71/85. Lipomatosis simétrico múltiplo: já não apenas uma doença mediterrânea? O lipomatosis simétrico múltiplo é uma condição rara, de que a etiologia permanece obscura. A maioria de casos relatados foram dos países mediterrâneos, e pensa-se geralmente como de uma desordem característica dessa região. Entretanto, houve 11 casos relatados em Japão desde 1978, sugerindo que esta circunstância estivesse confinada já não aos países mediterrâneos. ( info) |
72/85. Doença de Madelung: SR. resultados. Dois casos da doença de Madelung (lipomatosis simétrico benigno) são apresentados. O SR. resultados nesta circunstância impressionante é demonstrado. as seqüências do Curto-repetição-tempo/tempo do curto-eco mostram agradàvel o relacionamento das acumulações lipomatous cervicais à via aérea e de estruturas neurovascular principais nos espaços carotídeos. as técnicas da Gordo-supressão não adicionam nenhuma informações adicionais na avaliação radiológica destes pacientes. ( info) |
73/85. Lipomatosis simétrico da lingüeta que apresenta como o macroglossia. Relatório de dois casos. O lipomatosis simétrico na cavidade oral é extremamente raro. Dois casos do lipomatosis simétrico que apresentam como o macroglossia são apresentados. O Glossectomy foi executado a fim reduzir o tamanho da lingüeta e para o diagnóstico. Por causa de seus multiplicidade, não-capsulagem e invasiveness, as lesões foram diagnosticadas histopathologically como o lipomatosis simétrico. ( info) |
74/85. Etiologia incomun da tosse em uma mulher com a asma. Um exemplo do lipomatosis simétrico múltiplo (Madelung' a doença de s) adquirida com o uso crônico dos corticosteroide é relatada. Os sintomas presumidos da asma, que consistiram em uma tosse do descascamento, foram tratados com as doses de escalada dos esteróides. Nós postulamos que o uso excessivo dos esteróides conduziu à infiltração gorda mediastinal extensiva com redução dos brônquio da traqueia e do mainstem como notável radiogràfica e bronchoscopically. Quando os esteróides foram afilados, havia uma melhoria marcada do patient' sintomas de s e definição da obstrução intratorácica da via aérea superior. Quando os pacientes com a asma estão recebendo a terapia e a falha óptimas para melhorar, outras causas para seus sintomas devem ser consideradas. ( info) |
75/85. Madelung' doença de s: uma desordem rara de etiologia desconhecida? Um exemplo de Madelung' a doença de s (lipomatosis, síndrome simétricos múltiplos benignos de Launois-Bensaude) é descrita. As características clínicas características, as associações com alcoolismo crônico e uma revisão da literatura atual são relatadas. ( info) |
76/85. Lipomatosis simétrico múltiplo (Madelung' doença de s): um relatório do caso. Lipomatosis simétrico múltiplo (Madelung' a doença de s) é uma doença rara de causa indeterminada caracterizada por depósitos simétricos da gordura não-encapsulated na área suboccipital, na área cervical, nos ombros e no tronco. Os pacientes são geralmente alcoólicos masculinos de meia idade. O tratamento é remoção cirúrgica paliativa da gordura adicional da garganta e as regiões paracervical ou todos os outros locais da lesão. O relatório oriental sobre o lipomatosis simétrico múltiplo (MSL) é muito raro. Um exemplo do lipomatosis simétrico múltiplo em um homem dos anos de idade 43 é descrito aqui. Nós descrevemos seu curso clínico e revemos a literatura. ( info) |
