1/46. Framstående medial hypertrofi av renal arterioles i ett spädbarn med hyporeninemic hypoaldosteronism. Vi beskriver en 11 månader gammal pojke som presenteras kliniskt med hyperkalemic renal tubulär acidos på grund av att hyporeninemic hypoaldosteronism. Långlivade hyperchloremic acidos och mild azotemia var närvarande. Alla onormala laboratorium värden korrigerades av fludrocortisone administration. Njurmedicinska biopsi visade framstående medial hypertrofi njurmedicinska arterioles och mellan enskilda muskler fibros, som liknar dem i gen-targeted möss med störningar av renin-angiotensin systemet. Detta är den första fallbeskrivning att öka möjligheten att en defekt renin angiotensin systemet i Linda kan leda till att tubulointerstitial skada med medial hypertrofi av intrarenal arterioles. ( info) |
2/46. Sprids Langerhans cellhistiocytos och massiva protein-att förlora enteropathy. Symptomatiskt engagemang från det gastrointestinala systemet (GI) som ett framträdande symptom i Langerhans cellhistiocytos (LCH) är ovanligt, förekommer i mindre än 1-5% av alla fall, även när sjukdomen är i dess spridas form. Hittills har det förekommit rapporter om 18 fall av LCH med GI manifestationer, inklusive våra 2 fall, med diarré (77,7%), protein-att förlora enteropathy (33,3%) och blodig avföring är de vanligaste undersökningsresultaten. Författarna presenterar två patienter med svår diarré och eldfasta hypoalbuminemia och med protein-att förlora enteropathy dokumenteras av Cr51-märkt albumin studier. En genomgång av litteraturen anges att förekomsten av GI symtom associeras ofta med systemisk sjukdom samt med dålig prognos, främst under 2 år. radioisotoper är användbara för att dokumentera protein förlust i flera sjukdomar med hög specificitet och känslighet och deras användning i de fall ses över här tillåts diagnoser i 6 barn, liksom förbättrad terapeutiska förvaltning. ( info) |
3/46. Prerenal azotemia i en diabetiker patient med hyporeninemic hypoaldosteronism och autonoma neurotoxiskt. patienter med hyporeninemic hypoaldosteronism visa mild till måttlig njurinsufficiens, med en kreatinin avslutandet av 20-75 ml/min och asymtomatiska hyperkalemi. En låg grad av natrium slösa och mild hyperchloremic metabolisk acidos är också brukar finnas. Allvarliga natrium slösa och volym uttunningen ses dock inte vanligtvis om inte patienten placeras på allvarliga natrium begränsning eller har några andra orsaken till extrarenal natrium. Akut njursvikt har i själva verket inte rapporterats hos sådana patienter. Vi beskriver en diabetiker patient med hyporeninemic hypoaldosteronism och autonoma neurotoxiskt som utvecklade återkommande episoder av akut njursvikt på grund av att prerenal azotemia under akut exacerbations av diarré. I vårt fall, trots betydande hypovolemi upphävdes renin-Aldosteron axel markant, vilket innebär att välvilligt tonen spelat en avgörande roll i renin förordning. ( info) |
4/46. Distala tubular dysfunktion i lupus nefrit barndomen och tonåren. Vi beskriver en flicka med lupus njurinflammation som presenteras med distal renal tubulär acidos och hyporeninemic hypoaldosteronism. Medan distala tubular dysfunktion känns bra i vuxna systemisk lupus erythematosus (SLE), har endast ett fåtal barn patienter rapporterats. Utvärdering av fem barn patienter med SLE avslöjade den distala tubular dysfunktion i barndomen och tonåren är sällsynta. ( info) |
5/46. Spontan regression av bilaterala surrenal haematoma och subkliniskt hypoaldosteronism hos en patient njurlymfknutor amyloidos sekundära till familjär medelhavet Fever. Denna rapport beskriver en patient med familjär medelhavet Fever (militär) samband med njurlymfknutor amyloidos, bilaretal surrenal hematom och hypoaldosteronism som var kliniskt asymtomatiska. Nedfallet av AA amyloide hittades på de njurlymfknutor och benmärg tarmbiopsier. Bilaterala surrenal haematoma återgått efter sex månader från de första händelserna. Colchicin terapi kontrollerade attackerna av sjukdomen. ( info) |
