51/1102. Colonopathy hypertrophique primaire. Nous rapportons un homme de 45 ans et un femme de 60 ans qui se sont présentés avec des configurations d'obstruction intestinale intermittente. L'enema de baryum a indiqué le rétrécissement à la jonction pelvien-rectale chez l'homme, et des deux points pelviens au bord anal dans la femme. L'histologie des sections réséquées a montré l'hypertrophie marquée du propria de muscularis dans des cas, avec le mucosa normal, le submucosa et le plexus myenteric. Les deux patients sont asymptomatiques à 4 years' ; et 2 years' ; suivi. Cette entité de colonopathy hypertrophique primaire peut être une variante de myopathy viscéral primaire. ( info) |
52/1102. Cardiomyopathie hypertrophique avec l'hypertrophie dominante dans la bonne région anterobasal du septum ventriculaire : un rapport de cas. Un homme de 62 ans a été mentionné notre hôpital pour la recherche sur des résultats anormaux d'électrocardiographie. L'axe frontal moyen de l'avion QRS a été orienté sur le bon quart de cercle supérieur (- 125 degrés). Les vagues de la borne S étaient présentes dans chacun des 3 fils standard bipolaires et une vague de R en fil AVR. Le complexe de RS a été vu en fil V1 et S profond ondule en fils V2-V6. L'hypertrophie ventriculaire gauche liée à l'hypertrophie septale asymétrique a été suspectée a basé sur l'échocardiographie transthoracic, mais la qualité échocardiographique était pauvre. La formation image de résonance magnétique a indiqué la cardiomyopathie hypertrophique avec l'épaississement de mur massif impliquant la bonne région anterobasal du septum ventriculaire. La formation image de résonance magnétique peut fournir à des informations utiles sur la distribution de l'hypertrophie myocardique ventriculaire dans les patients la cardiomyopathie hypertrophique et les résultats peu communs d'électrocardiographie. ( info) |
53/1102. syndrome de Klippel-Trenaunay : fréquence de hemihypertrophy cérébral et cérébelleux sur MRI. Nous avons examiné 11 patients, médicalement et radiographiquement avons diagnostiqué en tant qu'ayant le syndrome de Klippel-Trenaunay (noeuds) par MRI. Il y avait quatre femelles et sept mâles, âgés 3-51 ans (moyen 21 ans). Deux ont eu l'asymétrie claire des hémisphères cérébraux et cérébelleux. L'épaisseur de la matière grise était normale, sans anomalies de sulcation, mais l'épaisseur de la matière blanche a été augmentée ; la taille du ventricule ipsilateral était normale. Ces patients ont eu l'hypertrophie de la jambe et un haemangioma cutané du même côté que l'anomalie de cerveau. Aucun patient n'a eu une malformation vasculaire intra-crânienne, unilatérale megalencephaly, l'atrophie ou le hydrocephalus cérébrale. La prédominance de hemihypertrophy cérébral de nos séries de patients présentant le noeuds était ainsi 18%. ( info) |
54/1102. Moteur héréditaire et type sensoriel II (HMSN-II) de neuropathie et hypertrophie neurogène de muscle : une revue de rapport et de littérature de cas. Nous présentons deux enfants de mêmes parents affectés par le moteur héréditaire et le type sensoriel la neuropathie d'II (HMSN-II) avec le neuromyotonia, et liés à l'hypertrophie de muscle des cuisses et des veaux dans un. Nous passons en revue la littérature au sujet de l'association entre HMSN-II, neuromyotonia et hypertrophie de muscle. L'agrandissement de muscle dans HMSN-II est rare et peut être sporadique ou sous la commande génétique. Dans notre patient, l'hypertrophie de muscle était sporadique et probablement due au neuromyotonia. Le rapport entre l'hypertrophie de muscle et le neuromyotonia peut être déduit par le fait que les deux conditions ont été réduites après le traitement de diphenylhydantoin (200 mg/jour). ( info) |
55/1102. Muscle l'hypertrophie due au marquage de la racine de nerf S1. L'agrandissement segmentaire de muscle se produit en une série de conditions neurogènes. Nous présentons un patient avec l'hypertrophie de veau, probablement produite par l'irritabilité neuromusculaire continue et le type 1 et le type compensatoires - hypertrophie de fibre musculaire 2. La lésion fondamentale de la racine de nerf S1 a été provoquée par le marquage, qui pourrait être démontré par Gadolinum augmenté, grosse formation image de résonance magnétique saturée. Ainsi, l'application de cette technique est recommandée dans autrement étiologiquement les caisses peu claires de lésions musculaires neurogènes afin de détecter la pathologie chronique de racine de nerf. ( info) |
