1/8. La grossesse normale dans une femme avec le nesidioblastosis a traité avec l'octreotide d'analogue de somatostatin. OBJECTIF : Nous rapportons le cas d'une femme de 36 ans avec le nesidioblastosis traitée dans toute la grossesse avec les doses élevées de l'octreotide. Nous avons étudié le cours du glucose de sang, de la croissance foetale et du développement. MÉTHODES : Des prises de sang ont été obtenues tous les mois dans toute la grossesse et prélevées à la naissance du cordon ombilical. L'échographie a été exécutée à plusieurs reprises pour surveiller la croissance foetale. RÉSULTATS : La dose quotidienne d'octreotide a été adaptée aux niveaux de glucose de sang : une dose du microg 1000 a été infusée pendant la première partie de la grossesse, puis elle a été diminuée point par point pendant le dernier trimestre de la gestation. Une césarienne élective a été exécutée à 32 semaines de gestation. Des concentrations élevées d'octreotide ont été obtenues pendant la première partie de gestation (gamme 2888-5021 pg/ml). Pendant le troisième trimestre de la grossesse le glucose de sang a augmenté en dépit des niveaux élevés d'insuline certifiant l'insuline-résistance physiologique. Les niveaux de plasma des niveaux GH et IGF-1 placentaires étaient semblables à ceux observés dans une grossesse normale. En dépit de la présence de l'octreotide dans le cordon ombilical, tsh, T4 libres, PRL et concentrations pituitaires de GH étaient normaux à la naissance. Le nouveau-né femelle (poids 3520 g, longueur 52 cm) n'a eu aucune malformation, et présenté avec le développement postnatal normal. CONCLUSION : Notre étude démontre cela : 1) le traitement d'octreotide peut être efficace en commandant le hyperinsulinism endogène pendant la grossesse ; 2) l'octreotide n'affecte pas les changements physiologiques pendant la grossesse telle que l'insuline-résistance ou le niveau placentaire de GH ; 3) l'exposition du foetus à l'octreotide dans toute la grossesse n'induit aucune malformation et n'affecte pas le développement foetal. ( info) |
2/8. Hypoglycémie hyperinsulinemic persistante d'enfance - nesidioblastosis. La hypoglycémie hyperinsulinemic persistante de l'enfance (PHHI) ou du nesidioblastosis est un état rare présentant avec la hypoglycémie grave. Le diagnostic prompt et pancreatectomy tôt peuvent épargner bon nombre d'entre elles, malgré l'importance de chirurgie. Nous présentons deux cas dans lesquels près de pancreatectomy total a été exécuté avec des résultats favorables. Les deux patients sont normoglycemic, avec des suppléments pancréatiques de exigence d'une enzymes. ( info) |
3/8. Nesidioblastosis--une cause rare de hypoglycémie dans les adultes. Un cas médicalement suspecté de façon hormonale d'insulinoma actif dans une femme de 48 ans est présenté. En dépit du manque de dispositifs, qui pourraient correspondre à l'insulinoma dans les examens radiologiques, le patient a été qualifié pour un total partiel distal pancreatectomy et puis, en raison du hyperinsulinism persistant, pour pancreatectomy total. L'insulinoma n'a été trouvé ni dans un examen palpable du pancréas ni dans l'examen ultrasonique peropératoire. Dans un examen histopathologique complété avec les essais immunohistochemical, le nesidioblastosis - une cause rare de hypoglycémie dans les adultes - a été diagnostiqué. ( info) |
