671/1102. Le funzioni dinamiche del nervo periferico cambia nell'atrofia muscolare neurale progressiva: studi light- ed al microscopio elettronico sulle biopsie di serie del nervo. Le biopsie di serie del nervo sono state effettuate ad un in anticipo ed in una fase avanzata della malattia in 2 pazienti con atrofia muscolare neurale progressiva. La biopsia iniziale ha mostrato una perdita completa di grande diametro e delle fibre spesso myelinated, così come un'espansione dell'interstizio endoneurial in entrambi i casi. Le fibre Myelinated ed unmyelinated hanno esibito occasionalmente la degenerazione axonal in tutte le biopsie. " Bulb" della cipolla; la formazione, una caratteristica tipica della neuropatia periferica nell'atrofia muscolare neurale, è risultata prominente soltanto nelle biopsie posteriori. Per quanto riguarda la patogenesi convenzionale della neuropatia ipertrofica nell'atrofia muscolare neurale, la distrofia axonal ed i cambiamenti interstiziali del endoneurium sono stati considerati i fenomeni, il demyelination e il " primari; bulb" della cipolla; formazione come secondaria. Un rapporto causale possibile fra la distrofia axonal ed i cambiamenti di pianta interstiziale, osservati in questi casi, è discusso alla luce della letteratura attuale. ( info) |
672/1102. Ostruzione ventricolare di sinistra dinamica del tratto di uscita e movimento anteriore sistolico della valvola mitrale in assenza di ipertrofia settale asimmetrica. Il movimento anteriore sistolico dell'opuscolo anteriore della valvola mitrale e l'ipertrofia settale asimmetrica sono le componenti principali della stenosi subaortic dinamica in cardiomiopatia ostruttiva ipertrofica. Il movimento anteriore sistolico della valvola mitrale senza ipertrofia settale o ostruzione ventricolare lasciata del tratto di uscita è stato descritto, ma l'ipertrofia settale asimmetrica è presunto una caratteristica costante di stenosi subaortic dinamica. Descriviamo due pazienti con sincope, dolore di cassa ed il mormorio sistolico tipico di stenosi subaortic ipertrofica di cui gli ecocardiogrammi hanno mostrato a valvola mitrale il movimento anteriore sistolico ma l'ipertrofia settale non asimmetrica. Lo spessore settale normale sull'eco è stato confermato da verde endovenoso di indocyanine per identificare l'endocardio settale di destra. A cateterizzazione, lasciata le pendenze ventricolari del tratto di uscita sono stati provocati e né l'uno né l'altro paziente ha avuto ipertrofia settale interventricular su cineangiografia a due ventricoli. Questi risultati in due casi suggeriscono che il movimento anteriore sistolico della valvola mitrale possa essere l'unica anomalia anatomica definibile connessa con l'ostruzione ventricolare di sinistra dinamica sintomatica del tratto di uscita e che l'ipertrofia settale asimmetrica non è una componente necessaria di questa circostanza. ( info) |
673/1102. Myokymia, ipertrofia del muscolo e " di percussione; myotonia" nella polineuropatia ricorrente cronica. Tre caratteristiche insolite sono state osservate in un paziente con la polineuropatia di ricaduta cronica: myokymia, ipertrofia del muscolo e contrazione prolungata in risposta a percussione del muscolo. La velocità di conduzione del nervo ed il blocchetto bassi di conduzione sono stati dimostrati in tutti i nervi di motore collaudati, indicando una neuropatia periferica demyelinating. Myokymia è stato causato da attività spontanea dell'unità di motore che è stata indicata per provenire da nervi periferici, poiché ha persistito dopo il blocchetto di nervo e si è abolita dal curarization regionale. L'ipertrofia del muscolo è stata attribuita ad attività periferica aumentata del nervo e la contrazione prolungata del muscolo in risposta alla percussione diretta è stata attribuita ad irritabilità dei terminali intramuscolari del nervo. ( info) |
674/1102. Eventi insoliti che precedono ipertiroidismo con il gozzo diffuso. Due pazienti unici con ipertiroidismo sono presentati qui. Una donna di 48 anni con una storia di famiglia di Graves' la malattia in primo luogo è stata valutata e trattato stata per un adenoma tossico con iodio radioattivo. Tre mesi più successivamente, era ancora hyperthyroid, è stata trovata per avere un diffuso thyromegaly ed è stata trattata con iodio radioattivo per la seconda volta. Questo paziente rappresenta, a nostra conoscenza, la prima cassa segnalata di due forme sequenziali di ipertiroidismo endogeno. Il secondo paziente, una donna di 64 anni, ha avuto ipotiroidismo ben documentato che era presumibilmente primario. È stata ammessa nella tempesta della tiroide e successivamente è stata morta. L'analisi ha rilevato i cambiamenti caratteristici nella tiroide di ipertiroidismo e di una ghiandola pituitaria normale. Sincronizzazione dell'inizio di Graves' la malattia con ipertiroidismo non può essere determinata esattamente. ( info) |