77/85. Lipomatoses simétricos em pacientes fêmeas. FUNDO: Os lipomatoses simétricos são caracterizados por depósito simétrico marcado do tecido adiposo difusamente distribuído. Embora relativamente comum desordens, são relatados um pouco raramente na literatura, possivelmente sendo diagnosticado mal como a obesidade geral. Quando o diagnóstico diferencial do lipomatosis simétrico contra a obesidade geral não puder parecer difícil nos machos, é obviamente problemático nas fêmeas. OBSERVAÇÕES: Nós descrevemos os resultados em 6 pacientes fêmeas representativos com lipomatoses simétricos: 3 com o lipomatosis simétrico (múltiplo) benigno e 3 com obesidade zonal fêmea. A desordem anterior foi caracterizada pelo depósito gordo maciço, firme, simétrico predominante em torno da cintura da garganta e de ombro e associada claramente com o abuso de álcool e/ou a infecção hepática. Não havia nenhum tumor maligno das vias aéreas superiores. No último caso, o tecido adiposo tinha acumulado principalmente nas nádegas e nas coxas mas tinha poupado caracterìstica os pés e as mãos. A ternura era um sintoma comum. Esta desordem mostrou a predisposição familial. A histologia em ambos os casos revelou o tecido adiposo normal que nem encapsulated nem foi dividido septally. CONCLUSÕES: Nós sugerimos que o termo ' lipomatoses' simétrico; refere duas desordens separadas, o lipomatosis simétrico (múltiplo) benigno e a obesidade zonal fêmea. ( info) |
78/85. Lipomatosis familial múltiplo com polineuropatia, uma condição dominante herdada. Um homem dos anos de idade 22 teve a polineuropatia, o dysmorphia facial, o atopia e o lipomatosis múltiplo. Sua mãe teve a neuropatia mas não o lipomatosis como dois de seus primeiros primos. O proband' a avó de s teve-os o lipomatosis múltiplo como sua própria mãe e uma irmã de sua mãe, mas didn' t tem a neuropatia. Esta família é um exemplo de uma síndrome dominante as características do princípio de que é a polineuropatia. A expressão variável podia esclarecer as diferenças fenotípicas, combinadas com o lipomatosis múltiplo. ( info) |
79/85. Deficiência orgânica Mitochondrial com epilepsia myoclonus e mutação de ponto áspero-vermelha das fibras no nervo, no músculo, e no tecido adiposo de um paciente com o lipomatosis simétrico múltiplo. Nós relatamos um homem dos anos de idade 64 que apresenta com o lipomatosis simétrico múltiplo (MSL) e o encephalomyoneuropathy mitochondrial. O diagnóstico de um cytopathy mitochondrial foi baseado nos sintomas e nos sinais clínicos típicos, incluindo o ophthalmoplegia externo progressivo crônico, o prejuízo de audição, a ataxia cerebelar, myopathy proximal, e a polineuropatia, e em examinações genéticas e histológicas moleculars. Como encontrar original, o A--> A epilepsia myoclonus de G (8344) e a mutação de ponto áspero-vermelha das fibras foram encontradas no nervo periférico, no músculo, e no tecido adiposo. A biópsia do músculo revelou fibras áspero-vermelhas múltiplas e outros sinais morfológicos de um myopathy mitochondrial. A biópsia Sural do nervo demonstrou uma neuropatia axonal e demyelinating misturada com perda extensiva de fibras myelinated e de formações conspícuas do bulbo da cebola, assim como anomalias mitochondrial estruturais na microscopia de elétron. Estes resultados demonstram claramente a deficiência orgânica mitochondrial no músculo, tecido adiposo, e pela primeira vez também no tecido nervoso de um paciente de MSL, e suportam fortemente o conceito de cytopathy mitochondrial como uma das causas possíveis do lipomatosis simétrico múltiplo. ( info) |
80/85. SR. da participação laríngea e scrotal no lipomatosis simétrico múltiplo. O lipomatosis simétrico múltiplo é uma desordem rara caracterizada pelo depósito anômalo progressivo da gordura situado tipicamente na garganta e nos ombros. A imagem latente de ressonância magnética permite a definição exata do tecido adiposo anormal e a participação de estruturas profundas. Nós descrevemos o SR. resultados em dois pacientes com o depósito gordo típico na garganta e no tórax superior que igualmente apresentaram a posição incomun da gordura anormal. Um paciente teve a participação laríngea com infiltração gorda de cabos verdadeiros e falsos. O outro paciente teve grande o depósito inguinal e scrotal da gordura. ( info) |