6/46. Selektiv hypoaldosteronism på grund av kombinerade defekter av konverteringen från inaktiv renin till aktiva renin och Aldosteron man från corticosterone. En 24-årig japansk kvinna med IgA Nefropati uppvisade en minskad serum Aldosteron nivå med normal plasma renin verksamhet efter toxemia av graviditet. Våra studier visade selektiv hypoaldosteronism med normala adrenoglucocorticoid funktioner. serum corticosterone och deoxycorticosterone var normala. vila plasma renin verksamhet var normala, och plasma nivåer av totala och inaktiva renin höjdes. Snabb ACTH administration misslyckades att stimulera alla utsöndring av Aldosteron, medan det ökade tillräckligt serum kortisol, deoxycorticosterone och corticosterone koncentrationer. Svaren från både plasma renin verksamhet och serum Aldosteron nivå furosemid-kroppsställning utmaningen var trubbiga. angiotensin ii misslyckades också att stimulera alla utsöndring av Aldosteron trots en progressiv ökning av blodtryck och lämplig höjning serum corticosterone. Dessa resultat tyder på att kombinerade brister av konverteringen från inaktiv renin till aktiva renin och Aldosteron anpassningen är orsakerna till selektiv hypoaldosteronism i vår patient. ( info) |
7/46. Skriv IV njurlymfknutor tubulär acidos presentera som dyspné i två äldre patienter angiotensin-konvertera enzym inhibitorer. Utvärdering av dyspné oftast leder till en hjärt eller pulmonell diagnos. I äldre, men är orsaken vanligtvis multifaktoriell. Den akuta läkaren bör alltid överväga noncardiopulmonary etiologies vid behandling av dessa patienter. Vi presenterar 2 fall av nya utbrott typ IV njurlymfknutor tubulär acidos (RTA) i äldre patienter lisinopril som fram till departementet nödsituationer som dyspné. Båda patienter hade kroniska cardiopulmonary sjukdomar och var från början diagnostiseras med congestive hjärtsvikt, astma exacerbations eller båda. Laboratorieresultaten för RTA är specifika och diagnos kan göras i ED. ( info) |
8/46. Hyperkalaemia och selektiva hypoaldosteronism i myotonic dystrofi. Myotonic dystrofi (MyD) är en gemensam genetiska Neuromuskulära störningar i vilken kromosom 19 ger upphov till en onormal ökning i CTG-trinucleotide upprepas. MyD är en starkt varierande multisystem störning med muskulatur och nonmuscular avvikelser. Alltmer, är endokrina avvikelser, såsom gonadal, bukspottskörteln och adrenal dysfunktion som upptäckts. Här presenterar vi tre icke-närstående fall med MyD med onormalt förhöjda serum kalium. 2 av de 3 fall fram kliniskt med hjärt dysrhythmias. Hyperkalaemic villkor som njursvikt, kortisol brist, pseudohyperkalaemia och hyperkalaemic periodiska förlamning uteslöts. Endokrina utvärdering visade ytterligare originalplan hypoaldosteronism associeras med förhöjda renin verksamhet. Perturbation renin-angiotensin-Aldosteron systemet resulterade i på lämpligt sätt förbättrade renin verksamhet men med ett subnormal Aldosteron svar, som verkade bero på adrenal hyporesponsiveness. Behandling av alla fall med fludrocortisone var utan verkan. Om uppenbara Mineralkortikoid onormala tillstånd hos MyD är beror på tillhörande hormonella störningar (dvs. överdriven ACTH svarstider. förhöjd cytokiner, förhöjda density natriuretic hormon, etc.), adrenal atrofi och/eller ett uttryck för den underliggande Kinas dysfunktion är osäkert, men meriter ytterligare utvärdering mot bakgrund av den kliniska konsekvensen av hyperkalaemia. ( info) |
| Författarna beskriver en 7-årig pojke med akut glomerulonefrit, som utvecklat akut njursvikt tidigt under hans sjukdom. Funktionen njurlymfknutor och andra kliniska manifestationer successivt förbättrats, hyperkalemia inträffat oväntat och returneras till normal spontant efter en kort period av symtomatisk behandling. Med resultatet av en låg transtubular kalium övertoning (TTKG) nivå, drogs slutsatsen att hypoaldosteronism var den största orsaken till hyperkalemia i denna patient. ( info) |
10/46. Isolerade adrenocorticotropin brist presenterar med nedsatt renin-angiotensin-Aldosteron system och undertryckta bisköldkörtlarna hormon-vitamin d axel. Vi rapportera här en 47-årig kvinna med isolerad adrenocorticotropin (ACTH) brister (IAD). Hon presenterade nedsatt renin-angiotensin-Aldosteron (R-A-A) system och undertryckta bisköldkörtlarna hormon (PTH)-D-vitamin system. Hon visade allvarliga hyponatremia på grund av att sekundära adrenocortical bristerna, som var försämrats genom hypoaldosteronism. Hon visade också hyperphosphatemia och relativa hypercalcemia med undertryckt PTH-vitamin d axeln. Dessutom visade hon hypotyreos, som ansågs vara viktigt att upprätthålla normala ca nivåer under sekundära hypoadrenalism via minskningen i benresorption av T3. Utbyte med glukokortikoider helt normaliserade PTH-vitamin d axel och R-A-A system. Således i förevarande fall ifrågasätter som allvarliga adrenocortical om bristen på grund av IAD kan påverka både R-A-A system och PTH-vitamin d axel. Dessa resultat tyder på att den ACTH-kortisol axeln har en viktig roll i mineraliska metabolism in vivo. ( info) |