61/85. Lipomatosis simétrico múltiplo que apresenta com polineuropatia. Nós descrevemos um exemplo incomun do lipomatosis simétrico múltiplo (MSL) que apresente com polineuropatia severa, e revemos a literatura. Ao melhor de nosso conhecimento, esta é a primeira descrição da polineuropatia porque o sinal de apresentação de MSL e o primeiro relatório desta síndrome em israel. MSL tem que ser incluído no diagnóstico diferencial da polineuropatia inexplicado. ( info) |
62/85. Symmetrica do benigna de Lipomatosis--síndrome Launois-Bensaude (relatório do caso). Quarenta anos de paciente idoso com o lipomatosis simétrico benigno Launois-Bensaude foram tratados pelo liposuction dos ombros, do braço, das coxas e da nádega feitos nos estágios. Aproximadamente 1200 ml do tecido foram removidos na média sem a necessidade de compensação de perda do sangue. O bom efeito funcional e cosmético foi conseguido. A duração média da remissão cheia era 10 meses, a seguir o relapse recoming lentamente. ( info) |
63/85. Lipomatosis simétrico benigno. Nós relatamos um exemplo do lipomatosis simétrico maciço, benigno associado com a compressão laríngea. As vistas atuais na etiologia e na gerência desta doença rara são discutidas. ( info) |
64/85. Lipomatosis simétrico múltiplo: aparência tomográfica computada. Em um exemplo do lipomatosis simétrico múltiplo localizado (Madelung' doença de s), nós examinamos a acumulação gorda cervical pelo tomography computado. Nós descrevemos as características radiográficas deste processo e revemos momentaneamente a patofisiologia desta desordem rara. ( info) |
65/85. Função respiratória Mitochondrial no lipomatosis simétrico múltiplo: relatório de dois casos. Madelung' a doença de s é uma desordem benigna rara caracterizada pelo depósito simétrico do tecido adiposo na garganta e nos ombros. A causa de Madelung' a doença de s é obscura e pode ser associada com a deficiência orgânica mitochondrial. Nesta comunicação, nós relatamos dois casos encontrados no hospital cardinal de Tien durante 1992. Além do controle e examinação física do laboratório, tecido adiposo e biópsias do músculo do bíceps - o brachii foi executado. Porque o metabolismo de lipido é estreitamente relacionado à respiração mitochondrial, os estudos bioquímicos podem ser do grande valor em esclarecer o mecanismo patogenético de Madelung' doença de s. Nós determinamos assim as atividades de enzimas respiratórias mitochondrial (reductase do citocromo c do NADH, reductase do citocromo c do succinate, oxidase do citocromo c) no músculo e nos glóbulos e revelamos que as funções eram tudo do transporte do elétron elevados. A análise molecular do ADN mitochondrial do músculo e dos glóbulos de ambos os pacientes não encontrou mutações em grande escala do apagamento ou de ponto. ( info) |
66/85. Um exemplo do phenotype do homem do elefante com rhinophyma gigante e o lipomatosis simétrico benigno. Nós descrevemos um paciente masculino incomun com duas doenças desfigurando, o lipomatosis simétrico benigno e o rhinophyma gigante, que lhe deram uma aparência grotesco. Sua aparência física tinha-o isolado do descanso da sociedade e era provavelmente a razão principal para seu abuso de álcool. ( info) |
67/85. Falha detectar o tecido adiposo marrom desacoplar a proteína mRNA no lipomatosis simétrico benigno (Madelung' doença de s). Nós relatamos um exemplo do lipomatosis simétrico benigno com hipotiroidismo. As anomalias e a distribuição funcionais dos lipomas no lipomatosis simétrico benigno sugerem que os lipomas nesta desordem possam representar o tecido adiposo marrom. Nas circunstâncias onde os mRNAs de desacoplar a proteína, que é acreditada para ser original para as mitocôndria marrons do tecido adiposo, foram detectados em um micrograma do rna gordo do marrom poli do rato (A ), nenhum sinal de todo foi encontrado no tecido lipomatous, sugerindo que as massas do lipomatosis simétrico benigno não fossem tecido adiposo marrom funcional. ( info) |
68/85. Lipomatosis múltiplo esporádico: um relatório do caso e uma revisão da literatura. Encontrar de lipomas múltiplos, ou o lipomatosis, podem ser um marcador para diversas síndromes clínicas ou familial. O lipomatosis múltiplo Familial é uma desordem hereditária benigna do regulamento adiposo associada com o hyperlipidemia. O lipomatosis simétrico múltiplo envolve a infiltração local do tecido adiposo da garganta, do torso superior e do mediastinum. Esta circunstância é encontrada nos alcoólicos e foi associada frequentemente com o mellitus de diabetes. Um patient' afligido; os antecedentes familiares de s são importantes de revelar a patologia occult e de ajudá-la a determinar o disease' predominância de s na população. Neste artigo, nós relatamos o exemplo de um paciente com o lipomatosis múltiplo esporádico e fornecemos uma breve revisão da literatura. ( info) |
69/85. Madelung' doença de s: um relatório do caso. Um homem dos anos de idade 44 com uma história do alcoolismo apresentou com swellings e hoarseness bilaterais macios da garganta. Uma história mais adicional e uma revisão da literatura são discutidas. ( info) |
70/85. Níveis extremamente elevados de HDL em um paciente com o lipomatosis simétrico múltiplo. Um formulário extremo do hyperalphalipoproteinemia foi estudado em um paciente afetado pelo lipomatosis simétrico múltiplo (MSL); quatro parentes e três controles de MSL foram avaliados igualmente. Os lipidos e os apolipoproteins do plasma foram medidos e o perfil total da lipoproteína foi avaliado pelo ultracentrifugation do inclinação de densidade. O paciente mostrou um hdl-colesterol do plasma de 138 mg/dl e de um apo A-I de 218 mg/dl; além disso os níveis significativamente elevados de HDL foram encontrados em dois parentes não afetados. O traço do hypobetalipoproteinemia foi encontrado igualmente no paciente e em uma de suas filhas. Nós sugerimos que algumas circunstâncias pre-existing possam realçar alterações do metabolismo da lipoproteína nesta doença do armazenamento do lipido. ( info) |