1/800. neuropatia demyelinating multifocale Steroide-sensible a reagire con la partecipazione centrale. Descriviamo 2 pazienti con il demyelination centrale e periferico collegato. Gli studi elettrofisiologici hanno rivelato una polineuropatia demyelinating con i blocchetti del motore e sensoriali di conduzione. I potenziali evocati visivi erano anormali. Il motore ha evocato i potenziali indicati il tempo centrale anormale di conduzione in 1 paziente. La formazione immagine a risonanza magnetica ha rivelato le regioni di alto segnale anormale nel midollo spinale e nel cervello; la biopsia sural del nervo ha rilevato una neuropatia demyelinating. Entrambi i pazienti hanno mostrato il miglioramento clinico ed elettrofisiologico dopo la terapia steroide. ( info) |
2/800. Il controllo della angioite primaria dello SNC si è associato con angiopathy cerebrale dell'amiloide da ciclofosfoammide da solo. I corticosteroidi uniti con ciclofosfoammide attualmente sono suggeriti per la angioite primaria dello SNC. Gli autori segnalano un uomo di 71 anno con la angioite primaria del angiopathy dell'amiloide e dello SNC che ha risposto a ciclofosfoammide senza steroidi, suggerente che i corticosteroidi non possano essere necessari in tutti i casi della angioite primaria dello SNC. ( info) |
3/800. Ciste aracnoide del fossa centrale con i cambiamenti paradossali delle strutture ossute. Due pazienti con una ciste aracnoide del fossa centrale hanno mostrato i cambiamenti paradossali delle strutture ossute contigue del cranio. Ci era una diminuzione del fossa e dell'iperplasia centrali del seno sfenoidale (dilatans di pneumosinus) così come un profondo gonfiamento della parte squamous dell'osso temporale. In un caso in cui lo scinticisternography è stato effettuato, la comunicazione fra la ciste e lo spazio subarachnoidal è stata dimostrata così come una circolazione estremamente lenta del liquido cerebrospinale nella ciste. La patogenesi della ciste è discussa, basato sui mutamenti strutturali del cranio, dei risultati angiografici e della circolazione localmente di disturbo del liquido cerebrospinale. La dispersione primaria sembra essere una agenesia del lobo temporale. ( info) |
4/800. La trombosi si è riferita all'uso di L-asparaginase in adulti con la leucemia linfoblastica acuta: una necessità di considerare controllo di coagulazione ed il rimontaggio di fattore di coagulazione. L-asparaginase (L-asp) si è trasformato in in una componente importante della chemioterapia di combinazione per la leucemia linfoblastica acuta (TUTTA). Tuttavia, L-asp può produrre gli svuotamenti in molti dei fattori di coagulazione con un rischio collegato per trombosi e l'emorragia. Tre pazienti successivi veduti alla clinica della Mayo con trombosi riferita L-asp sono descritti e una revisione approfondita della letteratura è fornita. Due dei 3 pazienti hanno sviluppato le complicazioni del sistema nervoso centrale (SNC) con prova di trombosi e di infarto emorragico. Due dei pazienti inoltre hanno sviluppato la vasta trombosi dell'arto superiore. I risultati delle indagini emostatiche complete hanno mostrato le profonde anomalie in tutti e 3 i pazienti. Molte delle complicazioni thrombotic relative ad L-asp coinvolgono lo SNC, come illustrato in 2 dei nostri pazienti. Questi pazienti dovrebbero essere curati aggressivamente poiché il recupero completo è possibile. La causa precisa di trombosi deve ancora essere determinata ma è probabilmente multifattoriale. Il trattamento e la prevenzione ottimali di trombosi in questo gruppo di pazienti rimane definiti male. ( info) |
5/800. E.N.T. manifestazioni di Von Recklinghausen' malattia di s. Von Recklinghausen' la malattia di s (VRD) è una malattia neurocutaneous e sistematica caratterizzata dai tumori dello SNC e disordini, punti dell'caffè-Au-lait, ha generalizzato i neurofibrome cutanei, le deformità scheletriche e le anomalie somatiche ed endocrine. È un disordine dominante e ereditario autosomal trovato approssimativamente nel 1:2500 alle 3300 nascite. Ci sono molte manifestazioni di questa malattia nella regione del collo e della testa di interesse all'otorinolaringoiatra. I rapporti di caso di tre pazienti con le partecipazioni OTORINOLARINGOIATRICHE multiple sono dettagliati. Una revisione della letteratura è presentata con una breve discussione sulla diagnosi e sul trattamento. Il tumore intracranico più comune nell'adulto è il neuroma acustico, solitamente bilaterale, mentre nel bambino è il astrocytoma. Un difetto nell'osso sfenoidale è comune e può produrre il herniation del lobo temporale nell'orbita che causa il esoftalmo pulsante. La partecipazione delle ossa facciali causa solitamente i difetti radiolucent secondari ai neurofibrome all'interno delle vie di nervo e vari cambiamenti asimmetrici, particolarmente all'interno della mandibola. " Elephantiasis" del fronte è un'ipertrofia dei tessuti molli che ricoprono un neurofibroma, spesso abbastanza vasto e disfiguring. La partecipazione del collo e laringea può compromettere le vie respiratorie e presto e l'intervento chirurgico ripetuto è richiesto. Il tasso generale di malignità si avvicina a 30%, indicando che il paziente con VRD può essere predisposto a sviluppare una malignità. Sembra essere un rischio chirurgico aumentato in questi pazienti, con alcune risposte anormali di dimostrazione al blocco neuromuscolare. ( info) |
