71/1102. Deteção ecográfica da hipertrofia periférica difusa do nervo em demyelinating inflamatório crônico polyradiculoneuropathy. Demyelinating inflamatório crônico polyradiculoneuropathy é uma doença auto-imune caracterizada pelo demyelination e pelo remyelination periódicos com engrossamento resultante dos nervos periféricos. Nós relatamos um caso em que a ecografia era instrumental em demonstrar a hipertrofia periférica difusa do nervo. Na ecografia, ambos os plexuses braquiais foram encontrados para ser difusamente hypertrophic e hypoechoic. Os resultados similares foram anotados para os nervos medianos, sciatic, e femoral. Os resultados do plexo braquial foram confirmados por MRI. ( info) |
| A hipertrofia Neural com pilhas de Schwann hyperplastic na parede do estômago junto com a hiperplasia da pilha do enterochromaffin foi observada incidental na histologia no espécime da incisão do estômago de um homem dos anos de idade 43 com estômago da carcinoma que tinha apresentado com dor abdominal superior de uma duração do ano. O paciente não teve nenhuma cirurgia ou evidência abdominal precedente da patologia obstrutiva gastrintestinal. O significado desta hipertrofia neural não é sabido. ( info) |
73/1102. hipertrofia Vulvar com lymphedema. Um mimicker do angiomyxoma agressivo. Nós relatamos o exemplo de uma mulher do quadriplegic dos anos de idade 43 com ampliação vulvar bilateral. A impressão clínica era hipertrofia labial, mas as características microscópicas imitaram o angiomyxoma agressivo por causa da posição, a proliferação hypocellular de pilhas fibroblásticas em um estroma edematous-myxoid, e as embarcações com depósito perivascular do colagénio, que simulou as embarcações thick-walled do angiomyxoma agressivo. Desde que a lesão faltou embarcações thick-walled verdadeiras e conteve o lymphatics tortuoso ectatic, a interpretação patológica era lymphedema. Esta lesão vulvar deve ser reconhecida para impedir o misdiagnosis do angiomyxoma agressivo. ( info) |
74/1102. hipertrofia congenital das dobras laterais do prego do hallux: características e continuação clínicas de sete casos. A hipertrofia congenital das dobras do prego do hallux descreve uma anomalia dos tecidos macios periungual do dedo grande do pé caracterizado pela hipertrofia da dobra do prego que cobre parcialmente a placa do prego e é associada freqüentemente com a inflamação e a dor devido a um prego ingrowing. Nós descrevemos o retrato clínico e o seguimento de sete pacientes com esta anomalia. Em três pacientes o dedo do pé afetado mostrou um bordo assintomático, dome-shaped, hypertrophic que cobrisse parcialmente a placa do prego. Quatro pacientes tiveram as mudanças inflamatórios agudas devido ao ingrowth do toenail, com inchamento e reddening consideráveis do bordo hypertrophic que era doloroso na pressão. O tratamento tópico com esteróides era útil reduzir a inflamação e a remissão persistente produzida em dois pacientes. A continuação mostrou um desaparecimento espontâneo da dobra hypertrophic do prego em um dos sete pacientes. Em dois pacientes o bordo hypertrophic regressed parcialmente, mas permaneceu claramente visível, quando em dois pacientes permaneceu inalterado. Em dois pacientes a correção cirúrgica da anomalia macia do tecido era necessário devido ao ingrowth doloroso do prego sem resposta ao tratamento tópico. ( info) |
75/1102. Bullosa conectivo do epidermolysis com o stenosis pyloric que apresenta com elétron - resultados microscópicos sugestivos da palavra simples do bullosa do epidermolysis. Nós apresentamos uma menina infantil que seja nascida com o bullosa pyloric do stenosis e do epidermolysis (EB). A microscopia de elétron de um espécime da biópsia da pele mostrou os resultados sugestivos da palavra simples do EB, mas o traço da imunofluorescência (SE) do mesmo espécime estabeleceu o diagnóstico do EB conectivo. Porque os resultados da microscopia de elétron podem às vezes ser enganadores, um paciente do EB com os resultados pyloric da microscopia do stenosis e de elétron sugestivos da palavra simples do EB deve ter um espécime da biópsia examinado pela imunofluorescência que traça, que pode confirmar que o paciente tem de facto o EB conectivo. ( info) |
76/1102. terapia combinada do corticosteroide e do azathioprine no pachymeningitis craniano hypertrophic. O pachymeningitis craniano Hypertrophic (HCP) é uma doença inflamatório rara de origem desconhecida em que o retorno é observado freqüentemente apesar da resposta inicial à terapia esteróide. Três pacientes, 1 homem e 2 mulheres, envelhecidos 63, 66, e 67 anos, com dor de cabeça intratável severa foram avaliados por cérebro MRI. Todos os pacientes foram dados inicialmente o prednisolone (60 mg/day, orais) ou o dexamethasone (20 mg/day, i.v.), e seguidos (pelo menos pela terapia a longo prazo do azathioprine de 1 ano). Todos os pacientes foram avaliados por análises laboratoriais da continuação e por estudo do cérebro MRI, e terminaram o período de uma continuação de 2 anos. Os sintomas que incluem a dor de cabeça foram melhorados inicialmente com terapia do corticosteroide, mas os pacientes tornaram-se esteróide-dependentes. A administração do Azathioprine nestes pacientes esteróide-dependentes permitiu a cessação completa do corticosteroide e conduziu-a à recuperação clínica e radiológica. Em conclusão, a administração inicial do corticosteroide da elevado-dose seguida pela terapia a longo prazo do azathioprine pode ser o tratamento ideal de HCP presentemente. ( info) |