56/1102. Wegener' P-ANCA-positif ; granulomatose de s présentant avec le pachymeningitis hypertrophique et les neuropathies crâniens multiples : rapport de cas et examen de la littérature. Un cas d'autopsie de pachymeningitis hypertrophique et de neuropathies crâniens multiples est rapporté. Une femme de 53 ans avec le paraplegia et les divers signes neurologiques qui se sont développés sur une période de 2 ans a été diagnostiquée en tant qu'ayant une masse épidurale avec le mater épaissi de dura s'étendant du cervical inférieur à la moelle épinière thoracique. En outre, l'episcleritis, le blephaloptosis, et la cécité bilatéraux de l'oeil droit avec de divers déficits de nerf crânien se sont avérés pour être provoqués par les lésions de masse impliquant les sinus paranasal, l'orbite, et le sinus caverneux. L'anticorps cytoplasmique d'antineutrophil périnucléaire (p-ANCA) était antineutrophil positif, mais cytoplasmique l'anticorps que cytoplasmique (c-ANCA) était négatif par analyse enzyme-liée d'immunosorbant. La masse épidurale partiellement enlevée avec le mater de dura et la biopsie hypertrophiés des lésions paranasal a montré l'inflammation granulomateuse chronique avec le vasculitis. Les lésions restantes résolues avec la thérapie stéroïde avec l'amélioration neurologique remarquable. L'essai positif de p-ANCA, la participation paranasal, le rapport d'un cas histopathologique semblable et un examen de la littérature sur le pachymeningitis granulomateux suggèrent la présence de Wegener' p-ANCA-positif ; granulomatose de s avec la participation de système nerveux central caractérisée par pachymeningitis hypertrophique et/ou neuropathies crâniens multiples. ( info) |
57/1102. Megalophallus comme séquelle de priapism dans la drépanocytose : utilisation de formation image de résonance magnétique niveau-dépendante de l'oxygène de sang. Le Priapism est une complication commune de drépanocytose. Nous rapportons une séquelle connue peu de priapism : megalophallus indolore, avec l'agrandissement penile significatif. Le patient avait eu un épisode intense de priapism 9 ans avant et son pénis est resté agrandi. La formation image de résonance magnétique niveau-dépendante de l'oxygène de sang a indiqué le cavernosa agrandi et hypoxique de corpus. Megalophallus a probablement résulté de la perte permanente d'élasticité de l'albuginea de tunica dû à l'engorgement grave pendant l'épisode du priapism. Cette séquelle doit être identifiée par des médecins parce qu'aucune intervention n'est nécessaire et la fonction sexuelle semble demeurer intact. ( info) |
58/1102. Sténose pylorique hypertrophique infantile dans un mois-vieux bébé 5 : rapport de cas. La sténose pylorique hypertrophique est généralement - vu dans les enfants en bas âge 2 à 4 semaines de. Nous rapportons un cas de la sténose pylorique diagnostiqué dans un garçon douleur datant de 5 mois et de 11 jours du début soudain du vomissement. Le volvulus gastrique a été au commencement diagnostiqué à un autre hôpital. L'échographie abdominale d'abord utilisant un capteur d'Acuson 5-MHz a indiqué un diagnostic négatif. Cependant, une masse pylorique tubulaire mesurant 5.5 millimètres d'épaisseur, 15 millimètres en diamètre transversal, et 2.0 cm de longueur a été détectée par un capteur 7-MHz juste après que l'enfant en bas âge a vomi. À l'examen physique, aucune masse abdominale n'était palpable. Ceci a suggéré que ceci pourrait avoir été un cas de la sténose pylorique hypertrophique qui a été manquée jusqu'à ce que l'enfant en bas âge ait été plus âgé que 5 mois. Nous croyons que c'est le cas rapporté le plus ancien de la sténose pylorique hypertrophique infantile dans taiwan. ( info) |
59/1102. Amélioration à long terme de pachymeningitis crânien hypertrophique idiopathique par lymphocytapheresis. Nous rendons compte d'un homme de 48 ans avec le mal de tête de manifestation crânien hypertrophique idiopathique du pachymeningitis (IHCP), la douleur faciale, et douleur de langue avec l'atrophie, la dysarthrie, et la dysphagie unilatérales. Bien que la thérapie stéroïde ait amélioré ces symptômes, ils se sont reproduits après qu'il ait développé mellitus de diabète stéroïde-induit. Nous avons soigné le patient par le lymphocytapheresis (LCP), qui a eu comme conséquence une amélioration de ses symptômes, une réduction de la population du lymphocyte CD4, une réduction du rapport CD4/CD8, et un épaississement réduit du mater de dura qui a duré pendant plus de 14 mois. Les résultats présentés ici suggèrent que LCP puisse être efficace dans le traitement d'IHCP. ( info) |
60/1102. Un cas de syndrome de ventre de pruneau. Le syndrome de ventre de pruneau a été décrit la première fois en 1839 par Frolich. Jusqu'à maintenant environ 300 cas ont été rapportés en littérature. La forme complète du syndrome est présentée par une triade classique qui est vue seulement dans les garçons et est incompatible avec la vie. L'étiologie du syndrome est incertaine. Des facteurs génétiques, infections intra-utérines, des facteurs mécaniques défavorables ont été impliqués. Le diagnostic prénatal se fonde sur les résultats ultrasonographic de l'oligohydramnion, des anomalies rénales, et de hydropsy foetal non-immune. Le cas actuel concerne un nouveau-né du sexe masculin souffrant de la forme la plus grave et la plus rare du syndrome. L'enfant est mort 5 minutes après sa naissance. L'examen pathologique a trouvé le patient exempt de mur abdominal antérieur de muscles striés, atrésie, hyperthrophy uréthraux du réservoir souple urinaire, du cryptorchidism bilatéral de hydroureter et de hydronephrosis et de coïncidence. Le cas indique le PBS en tant qu'une des raisons possibles de hydropsy foetal non-immune. ( info) |