1/1940. Leucémie myéloïde primaire présentant simultanément avec le myélome multiple primaire : deux cas et une mise à jour de la littérature. Nous rapportons un cas de leucémie myelogenous aiguë primaire (AML) et un cas d'anémie réfractaire avec des souffles excessifs dans la transformation (RAEB-T) chacun qui se présente simultanément avec le myélome multiple, une conclusion peu commune. Les diagnostics jumeaux dans chaque patient ont été confirmés par des études cytochimiques et immunohistochemical, et dans un de nos cas, par d'ultrastructure, l'écoulement cytometric, et les études moléculaires. Les trois dernières méthodes n'ont pas été précédemment employées pour documenter ce phénomène. ( info) |
2/1940. Granulomatose de Lymphomatoid suivant la transplantation autologous de cellules de tige. La granulomatose de Lymphomatoid (LYG) est un désordre lymphoproliferative angio-destructif rare (LPD) de l'étiologie incertaine, avec la participation pulmonaire en avant. Les études récentes indiquent que LYG est un virus d'Epstein-Barr (EBV) - la cellule de B associée LPD avec un grand nombre de lymphocytes réactifs du fond T (lymphome cellule-riche de cellules de B de T). Bien que la maladie fréquemment, mais pas exclusivement, se produise dans divers états d'immunodéficit, on ne lui a pas rapporté en association avec l'immunosuppression passagère suivant la moelle autologous/transplantation périphérique de cellules de tige (ABM/PSCT). Nous décrivons un patient qui a développé la granulomatose de lymphomatoid du poumon approximativement pendant 2 semaines après la chimiothérapie de haut-dose et la transplantation périphérique autologous de cellules de tige pour le myélome multiple. Bien que les études moléculaires n'aient montré aucune évidence de génome d'EBV dans le matériel de biopsie, le profil sérologique avec des titres élevés d'IgM était suggestif de l'infection primaire d'EBV. Accomplissez la remise radiologique s'est produit après la reconstitution du patient' ; immuno-réaction de s après un cours de deux semaines de traitement de ganciclovir. En dépit apparent du de basse fréquence de LPD (LYG et EBV-associés poteau-transplantent le lymphome) dans l'arrangement d'ABMT, nous croyons qu'il devrait considérer dans le diagnostic différentiel des patients dont le cours clinique suivre ABMT est compliqué par des fièvres, en l'absence d'un processus infectieux identifiable. ( info) |
3/1940. Myélome multiple d'IgE. Le myélome multiple d'IgE est une maladie rare caractérisée par une fréquence de proteinuria de Bence-Jones et de leucémie de cellules de plasma une fois comparé à d'autres isotypes des protéines monoclonales. Seulement 35 cas ont été rapportés. Nous décrivons un femme de 70 ans avec un myélome multiple de kappa de l'étape III IgE se présentant avec un plasmacytoma sacré. Les études immunologiques et biochimiques ont montré le kappa d'IgE produisant les cellules de plasma tumorales. Le sérum IgE total était haut sans symptômes cliniques suggérant un syndrome de hyperIgE ou une activation de mastocyte. Le patient a subi le déplacement chirurgical de la tumeur sacrée et du traitement mensuel de melphalan-prednisone ainsi que des infusions intraveineuses de pamidronate. La formation image de résonance magnétique (MRI) de l'épine dorsolumbar a indiqué mener de processus épidural à la radiothérapie T6-T9. La densimétrie d'os a montré à un os diminué la teneur en minéraux soutenant la gestion de l'ostéoporose myélome-connexe avec des infusions de bisphosphonate. Une bonne réponse partielle avec la plateau-phase et l'augmentation de la teneur en minéraux d'os a été réalisée après 1 an de traitement et persiste toujours après un suivi de 28 mois. ( info) |
