11/116. Lymphangioleiomyomatosis rénal et pulmonaire : un rapport de cas. Lymphangioleiomyomatosis (FUITE) est une maladie rare qui implique le plus généralement le poumon. Cependant, le lymphangioleiomyomatosis extrapulmonary se produit rarement avec ou sans la participation suivante du poumon. Nous rapportons un cas fortuit de trouver lymphangioleiomyomatosis rénal et pulmonaire dans un patient qui n'a eu aucun stigmate de la sclérose tubéreuse. ( info) |
12/116. Conclusion cytologique des chyloascites dans le lymphangioleiomyomatosis. Un rapport de cas. FOND : Lymphangioleiomyomatosis est une maladie rare, histologiquement caractérisée par une prolifération anormale de muscle lisse autour du lymphatics. Le poumon est l'emplacement le plus commun de la participation, et des patients habituellement présents avec la dyspnée, la douleur de coffre, et la toux. L'effusion et l'ascite pleurales chyleuses apparaissent de temps en temps pendant la maladie. Il y a seulement quelques rapports sur les résultats cytologiques dans cette maladie. À notre connaissance, les résultats cytologiques de l'effusion pleurale chyleuse et des chyloascites n'ont pas été rapportés avant. CAS : Une femelle de 23 ans s'est présentée avec le chylothorax, les chyloascites et un examen cytologique retroperitoneal de massachusetts de l'effusion et des chyloascites pleuraux chyleux ont indiqué de nombreux faisceaux cohésifs et épais des cellules avec rapport nucléaire/cytoplasmique élevé, noyaux ovales et ont légèrement augmenté le contenu de chromatine. On n'a pas observé la mitose et la nécrose. La laparotomie exploratoire et la biopsie transbronchial de poumon ont été exécutées, et le diagnostic histologique était lymphangioleiomyomatosis impliquant les ganglions lymphatiques retroperitoneal, le fond utérin et les poumons. Immunohistochemistry a prouvé que les faisceaux caractéristiques en fluides chyleux étaient positifs pour l'actine alpha-lisse de muscle. CONCLUSION : Un diagnostic de lymphangioleiomyomatosis est possible des résultats cytologiques des effusions à l'aide des résultats cliniques. ( info) |
13/116. L'angiomyolipoma géant s'est associé aux lésions pulmonaires marquées suggérant le lymphangioleiomyomatosis dans un patient présentant la sclérose tubéreuse. L'association entre la sclérose tubéreuse (SOLIDES TOTAUX) et l'Angiomyolipoma (AML) est bien connue. Un patient avec des SOLIDES TOTAUX et AML géant imitant le carcinome rénal de cellules (RCC), mesurant 29 x 18 x 11 cm, pesant 4700 GR est présenté. La formation image étudie a indiqué le lymphangioleiomyomatosis pulmonaire coexistant et la participation rénale et pulmonaire concourante est extrêmement rare dans les patients dans les SOLIDES TOTAUX. Nous croyons que la croissance potentielle de cette lésion quasitumorale peut atteindre à une taille représentant un danger pour la vie. ( info) |
14/116. chylothorax bilatéral provoqué par lymphangiomyomatosis pleuropulmonaire : un problème provocant dans la chirurgie thoracique. L'effusion pleurale gauche-dégrossie massive chez un homme de 35 ans a été au commencement diagnostiquée en tant que chylothorax spontané idiopathique et traitée avec les thoracenteses périodiques et le thoracotomy gauche. Six semaines plus tard, un bon thoracotomy a été exécuté pour le chylothorax contralatéral, et l'examen histologique a indiqué le lymphangiomyomatosis. Le patient a survécu à cette maladie rare et potentiellement mortelle. Nous n'avons trouvé aucun cas précédemment édité de lymphangiomyomatosis bilatéral traité avec des thoracotomies séparés en raison du chylothorax bilatéral. ( info) |
