81/85. Lipomas múltiplos da pilha do eixo: um relatório de 7 casos familial e 11 nonfamilial. O lipoma da pilha do eixo, uma variação de um lipoma benigno, ocorre geralmente como uma lesão no posterior para trás, uma garganta, ou uns ombros solitários, subcutaneous, limitados de uns homens mais idosos. As lesões múltiplas são excessivamente raras. A nosso conhecimento, não houve nenhuma série precedente relatada dos pacientes com os lipomas subcutaneous múltiplos da pilha do eixo. Nós examinamos os resultados clinicopathologic de um grupo de pacientes com os lipomas múltiplos da pilha do eixo, incluindo sete com uma ocorrência familial desta doença. O registro macio do tecido do instituto das forças armadas da patologia e as limas da consulta de um dos autores (S.W.W.) do departamento da patologia na Universidade de michigan foram procurarados por pacientes com os lipomas múltiplos da pilha do eixo. Todo o patients' os registros, a história clínica, e a patologia foram revistos. Todos os pacientes tiveram um mínimo de dois tumores que encontraram critérios morfológicos estritos para o lipoma da pilha do eixo. As pilhas pleomórficas, típicas do lipoma pleomórfico, foram observadas em alguns casos e eram aceitáveis como parte do espectro de lipomas da pilha do eixo. As lesões associadas, os antecedentes familiares, o origem étnica, os hábitos diários, e a progressão natural da doença foram gravados e comparados. Dezoito pacientes em nossas limas encontraram os critérios para lipomas múltiplos da pilha do eixo; 4 dos 18 pacientes eram da mesma família. Três pacientes adicionais tiveram uns antecedentes familiares de lipomas múltiplos da pilha do eixo. A relação dos pacientes com os lipomas múltiplos da pilha do eixo a todos os pacientes com o lipoma da pilha do eixo nas duas limas da consulta era 0.5 e 3%, respectivamente. Todos os pacientes em nosso estudo eram masculinos; três tiveram uns antecedentes familiares das fêmeas com a doença menos severa (pouca e lipomas menores da pilha do eixo); entretanto, nenhum material destes pacientes fêmeas estava disponível para a revisão. Todos com exceção de quatro pacientes apresentaram em suas sextas a oitavas décadas da vida; contudo, diversos pacientes mais idosos indic que sua primeira lesão ocorreu em sua quinta década. Os pacientes tiveram entre 2 e > 220 lesões, que começaram geralmente na garganta ou na parte traseira do posterior, seguiram geralmente por lesões bilaterais adicionais nos ombros e no torso superior. A história natural desta doença revelou o desenvolvimento de lesões multicentric sobre diversos anos, para casos familial e nonfamilial. Os tumores tornaram-se mais celulares como a doença progrediu, frequentemente com características do lipoma pleomórfico; entretanto, nenhum paciente desenvolveu o liposarcoma da pilha do eixo. Os lipomas múltiplos da pilha do eixo são raros. A apresentação clínica pode imitar Madelung' doença de s (lipomatosis simétrico). Como mencionado acima, alguns casos são familial. A predisposição genética deve mais ser examinada. Não parece estar nenhuma origem étnica comum, exposição ambiental, problema médico, ou síndrome de lesões associadas com os lipomas múltiplos da pilha do eixo. ( info) |
82/85. O lipomatosis simétrico benigno Launois-Bensaude tratou com sucesso com a cirurgia plástica extensiva. O lipomatosis simétrico benigno é uma condição rara vista predominante nos pacientes masculinos. A etiologia é desconhecida, e a terapia é difícil, embora o liposuction tenha o efeito. Nós descrevemos um paciente masculino dos anos de idade 38 que sofra dos adipositas severos desde a idade de 7. Devido a um ulceration no virilha, mais tarde cuidados intensivos necessários, e a fim normalizar sua condição, tratamento cirúrgico extensivo tornou-se necessário. ( info) |
83/85. O lipomatosis simétrico múltiplo Familial associou com a mutação de A8344G do ADN mitochondrial. Nós descrevemos o lipomatosis simétrico múltiplo familial em uma pedigree que abriga a mutação 8344 no gene do tRNA (Lys) de ADN mitochondrial (mtDNA). O proband mostrou a participação neuromuscular mas faltou as manifestações típicas da epilepsia myoclonic e da doença áspero-vermelha das fibras. A distribuição da mutação era incomun porque a proporção de genomas transformados era mais elevada no sangue e nos lipomas do que no tecido do músculo. ( info) |
84/85. Lipomatosis simétrico múltiplo no chinês: ultra-som, CT e SR. imagem latente. Nós relatamos quatro casos do lipomatosis simétrico múltiplo na população chinesa. Nós acreditamos que o lipomatosis simétrico múltiplo no chinês não é raro e pode ser relacionado à incidência crescente do alcoolismo. As aparências do ultra-som destas massas lipomatous são apresentadas pela primeira vez. As massas echogenic heterogêneas com as costas fibrosas finas que insinuam em torno dos planos fascial, dos nós de linfa e dos tecidos vasculares são resultados típicos. Ao contrário das doenças que afetam a população ocidental, o lipomatosis simétrico múltiplo no chinês parece ser limitado à cabeça e à garganta. ( info) |
85/85. Lipomatosis simétrico benigno (Madelung' doença de s). Lipomatosis simétrico benigno, igualmente conhecido como Madelung' a doença de s, é uma condição rara caracterizada pelos depósitos gordos maciços arranjados simetricamente em torno da garganta, dos ombros, e dos braços. Estes pacientes puderam apresentar para o contorno do liposuction e do corpo. Embora encontrado infrequëntemente no plástico médio surgeon' a prática de s, esta circunstância deve ser considerada ao avaliar candidatos para estes procedimentos. A deformidade é associada com o uso crônico do álcool e igualmente com os tumores malignos das vias aéreas superiores. A deformidade é retorno inclinado e seu tratamento cirúrgico conduz frequentemente aos resultados estéticos menos do que óptimos. Apesar deste fato, a remoção cirúrgica através da excisão direta ou de lipectomy sucção-ajudado fornece a única esperança real do palliation. Este relatório descreve um paciente com esta deformidade e uma revisão da literatura. ( info) |