4/1940. cartographie de T-cellule-épitope des chaînes lourdes et légères monoclonales idiotypic d'IgG dans le myélome multiple. Les structures idiotypic de la protéine de myélome pourraient être considérées comme les antigènes tumeur-spécifiques. La présente étude a été conçue pour tracer des épitopes à cellule T de la protéine idiotypic de myélome pour prouver l'existence de l'idiotype principal-histocompatibilité-complexe-dépendant naturel (peptide) - cellules de T spécifiques dans le myélome multiple. La spécificité fine d'idiotype-réactif, interféron-gamma-produisant des cellules de T de sang d'un patient présentant l'étape de myélome multiple j'ai été caractérisé par l'identification de l'idiotype (chaînes lourdes et légères) - épitopes à cellule T MHC-restreints dérivés. cellules de T réagissant spécifiquement avec des peptides correspondant à chacune des 3 régions de complémentarité-détermination (CDRs) de la pièce variable de lourd-chaîne (V (H)) de l'idiotype autologous ont été trouvés. En revanche, aucun des peptides correspondant aux 3 CDRs de la chaîne légère (V (L)) a induit une réponse à cellule T spécifique. L'ordre d'acide aminé d'idiotype correspondant à la jonction du V (H), diversité (d), et (j) segments de jointure de gène du VH ont semblé être une cible importante pour des cellules de T, puisque l'ordre a exprimé la MHC-classe-Je aussi bien que des épitopes MHC-classe-II-restreints. L'étude fournit davantage d'appui pour l'existence des cellules de T idiotype-spécifiques MHC-restreintes, qui peuvent viser les peptides immunogènes de CDR dans le myélome multiple. De telles cellules de T ont pu être une part importante des immuno-réactions antitumorales spécifiques induites dans des protocoles de vaccination d'idiotype. ( info) |
5/1940. syndrome de POÉSIES, diutinum stéroïde-dépendant mellitus de diabète, d'érythème d'elevatum, et rhumatisme articulaire en tant que manifestations extramedullary de la dyscrasie de cellules de plasma. Le syndrome de POÉSIES est une synthèse rare de différents désordres multisystemic (les lésions endocrinopathy et monoclonales de polyneuropathie, organomegaly, gammapathy, et de peau) liés à la dyscrasie de cellules de plasma. Nous rapportons ci-dessus le cas atypique d'un homme blanc de 44 ans se présentant avec le syndrome glomerulopathy, de POÉSIES, et le diutinum d'elevatum d'érythème avec une histoire de peu de-année du rhumatisme articulaire mellitus de diabète (NIDDM) et séronégatif non-insuline-dépendant (RA) en tant que tôt manifestations de myélome multiple d'IgAlambda. La prescription de la prednisone de 1 mg/kg/jour a amélioré le patient' ; dispositifs de s nettement. Les lésions de peau se sont améliorées par l'association des glucocorticoids et de l'échange de plasma, se sont reproduites quand le plasmapheresis a cessé, et ont remis quand l'échange de plasma a été réintroduit. NIDDM exigeant insulinotherapy reproduit quand des corticoïdes ont été discontinués et remis quand la prednisone a été réintroduite. Cependant, la prednisone et le plasmapheresis n'ont exercé aucun effet sur la polyneuropathie, le M-paraprotein, et la dyscrasie de cellules de plasma dans notre patient, qui a développé le myélome multiple nonchalent quelques ans après. Nous avons ainsi conclu que le syndrome de POÉSIES, mellitus de diabète stéroïde-dépendants, le rhumatisme articulaire, le RA, et le vasculitis de peau dans notre patient ont été déclenchés par la dyscrasie de cellules de plasma. ( info) |
6/1940. Échec rénal aigu du myélome multiple précipité par des inhibiteurs de ACE. L'échec rénal dans le myélome multiple peut être précipité pendant des perturbances hémodynamiques de flux de sang rénal, comme secondaire vu à l'épuisement de volume, au colorant de radiocontrast, et aux agents anti-inflammatoires nonsteroidal. Nous rapportons deux cas d'échec rénal aigu qui se sont développés soudainement après déclenchement d'inhibiteur de angiotensine-conversion d'enzymes (le CÆ), tous les deux avec biopsie-prouvé pour mouler la nephropathie. Les inhibiteurs du CÆ peuvent contribuer à la formation intratubular de fonte de chaîne légère et au " aigu ; kidney" de myélome ; dans les patients susceptibles. ( info) |
7/1940. Aspect en retard d'une protéine monoclonale d'IgA (kappa) dans un patient avec le myélome multiple d'IgG (kappa) : partage des spécificités idiotypic entre les deux protéines sériques. Un patient avec une protéine sérique monoclonale d'IgG (chi) a développé au cours de la maladie une deuxième transitoire monoclonale du même type de chaîne légère et de la classe d'IgA. La dernière protéine monoclonale a progressivement augmenté et a par la suite dépassé la première protéine d'IgG (chi). L'analyse antigénique des deux protéines de myélome a démontré qu'ils ont partagé des causes déterminantes idiotypic. Les études d'immunofluorescence, effectuées avec l'anti gamma et les anti alpha réactifs ont étiqueté avec différents fluorochromes ont indiqué que les deux isotypes ont été produits par différentes cellules de plasma. Les données sont discutées dans la perspective d'un mécanisme transitoire possible d'IgG à la synthèse d'IgA dans un clone simple de cellules de B. ( info) |