15/116. Hyperplasia et lymphangioleiomyomatosis micronodular multifocaux de pneumocyte dans la sclérose tubéreuse avec un gène TSC2. Une femme de 45 ans avec un diagnostic de longue date de la sclérose tubéreuse (centre technique) est présentée. Elle a le hyperplasia micronodular multifocal de pneumocyte (MMPH) et le lymphangioleiomyomatosis (FUITE) du poumon, ainsi que la détection de la mutation de gène TSC2. Pendant la chirurgie pour le pneumothorax spontané, une biopsie d'ouvrir-poumon a été exécutée. Micronodules étaient bien défini, mesurant approximativement 4 millimètres de diamètre. Ces MMPHs se sont histologiquement composés de prolifération papillaire du type pneumocytes d'II, avec l'immunoreactivity positif de l'apoprotéine de kératine et d'agent tensio-actif. Les espaces de cystlike, avec la dilatation et la destruction des espaces aériens, ont été diffusément formés, et les murs se sont composés de cellules d'axe. Une telle FUITE a montré l'immunoreactivity positif pour HMB-45 (un détail d'anticorps monoclonal pour le mélanome humain) et tuberin (le produit de gène de TSC2). Sur l'analyse de mutation de germline utilisant des leucocytes du patient actuel, une mutation de gène TSC2 a été confirmée comme suppression de G (ou g) sur exon 9 par polymorphisme conformationnel de réaction-simple-rive de chaîne de polymérase. Cependant, aucune mutation n'a été détectée dans son fils. Avec l'analyse de microdissection utilisant les tissus de poumon de paraffine-encastrement, LOH du gène TSC2 préalablement a été détecté dans une lésion de FUITE mais pas dans MMPH. On lui suggère que MMPH, en plus de FUITE, pourrait être une autre lésion pulmonaire dans des patients de centre technique et que la détection du gène TSC2 et/ou TSC1 pourrait essentiellement être utile pour la pathogénie de MMPH et la FUITE dans des patients de centre technique. ( info) |
16/116. Lymphangiomyomatosis pulmonaire imitant le histiocytosis de cellules de langerhans. Les auteurs décrivent un patient présentant des résultats pulmonaires histologiquement confirmés de tomographie calculée de lymphangiomyomatosis et de mince-section imitant le histioctytosis de cellules de langerhans. La description souligne le nonspecificity des résultats de tomographie calculée dans ce patient. Ce rapport suggère également que le diagnostic de tomographie calculée du lymphangioleiomyomatosis puisse être difficile à une partie de la maladie et devrait être complété par vérification de biopsie. ( info) |
17/116. association de lymphangioleiomyomatosis (FUITE) avec l'endosalpingiosis dans les ganglions lymphatiques retroperitoneal : rapport de deux cas. Nous rapportons 2 patients dans qui le lymphangioleiomyomatosis pulmonaire (FUITE) a affecté les ganglions lymphatiques retroperitoneal et a été associé à l'endosalpingiosis. Ces lésions étaient les grandes, encapsulées masses avec les kystes multiples contenant le fluide chyleux. Tous les deux ont été caractérisés en proliférant les cellules de FUITE qui ont formé des fascicules séparés près fendre-comme des canaux. Quelques kystes ont été rayés par l'épithélium ciliated ressemblant à cela des trompex utérines. D'autres kystes ont été rayés par les cellules endothéliales aplaties ou par un mélange de ces cellules et de cellules épithéliales. Beaucoup de cellules de FUITE ont donné une réaction positive à de l'anticorps HMB-45. La plupart des cellules de FUITE en fascicules étaient réactives pour l'actine et le desmin alpha-lisses de muscle. Dans 1 patient, plusieurs des cellules épithéliales et certaines des cellules sous-jacentes de FUITE étaient positives pour des récepteurs d'oestrogène et de progestérone. En conclusion, immunostaining avec de l'anticorps HMB-45 et les marqueurs pour des cellules de muscle lisse peut être utile dans l'évaluation des problèmes dans le diagnostic différentiel des lésions de la FUITE extrapulmonary, en particulier ceux qui impliquent le système génital. ( info) |