4/8. La hypoglycémie de Hyperinsulinemic avec le nesidioblastosis après gastrique-dévient la chirurgie. Nous décrivons six patients (cinq femmes et un homme ; âge médian, 47 ans ; gamme, 39 à 54) avec des symptômes postprandial de neuroglycopenia dû à la hypoglycémie hyperinsulinemic endogène après chirurgie gastrique de la déviation Roux-en-y. Excepté l'évidence équivoque dans un patient, il n'y avait aucune évidence radiologique d'insulinoma. La calcium-stimulation artérielle sélective examine, positif dans chaque patient, ont été employées pour guider pancreatectomy partiel. Nesidioblastosis a été identifié dans les spécimens réséqués de chaque patient, et des insulinomas multiples ont été identifiés dans un. Les symptômes hypoglycémiques ont diminué postopératoirement. Nous spéculons que l'hyperfonction des îlots pancréatiques n'a pas mené à l'obésité mais que les facteurs trophiques de bêta-cellule ont pu avoir augmenté en raison de la déviation gastrique. ( info) |
5/8. syndrome pancreatogenous de hypoglycémie de Noninsulinoma : un cas rare de nesidioblastosis d'adulte-début. La cause la plus commune de la hypoglycémie hyperinsulinemic dans les adultes est insulinoma. Nesidioblastosis est un désordre rare, mais well-recognized de hypoglycémie hyperinsulinemic persistante dans l'enfance, mais le nesidioblastosis d'adulte-début lié à la hypoglycémie hyperinsulinemic, nommée le noninsulinoma le syndrome hypoglycémique pancreatogenous (NIPHS), a été rapporté. Ici, nous décrivons un cas extrêmement rare de NIPHS dans un vieil homme. Un homme de 78 ans a été admis à notre hôpital dû au coma hypoglycémique. Pendant les 3 mois précédents, il a noté la transpiration excessive au milieu d'après-midi. Son niveau de jeûne bas de glucose de plasma (27 mg/dl) et niveau immunoreactive élevé d'insuline (11.1 muU/ml) étaient compatibles à la présence possible de l'insulinoma. Localisant les études comprenant la tomographie calculée de l'abdomen et de l'artériographie coeliaque étaient négatives, mais l'essai artériel sélectif de l'infusion de calcium (SACI) a suggéré la présence de l'insulinoma dans le corps et la queue du pancréas. L'exploration chirurgicale par palpation et échographie peropératoire n'a pas détecté n'importe quelle masse dans le pancréas, et pancreatectomy distal de 60% a été exécuté. Postopératoirement, ses épisodes hypoglycémiques ont complètement disparu. L'examen histologique du pancréas réséqué a indiqué le hyperplasia diffus de cellules d'îlot compatible à un diagnostic pathologique de nesidioblastosis. Ainsi, notre cas est un cas très rare de NIPHS, ou le nesidioblastosis d'adulte-début, dans lequel on s'est avéré que l'essai de SACI est un outil diagnostique utile pour la localisation de la lésion pancréatique. ( info) |
6/8. La triade du nesidioblastosis, du neuroblastoma congénital et de la maladie glomerulocystic du nouveau-né : un rapport de cas. Neuroblastoma est la tumeur maligne la plus commune du nouveau-né, comportant 20% de toutes les malignités produites au cours de la période néonatale. Nous rapportons ci-dessus un nouveau-né qui était né après 29 weeks' ; gestation et mort inopinément à la 12ème heure de la vie sans la réponse à la ressuscitation cardio-pulmonaire vigoureuse. Les résultats d'autopsie ont indiqué une bonne masse de pararenal ; l'examen au microscope a montré le neuroblastoma. Bien que le pancréas ait été excessivement normal, ses sections microscopiques ont indiqué un nombre réduit d'îlots de Langerhans et de dispersion des cellules d'îlot dans toutes les cellules à sécrétion externe du pancréas, et immunocytochemistry pour les hormones pancréatiques a confirmé la dispersion des cellules d'îlot. L'interprétation pathologique finale a ainsi conclu la présence du nesidioblastosis. En outre, l'examen au microscope du rein a montré la maladie glomerulocystic. Bien que l'association du neuroblastoma et du nesidioblastosis congénitaux ait été récemment définie en tant que nouveau complexe, neurocristopathy, la triade de neuroblastoma congénital, nesidioblastosis et maladie glomerulocystic du nouveau-né n'a pas été rapporté précédemment. À notre connaissance, notre cas est présent nouveau-né d'abord rapporté avec cette triade. En conclusion, l'association du nesidioblastosis et/ou la maladie glomerulocystic rénale devraient être maintenues dans l'esprit en rencontrant un cas de neuroblastoma congénital. Cependant, si la présence de la maladie glomerulocystic en association avec ces autres pathologies neurocristopathic est une conclusion coïncidente ou partage un mécanisme pathophysiologique commun reste à déterminer. ( info) |