8/1940. La masse mandibulaire comme manifestation de présentation de myélome d'IgM chez un homme de 22 ans. Nous rapportons ici le plus jeune patient connu de myélome d'IgM pour nous être présentés avec massachusetts mandibulaire. Un homme chinois de 22 ans a cherché l'attention médicale due à une masse au-dessus de sa mâchoire inférieure droite qui s'était développée progressivement pendant 6 mois. Une lésion ostéolytique solitaire dans la mâchoire inférieure droite a été identifiée radiologiquement. La biopsie d'Incisional a indiqué la présence des cellules de plasma d'origine monoclonale, comme démontré par la souillure exclusivement positive de la chaîne légère de kappa. Le diagnostic du myélome multiple avec la participation mandibulaire a été confirmé par l'examen de moelle. D'autres essais, y compris l'électrophorèse d'immunoglobuline et l'analyse des niveaux de sérum du kappa et des chaînes légères de lambda, ont démontré que son myélome était de l'IgM, sous-type de kappa. Le patient a réalisé une réponse partielle non soutenue à six cours de la radiothérapie melphalan et de prednisolone de thérapie et de palliatif. ( info) |
9/1940. Hypoglycémie récurrente dans le myélome multiple : un cas de syndrome de Munchausen par procuration dans un vieux patient. Un femme de 73 ans avec le myélome multiple a éprouvé quatre épisodes de la perte de conscience, de convulsions et de transpiration prodigue tandis qu'elle était dans l'hôpital. Une recherche complète dans le département de la médecine a révélé cela avec chaque attaque, elle a eu un < de glucose de sérum ; 1.6 millimètre L-1, > de niveau d'insuline ; pMol 1400 L-1 (< de n ; 150) et un niveau normal de C-peptide de sérum. Puisqu'elle n'a eu aucun anticorps d'anti-insuline (qui peut rarement exister dans le myélome multiple), un diagnostic d'injection exogène d'insuline a été fait. Une recherche d'un malfaiteur possible a découvert que le patient a eu une fille qui était une infirmière chirurgicale et qui a été véritablement concernée toutes les fois qu'elle a été dite que sa mère était sur le point d'être déchargée de l'hôpital. Si elle était le malfaiteur dans le cas actuel, alors il est possible que le motif pour une telle action ait été de remettre le mother' ; décharge de s d'hôpital. Ce cas est un exemple d'un ' ; la maladie factice par proxy' ; dans un vieux patient. Le but du présent rapport est d'alerter le personnel médical à la possibilité qui Munchausen' ; le syndrome de s par procuration peut également se produire dans les personnes âgées. ( info) |
10/1940. Myélome multiple d'IgA présentant comme désordre bullous acquis. Un homme de 63 ans présenté avec une éruption vesiculo-bullous intensément pruritic sur les membres et s'est plus tard avéré pour avoir un myélome multiple de kappa d'IgA. L'éruption médicalement et était histologiquement suggestive de la maladie linéaire d'IgA (HOMME), des herpetiformis de dermatite (CAD), de l'acquisita de bullosa d'épidermolyse (EBA), ou d'érythémateux de lupus bullous (le), avec la biopsie de peau indiquant des bullae sous-épidermiques et des micro-abcès papillaires cutanés. Cependant, l'immunofluorescence directe a montré un modèle unique de la souillure cutanée diffuse d'IgA. Bien que la chimiothérapie ait produit une résolution dramatique des lésions, qui ont mis en parallèle la chute dans le niveau de paraprotein d'IgA de sérum, le myélome plus tard est allé bien au progressif et l'augmentation en résultant de paraprotein a été accompagnée de la répétition de l'éruption. Nous proposons que ce patient' ; l'éruption de s était la manifestation de présentation de son myélome multiple, et était une conséquence de transudation de paraprotein d'IgA dans le derme. ( info) |