6/800. encefalopatia epatica--una sindrome anticolinergica centrale fisostignina-reattiva? Questo rapporto descrive un'associazione fra l'encefalopatia epatica e la sindrome anticolinergica centrale (CAS). Una donna anemica di 60 anni era incosciente ammesso e con una reazione in ritardo da fare soffrire ma senza i deficit neurologici focali. Ha avuta segni di ipertensione portale e di una storia del bambino non alcolico B. del grado di cirrosi di fegato che ritiene sospetto lo spurgo gastrointestinale superiore, intubated per gastro-duodenoscopy e un'ulcera fibrina-coperta è stata rivelata. La pressione intra-addominale sollevata che deriva dall'ascite ha causato il guasto cardiopolmonare, che la ventilazione meccanica richiesta per 24 h, ma extubation era possibile dopo drenaggio dell'ascite e della terapia del rimontaggio del volume di anima. Tuttavia, la sua condizione neurologica è rimanere immutata malgrado concentrazione normale nell'ammoniaca di anima e nessuna sedazione. Il CAS è stato considerato e la fisostignina è stata iniettata con effetto immediato. Il paziente ha aperto immediatamente i suoi occhi e completamente è stato orientato verso anamnesi personale e. Suggeriamo che l'encefalopatia epatica possa innescare il CAS, anche se l'importanza di fisostignina nel trattamento dell'encefalopatia epatica rimane essere indirizzata tramite le indagini controllate. ( info) |
7/800. Pseudovasculitis dello SNC in un paziente con la feocromocitoma. Gli autori segnalano un paziente con i risultati angiografici che assomigliano al vasculitis dello SNC (pseudovasculitis dello SNC) che è stato trovato per avere una feocromocitoma. I cambiamenti angiografici risolti dopo resezione chirurgica della feocromocitoma. La feocromocitoma dovrebbe essere inclusa nella diagnosi differenziale dei risultati angiografici indicativi del vasculitis dello SNC. ( info) |
8/800. anatomia a risonanza magnetica di formazione immagine dei nervi cranici. La correlazione dei risultati su esame neurologico dei nervi cranici con l'anatomia lorda, il neuroanatomy ed il neuropathology fornisce l'uso diagnostico ottimale di formazione immagine a risonanza magnetica (MRI). Le illustrazioni dell'anatomia di ciascuno dei nervi cranici, con l'etichettatura concisa dei rapporti anatomici relativi, sono paragonate ai brevi sommari neurologici e a MRIs dei pazienti. ( info) |
9/800. Risultato mortale dovuto neurotoxicity di cyclosporine con i risultati patologici collegati. Presentiamo un caso della morte probabilmente per essere direttamente dovuto neurotoxicity di cyclosporine (CsA). Fin qui, non ci sono stati rapporti delle morti direttamente dovuto neurotoxicity di CsA, né ha una lesione istologica collegata stata indipendente descritto dai processi di confusione. Un maschio di 54 anni ha ricevuto un BMT HLA-abbinare-indipendente per CML. Ha sviluppato l'encefalopatia progressiva ed il giorno 79 hanno avuti un grippaggio generalizzato. Tutti gli studi di CSF erano negativi per le cause contagiose. MRI ha rivelato le anomalie diffuse e simmetriche della materia bianca situate nel sub-cortex occipital, il talamo, il metà di cervello, i ponti ed il cervelletto che erano tipici della tossicità di CsA. Il paziente è morto di guasto respiratorio centrale all'interno di 72 h dell'interruzione del CsA. L'analisi ha rivelato l'edema irregolare diffuso della materia bianca e la ferita astrocytic senza prova di axonopathy, del demyelination, della ferita microvascolare, o processo contagioso/infiammatorio. Questo caso dimostra il neurotoxicity mortale non ancora documentato di CsA e può rivelare una lesione patologica primaria collegata. ( info) |
10/800. dolore addominale acuto come sintomo principale per Degos' malattia (papulosis atrofico maligno). Segnaliamo un caso di un paziente femminile bianco da 16 anni con dolore addominale acuto dovuto la partecipazione viscerale di Degos' malattia che ha richiesto la vasta piccola resezione delle viscere. Peli le manifestazioni della sua malattia era stato presente per 2 anni prima della diagnosi corretta. È morto come conseguenza della partecipazione del sistema nervoso centrale da Degos' malattia. ( info) |