21/116. Lymphangioleiomyomatosis : une cause peu commune de la dyspnée dans de jeunes femmes. Lymphangioleiomyomatosis est un désordre rare et compliqué qui affecte les jeunes, presque exclusivement femmes. Il peut être associé au complexe tubéreux de sclérose, qui inclut le myomatosis rénal d'angiolipoma, de chylothorax et de ganglion lymphatique. Ses manifestations pulmonaires cliniques varient de la toux simple au développement des pneumothoraces récurrents, de l'hémoptyse, et même des effusions pleurales compliquées. La dyspnée progressive se développe pendant que la maladie évolue. Par la suite la plupart des patients ont besoin de la transplantation de poumon. Cette grande sélection de symptômes et de signes rend le diagnostic différentiel étendu, et le clinicien doit être au courant de ce désordre pour arriver promptement au diagnostic correct. Nous rapportons un cas d'une femme de 36 ans avec une longue histoire de douleur de coffre pleurétique récurrente avec la dyspnée associée avant d'être diagnostiqué avec le lymphangioleiomyomatosis. Un examen de la littérature ayant trait à ce cas est fourni. ( info) |
22/116. survie à long terme dans un patient avec le lymphangioleiomyomatosis pulmonaire. Un patient avec le lymphangioleiomyomatosis pulmonaire a été diagnostiqué plus de 22 ans après le début des symptômes par une biopsie thoracoscopic de poumon, après qu'un tomogramme automatisé de haute résolution du coffre ait été fortement suggestif de la maladie. Après presque 30 ans depuis le début de ses symptômes, le patient mène relativement une vie normale avec seulement la fonction de poumon modérément anormale et a la réduction minimale de sa tolérance d'exercice. Là ont été peu de rapports des patients survivant pendant une si longue heure après le début de cette maladie ; la littérature suggère que la plupart des patients meurent dans un délai de 15 ans de début de symptôme. ( info) |
23/116. Lymphangioleiomyomatosis pulmonaire ; manifestation radiologique peu commune de grandes nodules multiples. Un femme de 44 ans a été admis à notre hôpital en août 1999 pour de grandes nodules multiples détectées sur la radiographie de coffre dans un contrôle de santé annuel. Les balayages de CT de coffre ont montré de grandes nodules bilatérales (> ; 10 millimètres de diamètre) avec les marges irrégulières et les lésions cystiques à parois minces multiples. De ces examens radiologiques, nous avons suspecté le histiocytosis pulmonaire de cellules de langerhans. L'examen histologique du spécimen de biopsie par thoracoscopy vidéo-aidé a indiqué une prolifération marquée des cellules d'axe, qui étaient immunologiquement positif pour l'actine alpha-lisse de muscle et HMB-45, dans les murs de kyste et le parenchyme de poumon. Les grandes nodules se sont composées de la prolifération des cellules de muscle lisse entourées par une couche dense de hemosiderinladen des macrophages. Pendant les deux années à la suite de ces 1999 examens, les opacities ont graduellement diminué et le patient s'est avéré pour avoir le lymphangioleiomyomatosis pulmonaire. Ce cas a montré des manifestations radiologiques rares de grandes nodules multiples imitant le histiocytosis de cellules de langerhans. ( info) |
24/116. Exacerbation de lymphangioleiomyomatosis pulmonaire par l'oestrogène exogène utilisé pour le traitement d'infertilité. Le lymphangioleiomyomatosis pulmonaire (FUITE) est une maladie rare qui affecte des femmes en années reproductrices. Il est de temps en temps associé à la sclérose tubéreuse, particulièrement sous la forme inachevée. Car il est probable que l'oestrogène joue un rôle central dans la progression de la maladie, l'oestrogène exogène causera une détérioration dans la FUITE. Cependant, il est facile manquer la partie de cette maladie à moins que le médecin soit un spécialiste. Bien qu'il y ait eu quelques rapports dans les femmes ménopausiques donnés l'oestrogène exogène pour l'ostéoporose, c'est le premier rapport de la FUITE pulmonaire provoqué par l'oestrogène exogène utilisé pour le traitement de l'infertilité. ( info) |
25/116. Répétition de lymphangioleiomyomatosis après la transplantation simple de poumon : nouveaux aperçus de la pathogénie. Lymphangioleiomyomatosis (FUITE) est une maladie rare trouvée principalement dans les femmes blanches de l'âge de grossesse. La présente étude décrit un cas de FUITE récurrente après la transplantation simple de poumon. la Double-souillure de l'hybridation in situ nonisotopic, immunohistochemistry, et de l'analyse courte de lieux de séquence répétée en tandem a démontré que les lésions récurrentes de FUITE ont provenu du destinataire. Les données soutiennent fortement que la diffusion métastatique des cellules de FUITE ou de la migration des cellules d'ancêtre joue un rôle important dans la pathogénie de la FUITE. ( info) |