18/116. Leiomyomatosis-comme le lymphangioleiomyomatosis des deux points dans une femelle avec la sclérose tubéreuse. Les lésions de muscle lisse des grandes entrailles, à l'exclusion du rectum, sont généralement rares, et les lésions diffuses de muscle lisse, ont nommé le leiomyomatosis, sont encore plus rares. Dans ce rapport, nous documentons, pour la première fois, leiomyomatosis-comme le lymphangioleiomyomatosis (FUITE) de monter, transversale, et les deux points descendants en association avec l'angiomyolipoma rénal bilatéral (AML) dans une femelle chinoise de 30 ans avec le complexe tubéreux de sclérose (centre technique). Elle s'est présentée avec la constipation prolongée pour laquelle un colectomy a été exécuté. L'histologie a révélé la prolifération négative du muscle CD34 et CD117 lisse nodulaire confluent multiple dans le grand mur d'entrailles, tandis que la biopsie rénale a indiqué les dispositifs typiques d'AML. Intéressant, les cellules de muscle lisse épithélioïdes des lésions du côlon et rénales étaient le positif HMB45, suggérant que leiomyomatosis-comme la FUITE des deux points, la FUITE pulmonaire et les AML soient les entités étroitement liées. Le patient est resté libre des complications pendant les cinq dernières années après chirurgie. Leiomyomatosis-comme la FUITE des grandes entrailles représente probablement une autre manifestation de la tendance du centre technique d'être associé aux lésions prolifératives. ( info) |
19/116. le nephrectomy Nephron-économiquement pour l'angiomyolipoma rénal géant s'est associé au lymphangioleiomyomatosis. Les angiomyolipomas rénaux sont les tumeurs bénignes connues pour se produire sporadiquement et en association avec des syndromes génétiques, y compris la sclérose et le lymphangioleiomyomatosis tubéreux. Le déplacement chirurgical ou l'embolization radiographique des angiomyolipomas plus grands que 4 cm est habituellement indiqué en raison d'un plus grand risque d'hémorragie spontanée. Nous décrivons la chirurgie nephron-économiquement réussie pour un angiomyolipoma géant et discutons les questions de gestion appropriées dans un patient avec le lymphangioleiomyomatosis qui avait précédemment subi la transplantation pulmonaire bilatérale. ( info) |
20/116. Un angiomyolipoma rénal peu commun avec les configurations de lymphangioleiomyomatosis et le coexpression morphologiques des récepteurs d'oestrogène et de progestérone. Angiomyolipoma est la tumeur rénale mesenchymal la plus commune, l'origine clonale dont a été récemment démontré. Il se compose de quantités variables de vaisseaux sanguins, de muscle lisse et de graisse. Dans ce rapport, nous décrivons un angiomyolipoma rénal, qui est peu commun dû à la présence d'a lymphangioleiomyomatosis-comme le composant, se produisant dans une femme de 41 ans souffrant du lymphangioleiomyomatosis sporadique. Le diagnostic a été basé sur des résultats histopathologiques et immunohistochemical. La tumeur s'est composée d'un mélange intime de deux composants : on était typique d'un angiomyolipoma classique et l'autre était réminiscent du lymphangioleiomyomatosis. La positivité HMB45 a été trouvée sur 5% des cellules du composant d'angiomyolipoma. Dix pour cent des noyaux des composants de lymphangioleiomyomatosis et d'angiomyolipoma ont exprimé des récepteurs d'oestrogène et des récepteurs de progestérone de 5%. Ce cas illustre un modèle très peu commun d'un angiomyolipoma rénal contenant a lymphangioleiomyomatosis-comme le composant. L'immunoreactivity d'oestrogène et de progestérone suggère que l'angiomyolipoma pourrait être de façon hormonale dépendant. Par conséquent, nous avons souligné les similitudes morphologiques et immunohistochemical entre l'angiomyolipoma et le lymphangioleiomyomatosis. ( info) |