11/389. Malabsorption med progressiva viktminskning och flera intestinala magsår hos en patient med T-cells lymfom. Vi beskriva en 52-årig kvinna som visas med allvarlig diarré, illamående, återkommande buken smärta och viktminskning 18 kg inom tio månader. Jejunal och duodenal magsår upptäcktes genom endoskopi och flera tarmbiopsier avslöjade villous atrofi av jejunum. Men varken gliadin eller endomysium antikroppar upptäcktes och inga kliniska och histologisk förbättring uppnåddes efter gluten tillbakadragande. Trots stark klinisk misstanke för intestinala lymfom gjordes många unrevealing tarmbiopsier. Patienten utvecklat intermittent septic feber och diagnostiska laparotomy avslöjade jejunal perforering. Partiell jejunal samband utfördes och histologi bekräftade diagnos av en intestinala T-cells lymfom utan celiac disease. Malabsorption och alla intestinala magsår försvunnit under loppet av kemoterapi (sex gånger CHOP) och patienten återhämtade sig anmärkningsvärt. ( info) |
12/389. Ferrokinetics i syndrom av familjär hypoferremic Mikrocytär anemi med järn malabsorption. SYFTE: 1981, Buchanan och Sheehan beskrivs ett tidigare orapporterade syndrom i tre syskon som hade järn malabsorption, hypoferremia och Mikrocytär anemi som svarade inte på muntliga järn och svarade endast delvis till parenteral järn dextran. Ferrokinetic studier gjordes inte i dessa eller senare rapporterade patienter med detta syndrom. det har varit lagt fram att detta syndrom av onormal järn metabolism är analog med som noterats under mk/mk musen, som har liknande hematologic resultat men också har onormal ferrokinetics. Ferrokinetic studier genomfördes i en patient att avgöra om missbildningar av järn metabolism i det mänskliga syndromet är analoga med mk/mk musen. patienter och metoder: Två systrar med allvarliga Mikrocytär anemi och järn malabsorption som haft endast delvis svar på parenteral järn har följts upp i 15 år. Ferrokinetic studier med 59Fe genomfördes i en syster. RESULTAT: Ferrokinetic undersökningar med radio järn var kännetecknande för järn bristfälliga erytropoes (snabb 59Fe T1/2; snabbt, fullständigt införlivande i 59Fe erytrocyt hemoglobin). Dessa ferrokinetics skiljer sig från mk/mk musen, som har en missense mutation i Nramp2, en förmodad järn transportören protein. I dessa barn, när järn träder plasman dess efterföljande metabolism (inklusive bindning till Akutfasprotein), överföring till erythroid Ben marrow celler, och därpå följande införlivande erytrocyt hemoglobin är alla normala. Defekt hos dessa patienter verkar vara en odefinierad, romanen onormala tillstånd som styr mobilisering av järn till plasma från båda intestinala mucosal och reticuloendothelial celler. Trots livslångt allvarliga hypoferremia är tillväxt, utveckling och intellektuell prestanda för dessa barn, som är teen-agers, normala. ( info) |
13/389. Isolerade medfödda malabsorption av folsyra i en manlig spädbarn: insikter i behandling och mekanism defekt. Ett lärorikt fall av isolerade medfödda folat malabsorption ger inblick i förståelsen av denna sällsynta sjukdom. Folat lastning tester med både tt serum och ryggmärgsvätskan folat bestämningar tyder på att båda de två mekanismerna i mag-/ folat absorption är defekta i detta skick. ( info) |
14/389. Närmar sig patient med kronisk malabsorption syndrom. Orsakerna till kronisk malabsorption kan kategoriseras som minskade intestinala absorption, oftast orsakas av celiac sprue; eller maldigestion orsakade av bukspottskörteln otillräcklighet. det första steget i utvärderingen av dessa patienter bör omfatta avföring undersökningar för att bekräfta fett malabsorption. Om fat malabsorption bekräftas, följer vanligtvis endoskopi med små-tarm tarmbiopsier och aspirates för bakteriell kultur. En normal endoskopisk undersökning bör leda till bedömning av bukspottskörteln funktion. I inställningen av normala bukspottskörteln funktion och avsaknad av gallsyror brist, bör en barium radiograph av små tarm göras, söker anatomiska avvikelser. Celiac sprue är en intolerans till gluten som orsakas av en kombination av genetisk, miljö och immunologisk faktorer. det orsakar klassiskt malabsorption. det är dock troligt att många patienter som uppvisar endast mindre manifestationer av sjukdomen gå okända och obehandlade. Sjukdomsdiagnos förmodade celiac sprue bekräftas efter att kliniska och endoskopisk bemöta en glutenfri kost. Serologiska markörer är tillgängliga med hög grad av känslighet och specificitet, men duodenal biopsi förblir guldmyntfoten för diagnos. En minoritet av patienterna är svarar inte på en glutenfri kost och intestinala lymfom bör misstänkas i dessa fall. ( info) |