77/1102. Pachymeningitis hypertrophic idiopático: um relatório de dois pacientes e revisão da literatura. FINALIDADE: Nós relatamos o tratamento e a continuação, incluindo MRI, de dois pacientes com o pachymeningitis hypertrophic idiopático e revemos a literatura da língua inglesa, com ênfase na gerência e resultado nesta desordem rara. MÉTODOS E MATERIAIS: As limas de dois pacientes foram revistas, com histopatologia e imagem latente relevantes (MRI). O primeiro paciente foi seguido para dezesseis anos (o curso postoperative o mais por muito tempo MRI-documentado relatado para esta circunstância) e os segundos por dois anos. A literatura da língua inglesa foi revista, incluindo um sumário de todos os pacientes relatados que foram seguidos com a imagem latente de MRI ou de CT. RESULTADOS: Apesar da investigação extensiva, nenhuma etiologia subjacente foi determinada em um ou outro paciente. Os estudos histopatológicos revelaram um dural inflamatório crônico infiltram em ambos os pacientes, com os granulomas no primeiros mas não o segundo paciente. O primeiro paciente submeteu-se à cirurgia duas vezes e permaneceu estável por dezesseis anos, apesar dos deficits neurológicos persistentes. O segundo paciente foi controlado com dexamethasone após uma biópsia cirúrgica, e definição completa experimentada de todos os deficits e anomalias neurológicos vistos com MRI. CONCLUSÕES: Embora a cirurgia alerta e extensiva seja recomendada para esta circunstância, os resultados de nosso segundo paciente indicam que a remissão completa pode ser conseguida em alguns pacientes com biópsia e terapia do esteróide. Isto igualmente suporta a vista que os mecanismos auto-imunes são a base do pachymeningitis hypertrophic idiopático. O primeiro paciente ilustra que os laminectomies extensivos podem ser uma opção terapêutica eficaz mas o incómodo crônico pode resultar. Se a cirurgia extensiva deve ser executada, laminoplasty deve ser feito por causa do potencial para a dor reduzida e a estabilidade espinal a longo prazo melhorada. ( info) |
78/1102. Displasia perineurial Hypertrophic em neuropathies periféricos multifocal e generalizados. Dois casos são descritos, um com uma neuropatia multifocal craniana e do membro do início adulto associada com a neuropatia ótica, e o outro com uma neuropatia demyelinating difusa é caracterizado pela catarata congenital, pelo atraso mental e pela mais baixa paralisia progressiva do membro com um início na infância. A investigação extensiva em ambos não estabeleceu a causa. Nenhum antecedente familiar da desordem similar foi obtido em um ou outro caso. Biópsia em ambas as anomalias perineurial similares mostradas, o endoneurium do nervo sendo dividido em compartimentos pelas pilhas perineurial hypertrophic que exibiram características dysplastic. As aparências assemelham-se àquelas descritas em um exemplo previamente relatado da neuropatia multifocal e representam-se provavelmente uma resposta incomun mas não específica a uma neuropatia periférica. ( info) |
79/1102. Myorhythmia do membro em colaboração com a hipertrofia da azeitona inferior: relatório de dois casos. Nós relatamos em 2 pacientes que desenvolveram rara o myorhythmia isolado do membro em colaboração com a hipertrofia verde-oliva inferior (IOH) após um curso agudo na haste de cérebro. Um tremor lento apresentou nos membros superiores proximal predominante quando em repouso. Foi agravado pelos braços outstretched e por movimentos ativos da mão. O electromyogram de superfície (EMG) gravou atividades simultâneas sobre os músculos do agonista e do antagonista com uma taxa de 3.5 hertz e de 2.5 hertz em 2 pacientes respectivamente. No primeiro paciente, o myorhythmia bilateral do membro apresentou 12 meses após o curso da haste de cérebro, e ambas as azeitonas inferiores eram hypertrophic. No segundo paciente, o myorhythmia unilateral do membro desenvolvido na mão esquerda 7 meses após a hemorragia direita do pontine, e somente a azeitona inferior direita eram hypertrophic. Estes resultados indicam que o myorhythmia do membro que começa após o insulto da haste de cérebro está relacionado anatômica e temporal à hipertrofia da azeitona inferior contralateral. Baseado em nossos 2 pacientes e casos previamente relatados, nós propor que um relacionamento causal possível exista entre o myorhythmia do membro e IOH contralateral, embora seus mecanismos pathophysiological permaneçam ser estabelecidos. Nós sugerimos que, similar ao myorhythmia myoclonus, isolado palatal do membro esteja dentro do espectro clínico de IOH. ( info) |
80/1102. Pachymeningitis crônico Hypertrophic como um processo imune localizado na região craniocervical. O pachymeningitis crônico Hypertrophic (HCP) é uma desordem rara que cause o engrossamento intracranial ou espinal do mater do dura. Este relatório descreve um paciente com o HCP progressivo na região craniocervical associada com os sinais da doença rheumatic. Uma derivação ventricular-atrial teve que ser introduzida por causa da pressão intracranial aumentada. O paciente melhorou após a craneotomia suboccipital, o C1 ao laminectomy C6, e a remoção do dura engrossado. A terapia adicional com methotrexate parou a progressão, que foi documentada por MRI e por ANIMAL DE ESTIMAÇÃO. ( info) |