Composée de multiples trouble héréditaire carcinomes baso-cellulaires, odontogenic keratocysts, et des malformations squelettiques, par exemple les os frontal et diriger, temporo-pariétale bifurquée évasés et côtes, kyphoscoliosis, fusion des vertèbres et cervicothoracic spina bifida. Transmission génétique autosomale dominante est.


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