7/8. Un cas rare de nesidioblastosis d'adulte-début a traité avec succès avec le diazoxide. Un homme de 54 ans a été admis à notre hôpital pour l'évaluation de la hypoglycémie. Il a eu des épisodes fréquents de la perte de concentration avant dîner. Le rapport d'IRI au glucose de plasma (PAGE) était 0.8-1.0. Le CT abdominal n'a indiqué aucune tumeur pancréatique, et l'angiographie de l'artère splénique n'a montré aucune tache définie de tumeur dans le pancréas. Basé sur les résultats de la stimulation artérielle sélective de calcium et du prélèvement veineux hépatique (ASVS), le diagnostic temporaire était un petit insulinoma dans le corps pancréatique. Le patient a subi pancreatectomy distal de total partiel. Cependant, les examens histopathologiques et immunohistochemical du tissu réséqué ont montré l'hypertrophie des îlots des îles de Langerhans et des bêtas cellules autour des conduits pancréatiques. Le diagnostic final était nesidioblastosis d'adulte-début. Postopératoirement, le patient a continué à exhiber la hypoglycémie de hyperinsulinemia et de nuit. Les thérapies d'Octreotide, de voglibose et de régime n'ont pas amélioré la hypoglycémie nocturne. Cependant, le traitement avec le diazoxide à une dose commençante de 200 mg/jour a eu comme conséquence l'amélioration immédiate de la hypoglycémie nocturne. C'est la première caisse adulte japonaise de nesidioblastosis traitée avec succès avec le diazoxide. Ce rapport de cas suggère que le diazoxide puisse être efficace pour le nesidioblastosis d'adulte-début en quelque sorte semblable à cela décrit pour des cas pédiatriques. ( info) |
8/8. hyperinsulinism Poteau-gastrique de déviation avec le nesidioblastosis : le total partiel ou le total pancreatectomy peut être nécessaire pour empêcher la hypoglycémie récurrente. La hypoglycémie hyperinsulinemic symptomatique et le nesidioblastosis pancréatique ont été récemment décrits dans une petite série de patients après chirurgie gastrique de déviation pour l'obésité morbide. Dans les rapports publiés limités des patients dans cette condition, le hyperinsulinism et le nesidioblastosis ont été contrôlés avec distal ou font le sous-total de pancreatectomy, avec l'ampleur de la résection guidée par l'angiographie de calcium. Cependant, le nesidioblastosis peut impliquer le pancréas diffusément, et les résections pancréatiques limitées peuvent prédisposer des patients encore d'autres à épisodes hypoglycémiques. Nous avons soigné deux patients avec le hyperinsulinism réfractaire et la hypoglycémie symptomatique après chirurgie gastrique réussie de déviation. Un patient a subi approximativement un 80% pancreatectomy avec de bons résultats mais a plus tard éprouvé des attaques récurrentes de baisse et l'évanouissement à partir du hyperinsulinism ; un accomplissement pancreatectomy par l'intermédiaire d'un pancreaticoduodenectomy a été alors exigé. Un deuxième patient a eu la hypoglycémie hyperinsulinemic profonde et a été traité avec succès avec un total partiel (95%) pancreatectomy. Notre expérience, le troisième rapport publié du nesidioblastosis poteau-gastrique de déviation, suggère que le risque de hyperinsulinism symptomatique récurrent après pancreatectomy limité soit significatif et l'euglycemia relatif peut être réalisé avec le total partiel ou le total pancreatectomy. ( info) |