26/116. Lymphangioleiomyomatosis s'est associé à la métastase pulmonaire d'un carcinome papillaire occulte de la thyroïde : rapport d'un cas se produisant dans un patient sans sclérose tubéreuse. Nous rendons compte du femme de 50 ans sans sclérose tubéreuse, se présentant avec le pneumothorax spontané récurrent. CT-balayez du coffre montré les kystes multiples, bilatéraux, à parois minces, compatibles au lymphangioleiomyomatosis pulmonaire. Une biopsie videothoracoscopic de poumon a confirmé le diagnostic du lymphangioleiomyomatosis, mais a indiqué également un micrometastasis d'un carcinome papillaire occulte de la glande thyroïde. Le diagnostic différentiel histologique principal et la corrélation possible entre le lymphangioleiomyomatosis et les maladies thyroïde sont brièvement discutés. ( info) |
27/116. Angiomyolipoma rénal en association avec le lymphangioleiomyomatosis pulmonaire. Les auteurs rendent compte d'un patient de hémodialyse féminin premenopausal présentant le pneumothorax de rechute, dans qui le diagnostic du lymphangioleiomyomatosis pulmonaire (FUITE) a été fait. Dix ans plus tôt, elle a eu le saignement retroperitoneal d'une tumeur de rein correspondant à un angiomyolipoma (AML). L'association entre AML rénal et FUITE pulmonaire est passée en revue. AML rénal représente la manifestation extrapulmonary la plus fréquente de la FUITE pulmonaire. On le trouve dans 32% à 60 % de cas dans lesquels une recherche systématique avec le balayage abdominal de la tomographie calculée (CT) est faite. La dernière approche est conseillée pour aider à éviter des complications provoquées par AML rénal. Des recommandations thérapeutiques pour AML rénal sont basées sur la taille de tumeur ou la présence des symptômes. Réciproquement, des femmes premenopausal se présentant avec AML devraient être étudiés pour la FUITE pulmonaire associée avec le balayage à haute résolution de CT. Puisque la FUITE est personne à charge très probable d'oestrogène, une des multiples thérapies proposées d'antiestrogen devrait être considérée. En conclusion, il y a chevauchement significatif entre AML rénal, FUITE pulmonaire, et sclérose tubéreuse. Ce dernier devraient donc être activement recherchés en cas d'AML ou FUITE. ( info) |
28/116. Lymphangioleiomyomatosis pulmonaire et angiomyolipomas hépatiques multiples chez un homme. Le lymphangioleiomyomatosis pulmonaire (FUITE) est une maladie rare qui à ce point a été connue pour se produire exclusivement dans les femmes reproducteurs. À notre connaissance, seulement un cas de FUITE pulmonaire qui a été prouvée pathologiquement a été rapporté chez un homme génotype et phénotypique. L'occurrence multiple des angiomyolipomas hépatiques est également rare, et seulement six cas ont été trouvés dans la littérature. Ici, nous rapportons un homme biologique et phénotypique qui a eu la FUITE pulmonaire et les angiomyolipomas hépatiques multiples, menant à un diagnostic présumé de la sclérose tubéreuse. Cette présentation peu commune autre élargit la gamme étendue de divers aspects clinicopathologiques de lymphangioleiomyomatosis pulmonaire et d'angiomyolipoma hépatique. Ici, nous soulignons que les angiomyolipomas hépatiques multiples devraient être distingués des tumeurs hépatiques, en particulier dans un secteur endémique pour le carcinome hepatocellular. De plus, le lymphangioleiomyomatosis pulmonaire peut être une cause de la maladie pulmonaire cystique même chez un homme. ( info) |
29/116. Lymphangioleiomyomatosis pulmonaire : un rapport de cas avec les détails immunohistochemical et l'analyse d'adn. Un femme de 47 ans est présenté avec le lymphangioleiomyomatosis pulmonaire (PLAM) impliquant le poumon bilatéral et la légère anomalie pulmonaire de fonction. Le balayage de tomographie calculée a montré la formation bilatérale de microcyst dans le poumon. Histologiquement, les cellules fusiformes de prolifération avec l'emphysème centrilobular étaient des résultats principaux. Immunohistochemically, ces cellules fusiformes de prolifération étaient positif pour l'actine de muscle, le desmin, le vimentin, le HMB45, le récepteur d'oestrogène et le récepteur de progestérone, mais le négatif alpha-lisses pour S-100, cytokeratin. Le polymorphisme de conformation de rive simple (SSCP) et l'analyse d'adn pour la sclérose tubéreuse 1 et 2 n'ont montré aucune anomalie significative. ( info) |
30/116. Lymphangioleiomyomatosis présentant au commencement avec douleur abdominale : un rapport de cas. Lymphangioleiomyomatosis (FUITE) est une maladie idiopathique rare caractérisée par la prolifération quasitumorale de muscle lisse du ganglion lymphatique, du lymphatics, des vaisseaux sanguins aussi bien que des voies aériennes dans les poumons, du médiastin et de l'abdomen. Il affecte exclusivement des femmes au cours de la période reproductrice. Bien que des manifestations extrapulmonary aient été rapportées, la présentation initiale de la FUITE en tant que douleur abdominale est extrêmement rare. À notre connaissance, il y a seulement trois cas avec la FUITE présentant d'abord avec des symptômes abdominaux jusqu'ici [coffre 106 (1994) 267 ; EUR J Radiol 14 (1992) 192 ; EUR J Surg 157 (1991) 36]. Nous décrivons un cas de FUITE souffrant de la douleur abdominale suivie des symptômes pulmonaires et le diagnostic n'a pas été fait jusqu'à l'examen pathohistological. ( info) |