11/350. Vicino al aganglionosis intestinale totale con la sindrome estrema delle bicchierino-viscere--un dilemma chirurgico difficile. Quaranta casi del agangliosis intestinale totale o quasi totale (NTIA) sono stati descritti fin qui nella letteratura inglese. La maggior parte dei casi hanno avuti un risultato mortale. Descriviamo il quarantunesimo caso--un neonato del maschio di Beduin--chi ha avuto soltanto 30 cm del digiuno hypoganglionic prossimale. È attualmente quasi d'un anno e prospero su TPN domestico, ricevente un quarto dei suoi requisiti calorici che usando oralmente il pregestamil, una formula di MCT. Il corso complicato iniziale, la diagnosi e parecchie procedure attive, sono elaborati. Una revisione della letteratura limitata è discussa. Il elusiveness della diagnosi corretta è precisato ed i mezzi per sormontare questi errori sono descritti. Le varie procedure chirurgiche sono state suggerite, nessun di cui offrono la soluzione perfetta al problema di base severo di brevi viscere. Il hyperalimentation parenterale a lungo termine è ancora la modalità principale del trattamento. Sulla base della nostra esperienza modesta, suggeriamo di conservare ogni lunghezza possibile del digiuno, anche se hypoganglionic, da questi viscere, dopo alcune settimane di adattamento, inizia a funzionare ragionevolmente bene, suggerendo forse una certa maturazione neuromuscolare. Il migliore metodo chirurgico è ancora in corso. Presentiamo un rapporto di un bambino con questa malattia e discutiamo il dilemma terapeutico. ( info) |
12/350. Omissione di passare meconium: diagnostica dell'ostruzione intestinale neonatale. Il passaggio attuale del primo sgabello è un marchio di garanzia del benessere dell'infante appena nato. L'omissione di un full-term appena nato di passare il meconium in prime 24 ore può segnalare l'ostruzione intestinale. Abbassi l'ostruzione intestinale può essere associato con i disordini quale Hirschsprung' malattia di s, malformazioni anorettali, sindrome della spina di meconium, piccola sindrome di sinistra dei due punti, hypoganglionosis, displasia intestinale di un neurone e sindrome megacystis-microcolon-intestinale di hypoperistalsis. Gli studi radiologici sono richiesti solitamente per fare la diagnosi. In più, le prove specifiche quali formazione immagine a risonanza magnetica pelvica, manometria anorettale e la biopsia rettale sono utili nella valutazione dei neonati con omissione di passare il meconium. ( info) |
13/350. 3C//DTD HTML 4.01 Transitional//EN"> Yahoo! Babel Fish - Text Translation and Web Page Translation ( info) |
14/350. Ano Imperforate, Hirschsprung' malattia di s e 21 trisomy: una combinazione rara. Tre problemi pediatrici ben noti, Hirschsprung' la malattia di s, l'anomalia anorettale e 21 trisomy, sono presentati nello stesso paziente. Gli autori descrivono i problemi incontrati nella fabbricazione della diagnosi finale e suggeriscono le opzioni dell'amministrazione una volta affrontati a questa situazione insolita. ( info) |
15/350. Ondine' maledizione di s e Hirschsprung' malattia di s: sindrome neurocristopathic. Segnaliamo una femmina appena nata con Ondine' maledizione di s e Hirschsprung' malattia di s--sindrome neurocristopathic. L'infante femminile ha richiesto l'intubazione endotracheale e la ventilazione meccanica dovuto apnea che si è sviluppato presto dopo la nascita. Ha avuta distensione addominale con il vomito biliare. Un enema del bario ha rivelato un cambiamento di calibro al retto e le biopsie rettali non hanno mostrato cellule del ganglio. Il Colostomy è stato effettuato all'età dei 17 giorni. Hypoxemia con l'ipercapnia è stato notato durante il suo sonno ed il tracheostomy è stato effettuato all'età dei 55 giorni. In più, la sordità e la disfunzione autonoma pupillary sono state osservate. L'ambulatorio definitivo per Hirschsprung' la malattia di s è stata effettuata all'età di 4 mesi. Ora ha 2 anni con sviluppo normale ma il ventilatore di bisogni sostiene nel paese. In questo caso, non abbiamo rilevato mutazione nel gene di RET e nel gene di EDNRB. ( info) |