675/1102. " ipertrofia della colonna di Bertin" in un caso di potere-essere di ematuria idiopatica adolescente. Una cassa tipica dell'ipertrofia della colonna di Bertin in primo luogo è documentata nel giappone, che è caratterizzato con l'adolescenza (13 anni), ematuria lorda intermittente e la conferma ed il recupero dalla resezione segmentale. È messo in evidenza la possibilità della relativa dissimulazione nella cosiddetta ematuria idiopatica e la necessità del riconoscimento più presto fra i bambini con ematuria sconosciuta. Il " di termine; ipertrofia della colonna di Bertin" è stato proposto di essere henceforce unifyingly usato, perché descrive il più bene il pathoanatomy. ( info) |
676/1102. ipertrofia adrenale unilaterale nella sindrome ectopica degli ACTH. La sindrome ectopica dell'ormone adrenocorticotropo (ACTH) era la prima sindrome ectopica dell'ormone da descrivere. È stato indicato che la maggior parte dei tumori del polmone hanno elevato i livelli degli ACTH e la maggior parte dei pazienti con questi tumori hanno alti indici degli ACTH del siero. I pochi casi in cui cushing' la sindrome di s si sviluppa è presunta avere iperplasia adrenale bilaterale. Abbiamo incontrato un caso di Cushing' ACTH-causato ectopico; sindrome di s dovuto l'ipertrofia adrenale unilaterale. ( info) |
677/1102. Neuropatia ipertrofica con mellito di diabete. Un maschio di 52 anni con dispersione sensorimotoria indicata mellita del diabete di distribuzione simmetrica della calza e del guanto. L'elettromiografia ha dimostrato i segni di denervation e le velocità di conduzione del nervo di motore non potrebbero essere ottenute perché il potenziale di azione del muscolo non è stato evocato dallo stimolo elettrico dei nervi. Gli studi istologici e ultrastructual quantitativi sono stati svolti nella biopsia sural del nervo. La determinazione delle densità della fibra ha rivelato una diminuzione notevole sia delle fibre myelinated che unmyelinated e dell'aumento notevole delle formazioni della lampadina della cipolla. I cambiamenti ipertrofici con le formazioni della lampadina della cipolla sono stati osservati in varie circostanze cliniche, specialmente nei disordini ereditari, ma raro in neuropatia diabetica. Il nostro caso era non-familiare e può formare un tipo atipico di neuropatia diabetica. ( info) |
678/1102. Neuropatia ipertrofica localizzata--una sindrome rara e clinicamente quasi sconosciuta. La neuropatia ipertrofica localizzata è una malattia rara, che interessa principalmente il nervo radiale. La patogenesi di questa alterazione non è capita ancora chiaro. Segnaliamo insolitamente un caso con una lunga storia, discutiamo il trattamento relativo brevemente ed esaminiamo la letteratura. ( info) |
679/1102. necrosi retinica acuta bilaterale (GRANAIO). Identificazione dell'agente contagioso presunto. Descriviamo le caratteristiche istopatologiche di un occhio enucleated di un paziente che soffre la necrosi retinica acuta bilaterale (GRANAIO). Il tessuto retinico è stato trovato focale degenerato ed il coroidico ingrandetto in maniera massiccia vicino linfoide-come le cellule agranular. Un'associazione della malattia con un'infezione virale potrebbe essere dimostrata (a) dalla presenza di virus che le particelle del herpesvirus scriv dentro il tessuto a macchina retinico, (b) la trasmissione del principio infettato alle colture umane del fibroblasto dell'embrione e (c) la visualizzazione degli CMV-antigeni da microscopia di immunofluorescenza in tali colture infettate. Sviluppo lento del virus in vitro e la presenza di CMV-antigeni dopo che l'infezione indica che il herpesvirus in questione in GRANAIO era del tipo CMV. In base a questi risultati proponiamo una guida di riferimento per la terapia. ( info) |
680/1102. sindrome ulnare del traforo causata dai muscoli anomali. Rapporto di caso. Due casi della sindrome ulnare del traforo al polso sono descritti. In entrambi casi un muscolo hypothenar anomalo, accessorio brevis di minimi di digiti del flessore, era in parte la causa. Contribuendo ai sintomi di compressione del nervo era gonfiare connesso con la malattia reumatoide e Colles' frattura, rispettivamente. La decompressione del nervo compreso rimozione di totale parziale del muscolo anomalo ha effettuato il recupero completo. La relative filogenesi, morfologia ed importanza clinica sono discusse rispetto alle anomalie precedentemente descritte dei muscoli hypothenar. ( info) |