21/60. Macrocysts corticosurrenali emorragici benigni nella sindrome di beckwith-wiedemann. Una nuova lesione pseudotumorous trovata nella corteccia surrenale di sei infanti con la sindrome di beckwith-wiedemann è descritta. Queste masse cistiche sono state scoperte prenatally usando l'ecografia o presto nel periodo neonatale come masse evidenti del fianco. Gli studi di formazione immagine, compreso l'ecografia ed il CT, non hanno potuto escludere con confidenza la malignità. Dopo che le masse sono state rimosse chirurgicamente, l'esame istologico le ha mostrate tutte per essere macrocysts emorragici benigni all'interno della capsula o della corteccia permanente (contrariamente all'emorragia adrenale neonatale, che si presenta solitamente più centralmente nella corteccia fetale). Le cisti erano grandi quanto 8 cm di diametro ed in un caso una ciste solitaria era predominante. Hemihypertrophy era presente in tutti i casi. Quattro delle sei lesioni di destra-sono stati parteggiati e ci era un rapporto male-female di 5: 1. I macrocysts corticosurrenali emorragici benigni sono una causa della massa addominale nel feto e neonato con la sindrome di beckwith-wiedemann. ( info) |
22/60. Una sindrome del alacrima, del achalasia e delle anomalie neurologiche senza insufficienza corticosurrenale. Descriviamo un singolo caso di un di due anni, mese-vecchio bambino maschio 8 con il alacrima, achalasia ed anomalie neurologiche e prova provata del laboratorio e clinica della funzione corticosurrenale normale. Poichè il bambino era il prodotto di un'unione del primo cugino, la possibilità del modo recessivo autosomal di eredità è stata considerata. La differenziazione fra questa sindrome ed altre sindromi collegate precedentemente descritte è illustrata. Questo articolo dà risalto alla presenza di anomalie di sistema multiplo come descritta in presenza della funzione suprarenal normale. ( info) |
23/60. Adrenoleukodystrophy. Rapporto preliminare di un caso connatal. Risultati microscopici, immunohistochemical e biochimici dell'elettrone e Light-. Ciò è la prima descrizione di un caso connatal di adrenoleukodystrophy. L'immagine clinica ha consistito del ritardo psicomotorio severo, convulsioni e hypsarrhythmia, ma nessun segni evidenti di insufficienza adrenale. Patologico, le ghiandole surrenali erano piccole. L'intera corteccia in gran parte è stata sostituita dalle grandi cellule rotonde. Ultrastrutturalmente, alcune cellule nella corteccia surrenale hanno contenuto le inclusioni con i clefts di elettrone-lucent circondati da una membrana. Il lobo del pituitary anteriore ha potuto essere dimostrato per avere ACTH prodotti. Il sistema nervoso centrale ha mostrato le vaste zone del demyelination nel tronco cerebrale, nel cervelletto e nel interna di destra-parteggiato di capsula. Nelle zone demyelinated ci era ripartizione sudanophilic e un gliosis intenso. Il demyelination continuo ha potuto anche essere dimostrato dall'analisi chimica. Nel micropolygyria del waere della materia grigia là della corteccia insulare e delle cellule di nervo gonfiate nel arcuatus del nucleo. L'ultrastruttura ha rivelato il tipo di inclusioni nel microglia dello stesso tipo di nelle ghiandole surrenali e un tipo differente di inclusioni in cellule non identificabili, possibilmente neuroni. Queste inclusioni posteriori hanno consistito del materiale lamellare senza bloccare impilato. I risultati sono interpretati come più ulteriormente prova di immagazzinaggio che avviene in questa malattia. ( info) |
24/60. Displasia micronodular corticosurrenale primaria: gli studi istochimici ed ultrastrutturali degli enzimi di due casi con una rassegna della letteratura. Le ghiandole adrenali da due pazienti con displasia micronodular corticosurrenale primaria (PAMD) sono state studiate (no. 1, un uomo di 23 anni con i myxomas cardiaci e sarcoidosi; no. 2, una ragazza di 16 anni). Le cellule di PAMD hanno mostrato un'attività intensa 3 di beta-hydroxysteroid deidrogenasi (beta DH 3), DH del succinato, DH di glucose-6-phosphate, fosfatasi alcalina (AlPase) ed altri DHS ed idrolasi lysosomal, danti un modello di macchiatura caratteristico. I modelli di macchiatura hanno correlato bene con i risultati ultrastrutturali. Le più grandi ghiandole surrenali (il 1:16.6 di no. g) è stato associato con i più grandi noduli neri e la corteccia internodular (inc) con le attività dell'enzima ragionevolmente bene-mantenute ed ha contenuto i mazzi delle cellule e le celluli con attività intensa di AlPase in seguito all'apparizione dei noduli di PAMD nei germogli. Le più piccole ghiandole surrenali (il 2:5.4 di no. g) è stato associato con più piccoli noduli neri/gialli ed ha avuto inc con attività dell'enzima più debole. L'analisi delle descrizioni dell'inc in 25 casi precedentemente segnalati ha rivelato che le più grandi ghiandole surrenali (più di 10 g) hanno avuti inc meno atrofica che quelle più piccole. Il modello caratteristico degli enzimi in cellule di PAMD spiega il paradosso che le ghiandole surrenali di PAMD più piccole del normale possono causare a Cushing' la sindrome di s e può essere utile per lo studio delle controparti neoplastici e non-neoplastici in altre lesioni adrenali. Il rapporto fra le cellule di PAMD e l'inc non è semplicemente uno di autonomia contro atrofia ed entrambi i tipi delle cellule possono essere stimolati da un determinato fattore trofico comune. Quindi, PAMD appartiene alla categoria di iperplasia. ( info) |