15/389. Mål rapport: intestinala avslut av kalcium och protein i Waldenstroms Makroglobulinemi. En 63-årig man med Waldenstroms Makroglobulinemi hade allvarliga Steatorré, märkt protein-att förlora enteropathy och överdriven endogen fekal kalcium avslut. Malabsorption och protein förlusten resulterade i viktminskning och hypoalbuminemia. Slående Enterogen kalcium förlusten var däremot helt kompenseras genom en ökning av kalcium absorption vilket resulterade i en positiv kalcium balans. ( info) |
16/389. ceroid enteropathy och vitamin e brist. ceroid (polymeriserade peroxidised fleromättade fettsyror) nedfall i i tarmen är ett resultat av kronisk malabsorption och vitamin e brist. Detta ger tarm en slående brun färg. Tre patienter beskrivs med detta villkor. Makroskopiska och mikroskopiska framträdanden var liknande, men orsaken till malabsorption skilde sig. En patient med polyarteritis fanns regression av pigment med förbättring av malabsorption efter behandling med prednisone. ( info) |
17/389. Ovanliga malabsorption av levotyroxin. Vi rapporterar en 50-årig kvinna, med uppenbara hypotyreos genomgår Tyreotropinfrisättande (TSH)-stimulera suppressiv levotyroxin (LT4) hormonbehandling efter Delsumma thyroidectomy. Vid sitt första besök vår avdelning avslöjade laboratorieresultaten borderline låg fri tyroxin (FT4) nivå åtföljs av en tydligt förhöjd TSH-nivå. Båda parametrarna kunde inte väsentligt ändra under terapi med en muntlig dos av 500 mikrog av LT4. Undersökningarna visade malabsorption av muntliga deklarerat LT4. Sköldkörteln serum hormoner blev bara normala under parenteral terapi med LT4. ( info) |
18/389. Allvarliga hypotyreos hos patienter beroende av långvarig tyroxin infusion genom en jejunostomy. BAKGRUND och mål: Enteral absorptionen av tyroxin (T4) är variabel; tolvfingertarm och jejunum verkar vara de viktigaste platserna absorption. Vårt mål är att visa att T4 getts sista via en standard jejunostomy ibland kan vara dåligt absorberas. metoder: Två patienter genomgick esophagolaryngeal samband för Carcinom av massundersökning matstrupen. Förfarandet som åtföljdes av fullständig borttagning av sköldkörteln och bisköldkörtlarna körtlar. En hals fistel vid gastropharyngeal Anastomos ledde till en begränsning av muntliga intag, dagliga kraven i T4 och näringsämnen gavs via jejunostomy. T4 plasma nivåer försämrades och sköldkörtel - hormon (TSH) nivåer ökad och i den tredje postoperativa veckan, T4 (300 mikrog) var administreras via ett nasogastric rör. RESULTAT: Även om en hög DOS (300 mikrog) av T4, utvecklat båda patienter allvarliga hypotyreos. Infusion av T4 genom nasogastric röret fälls ut normaliseringen av T4 och TSH plasma nivåer. Båda patienter (fall 1 och 2) återupptogs muntliga intag under veckorna femte och sjätte postoperativa respektive. SLUTSATS: T4 malabsorption kan uppstå hos patienter beroende av långvarig T4 infusion via en standard jejunostomy. ( info) |
19/389. Pseudomalabsorption av levotyroxin: en fallbeskrivning. En 51-årig kvinna som hade behandlats med levotyroxin natrium grund av hypotyreos efter totala thyroidectomy för thyroidal cancer lades in på våra sjukhus för långlivade hypotyreos trots stor dos förvaltning av levotyroxin (600 mikrog/dag). Patienten klagade för allvarliga allmän trötthet och organ viktökning. Fria tyroxin, fria trijodtyronin och Tyreotropinfrisättande nivå var 0.97 ng/dl, 1,55 pg/ml 24.51 microU/ml, respektive, under oral tillförsel av levotyroxin. Levotyroxin lastning test som utförs av flytande form, visade pulveriserad tabletter via nasogastric tube och intravenous administration inga tecken på malabsorption eller metabolisk störning i levotyroxin, även om muntliga intag av tabletter var ineffektivt på grund av att hennes factitiousness. Vi rapportera här ett möjligt fall av "pseudomalabsorption av levotyroxin" för att framhäva det kliniska erkännandet av denna rubbning hos patienter med resistenta hypotyreos. ( info) |
20/389. Benvävsuppmjukning som blev symptomatiskt 13 år efter ett totalt gastrectomy. En 66-årig man som genomgick en total gastrectomy 13 år sedan antogs till våra sjukhus klagar över allvarliga låg tillbaka smärta och muskel svaghet. Biokemiska undersökningar visade hypocalcemia, hypophosphathemia, låga serum 25 (OH) D-vitamin och hyperparathyreoidism. Sputum datortomografi avslöjade pseudofractured revben, medan vanligt X-fotografering inte visade eventuella betydelsefulla resultat. Vi har diagnostiserats sjukdom som Benvävsuppmjukning på malabsorption. Patienten har fått muntlig aktivt vitamin d och kalcium och smärta och serum kalcium och fosfat värdena har förbättrats så att han kan ta emot out-patientens behandling. ( info) |