crème de l'imiquimod 5% en traitant des carcinomes non-faciaux superficiels de cellules basiques dans un patient avec le syndrome de naevus de cellules basiques. MÉTHODES : BCCs nonfacial biopsie-prouvé par trois ont été traités pendant 18 semaines avec l'application une fois quotidienne de la crème d'imiquimod de 5%. Les lésions ont été alors enlevées pour rechercher histologiquement la tumeur résiduelle. RÉSULTATS : Les deux tumeurs en juste proportion traitées n'ont indiqué aucun BCC résiduel lors du déplacement. Notre patient s'est plaint de qu'il a toléré le traitement mais il ne désirerait pas ce traitement de nouveau basé sur la longueur du temps de traitement et du degré d'inflammation locale aux emplacements de traitement. CONCLUSION : La crème d'Imiquimod 5% semble être efficace en supprimant BCCs nonfacial superficiel. Le degré de réponse inflammatoire locale peut affecter le patients' ; tolérabilité de traitement et donc de conformité patiente. ( info) |
10/216. Le carcinome fibroepithelial multiple de cellules basiques de Pinkus s'est associé au keratosis seborrheic dans une distribution nevoid. Nous décrivons un patient présentant le carcinome fibroepithelial multiple de basique-cellule (FEBCC) lié au keratosis seborrheic distribué d'une mode de neviform de l'aile gauche du corps et de ressembler médicalement à des étiquettes de peau. ( info) |