25/60. Insufficienza adrenale primaria: una nuova causa di stasis gastrico rovesciabile. L'insufficienza adrenale primaria è conosciuta per causare un'ampia gamma di sintomi gastrointestinali superiori a volte severi; tuttavia, precedentemente non è stato indicato per essere la causa di stasis gastrico rovesciabile. Abbiamo documentato un tal caso in cui i sintomi e le anomalie fisiologiche si sono associati con stasis gastrico sono stati invertiti dal rimontaggio steroide. Uno studio disvuotamento del radionuclide di follow-up dopo il rimontaggio steroide fisiologico ha mostrato la normalizzazione completa di svuotamento gastrico. Anche se lo stasis gastrico lungamente è stato ritenuto sospetto di essere presente con insufficienza adrenale primaria, questo rappresenta il primo caso in cui è stato documentato ed in modo da dovrebbe essere incluso nella diagnosi differenziale dei pazienti che presentano con la nausea ed il vomito cronici. ( info) |
26/60. necrosi delle cellule del granello dell'ippocampo nel guasto corticosurrenale. Un caso di Addison' non trattato e velocemente progressivo; la malattia di s in un'anziana da 23 anni ha mostrato la necrosi selettiva con i karyorhexis delle cellule del granello nell'ippocampo. Suggeriamo che questa lesione unica sia stata causata da un'insufficienza corticosurrenale severa. Questa spiegazione è conforme ad un rapporto recente di perdita selettiva di cellule hippocampal del granello dopo adrenalectomia completa in ratti. Nessuna prova di perdita delle cellule di nervo è stata trovata in tre casi di Addison' malattia di s che aveva ricevuto il trattamento del cortisone, che è costante con l'osservazione sperimentale che persino i livelli molto bassi di cortisone in ratti adrenalectomizzati sono sufficienti per impedire la perdita delle cellule del granello. ( info) |
27/60. Profonda altezza del solfato di dehydroepiandrosterone del siero in Cushing' malattia di s con l'iperplasia corticosurrenale macronodular. Un uomo di 30 anni ha presentato con il hypercortisolism di vecchia data e gli studi biochimici tipici di Cushing' pituitario-dipendente; malattia di s. Dopo ambulatorio transsphenoidal infruttuoso, gli ACTH del plasma sono diventato transitoriamente inosservabili e la tomografia computata adrenale (CT) era costante con l'iperplasia macronodular. Il solfato di dehydroepiandrosterone del siero (DHEA-S) ha superato 10.000 ng/ml (normale 2.000-3.350 ng/ml). Malgrado autonomia adrenale transitoria o il hyperresponsiveness corticosurrenale variabile degli ACTH, cortisol urinario normalizzato entro otto mesi che seguono irradiazione pituitaria da solo. Il siero DHEA-S è caduto progressivamente ma è rimanere elevato leggermente (4.000 ng/ml). Il follow-up CT ha mostrato la nodularità adrenale residua minima. Dato questi risultati e una revisione della letteratura, proponiamo che il cosecretion cronico dei peptidi proopiomelanocortinderived non-ACTH possa stimolare sia l'ipersecrezione di DHEA-S che il macronodularity corticosurrenale in questo paziente. ( info) |
28/60. Crisi adrenale nella regolazione della terapia del ketoconazole della alto-dose. Descriviamo un paziente con tipo mellito di diabete di I ed ipotiroidismo che hanno sviluppato l'insufficienza corticosurrenale franca mentre ricevevano una terapia del ketoconazole della alto-dose per la cheratite causata dalla specie del acanthamoeba. Mentre le risposte alterate del cortisol a corticotropin ed a hypoadrenalism leggermente sintomatico sono state descritte precedentemente con la terapia del ketoconazole, a nostra conoscenza, questo caso rappresenta il primo articolo documentato di una crisi adrenale reale connessa con questa droga. Due motivi sono postulati per lo sviluppo di questa complicazione nel nostro paziente: terapia del ketoconazole della alto-dose data nelle dosi divise durante il giorno e una risposta centrale possibilmente alterata allo sforzo a causa di ipotiroidismo. I nostri punti dell'articolo alla necessità di controllare i pazienti curati con il ketoconazole della alto-dose per insufficienza adrenale, specialmente se le malattie collegate sono presente che può alterare una risposta sufficiente di sforzo. ( info) |
29/60. L'insensibilità selettiva degli ACTH si è associata con i disordini autonomi del sistema nervoso e la polineuropatia sensitiva. Un ragazzo di 10 anni è descritto con una sindrome di insufficienza adrenale dovuto l'insensibilità selettiva degli ACTH connessa con i disordini autonomi del sistema nervoso. Oltre che produzione insufficiente dei glucocorticoids ed androgeni adrenali, achalasia, lacrimation difettoso, anisocoria ed ipercheratosi delle palme e delle suole inoltre abbiamo trovato il sudore difettoso, il anserina permanente del cutis e la polineuropatia sensitiva, che non sono stati segnalati precedentemente in questa sindrome rara. ( info) |
30/60. Hyperprolactinemia nell'insufficienza corticosurrenale primaria. Un paziente con la mancanza corticosurrenale primaria ha presentato con il galactorrhea e il hyperprolactinemia, oltre che i sintomi caratteristici usuali di insufficienza adrenale. Con la terapia steroide del rimontaggio, i livelli di PRL hanno rinviato al normale, con la ripresa dei cicli ovulatory normali; ed il paziente è diventato incinto. La mancanza corticosurrenale primaria dovrebbe essere considerata come una delle cause molto rare nella diagnosi differenziale del hyperprolactinemia. ( info) |