syndrome récessif autosomale héréditaire, caractérisée par la formation de nouveaux désorganisé ilots dans le pancréas et CONGENITAL hyperinsulinisme. C'est dû à une hyperplasie des cellules des ilôts pancréatiques focales du en herbe formant de nouvelles structures et ductal ilots pancréatiques. Les cellules d'îlots implique des mutations du gène de la cassette ou KCNJ11 Brc-Abl résistantes ABCC8 gène transporteur, les deux sur le chromosome 11.