16/350. Aganglionosis di piccolo intestino: una forma rara di Hirschsprung' malattia di s. Assenza di cellule del ganglio nel piccolo intestino, una forma rara di Hirschsprung' la malattia di s, è una circostanza trovata in neonati e connessa con la morbosità e la mortalità aumentate. Le famiglie sono affrontate alle numerose sfide, compreso mantenimento di nutrizione, l'esigenza degli interventi chirurgici ed il potenziale per le complicazioni connesse con le tecnologie mediche necessarie per effettuare i bambini con il aganglionosis. I bisogni di cura domestica non sono diverso di quelli di altri bambini con disfunzione intestinale severa quale la breve sindrome delle viscere. Questo articolo dà una descrizione di Hirschsprung' malattia e presente di s tre studi finalizzati di piccole viscere Hirschsprung' s. Un center' esperienza di s con Hirschsprung' la malattia di s sostiene l'esigenza di un metodo pluridisciplinare all'amministrazione a lungo termine ed alla cura domestica. ( info) |
17/350. Un ileostomy all'ileo aganglionic per il aganglionosis totale dei due punti. Per l'amministrazione iniziale del aganglionosis totale dei due punti (TCA), un ileostomy è generato solitamente all'estremità distale delle viscere gangliari, che sono associate con diarrea abbondante con conseguente squilibrio dell'elettrolito e dell'acqua così come malnutrizione durante il periodo di ileostomy. Un ileostomy all'ileo aganglionic parecchi centimetri verso il lato anale della transizione per TCA si pensa che così per causare il ritegno delle viscere senza alcun'ostruzione delle viscere e faciliti il riassorbimento dell'acqua nelle piccole viscere. Abbiamo effettuato questa procedura in 2 bambini con TCA. La lunghezza dell'ileo aganglionic era 50 cm e 10 cm, rispettivamente. I ileostomies sono stati fatti 5 cm distali alla transizione a 1 mese ed al 1 giorno dopo la nascita, rispettivamente. Le alimentazioni orali sono state tollerate bene, con conseguente guadagno di peso sufficiente e gli sgabelli erano semisolidi durante i periodi di ileostomy. I funzionamenti definitivi che seguono la procedura di Duhamel con un giusto innesto di zona dei due punti senza la creazione di nuovo ileostomy sono stati realizzati con successo a 7 e 3 mesi dell'età, rispettivamente. I corsi postoperatori erano soddisfacenti. Un ileostomy all'ileo aganglionic sembra essere il metodo di scelta come amministrazione iniziale per i pazienti con TCA. ( info) |
18/350. megacolon Chiliaditi' collegato di Hypoganglionic; la sindrome di s ha trattato dalla colectomia di totale parziale: un rapporto di caso. In 1910, Chiliaditi ha descritto l'interposizione hepatodiaphragmatic dei due punti (Chiliaditi' sindrome di s). La circostanza è riconosciuta facilmente su una radiografia del torace antero-posterial. Il segmento interposto delle viscere è solitamente la flessione epatica dei due punti. Il grado di interposizione varia dall'incuneamento semplice per completare l'occupazione di giusto spazio subdiaphragmatic. L'amministrazione è solitamente conservatrice e l'intervento chirurgico è indicato raramente. Presentiamo un paziente con l'interposizione hepatodiaphragmatic dei due punti, connessa con megacolon, richiedendo la colectomia di totale parziale e l'anastomosi ileosigmoid per la costipazione cronica severa. ( info) |
19/350. Mancanza e malattia focali femorali prossimali unilaterali di Hirschsprung. Un maschio con la mancanza e la malattia focali femorali prossimali unilaterali di Hirschsprung è descritto. ( info) |
20/350. Volvulus sigmoideo in bambini ed in adolescenti. PRIORITÀ BASSA: Il volvulus sigmoideo è uno stato particolarmente raro e potenzialmente pericoloso nel gruppo d'età pediatrico. DISEGNO DI STUDIO: Segnaliamo la nostra esperienza con tre bambini curati per il volvulus sigmoideo ed esaminiamo i casi segnalati nella letteratura medica dal 1940. RISULTATI: Dal 1940, 63 casi del volvulus sigmoideo in bambini (questa serie compresa) sono stati segnalati. L'età mediana era di 7 anni ed il maschio al rapporto femminile era 3.5: 1. Le due presentazioni distinte (acute e ricorrenti) sono state identificate. I sintomi addominali hanno dominato l'immagine clinica. I enemas del bario o confermati o erano altamente indicativi del volvulus sigmoideo. La riduzione dal enema del bario riusciva in 77% (10 di 13) dei tentativi. Quarantanove pazienti hanno subito il trattamento attivo, con sigmoidectomy (con o senza l'anastomosi primaria) che è il più comune. Il tasso di mortalità generale era 6%, la mortalità attiva era 8.1% e la mortalità neonatale era 14%. Le circostanze collegate erano frequenti. Particolare rilievo dovrebbe essere disposto sull'eliminazione del Hirschsprung' malattia di s (presente in 11 di 63 pazienti). CONCLUSIONI: Il volvulus sigmoideo rimane un avvenimento raro in bambini, ma dovrebbe essere incluso nella diagnosi differenziale di dolore in bambini quando la distensione colica è presente. Una procedura per il trattamento è proposta. ( info) |