61/1102. hipertrofia do peito do Virginal. Macromastia é a ampliação maciça do peito, unilateral ou bilateral, desproporcional ao crescimento no restante do corpo. A maioria de pacientes vistos com macromastia têm os peitos que se tornam normalmente na puberdade mas alcangam simplesmente o tamanho excessivo. A hipertrofia do peito do Virginal é uma desordem rara e distinta com o início rápido do macromastia no início da puberdade. Embora a desordem fosse relatada na literatura cirúrgica, pediatra, e gynecologic, a hipertrofia do peito do virginal não foi relatada em jornais dermatologic. Nós relatamos duas caixas da hipertrofia do peito do virginal. O paciente 1 é uma menina dos anos de idade 14 que desenvolva o macromastia 6 meses depois que uma transplantação do fígado para o alfa 1 deficiência do antitrypsin. Estêve com a eritema intensa assim como a hiperplasia verrucous que overlying os peitos. O paciente 2 era uma menina dos anos de idade 12 que experimentasse a ampliação bilateral severa do peito 4 meses após o tratamento do começo para o thyrotoxicosis. Teve a ternura, a eritema, e o edema extremos dos peitos e foi tratada com tamoxifen o citrato, com melhoria de seus sintomas. Embora a hipertrofia do peito do virginal seja uma desordem rara, o dermatologista pode ser pedido para consultar nas mudanças de pele associadas nestes casos e deve estar ciente de sua existência. A terapia definitiva é cirúrgica, mas até que o crescimento do peito esteja estabilizado, as manifestações cutaneous precisam de ser controladas. ( info) |
62/1102. hipertrofia de Adenotonsillar: um fator de precipitação do acidente celebral-vascular em uma criança com anemia de pilha de sickle. O acidente celebral-vascular é uma das complicações as mais sérias da anemia de pilha de sickle. Os fatores do específico que predispor pacientes com anemia de pilha de sickle afagar são severidade aumentada da doença, contagem branca do glóbulo de uma linha de base mais elevada e uns mais baixos hematocrits da linha de base. Do mesmo modo a presença de um traço alfa coexistente do thalassemia e/ou de uma hemoglobina fetal elevada (HbF%) pode reduzir o risco. Nós relatamos uma criança com anemia de pilha de sickle e a hipertrofia adenotonsillar marcada tendo por resultado a síndrome obstrutiva do apnea de sono. Não havia nenhum outro factor de risco conhecido para desenvolver o acidente celebral-vascular nesta criança durante sua hospitalização para adenotonsillectomy. ( info) |
63/1102. Manifestações múltiplas do ergotismo. Os efeitos secundários Vasospastic que conduzem às manifestações orgânicas são raros na terapia do ergotamine. A nosso conhecimento, as combinações de mais de dois sinais do ergotismo têm sido descritas raramente na literatura até agora. Nós apresentamos a uns anos de idade 65 o paciente masculino que em consequência da enxaqueca severa tinha desenvolvido o abuso do ergotamine. Foi admitido a nosso hospital após uma semana de aumentar a dor abdominal. Durante a laparotomia, as áreas necrotic do intestino pequeno e os dois pontos sigmoid resected, que na examinação histopatológica revelaram a hipertrofia severa da musculatura lisa de artérias mesenteric, resultando dos vasospasms crônicos. Postoperatively, a isquemia desenvolvida paciente dos membros que foi confirmada pela angiografia. Antes da morte, o paciente igualmente mostrou que isquêmico assina dentro os acrae e a necrose da lingüeta. ( info) |
64/1102. Mudanças cardiopulmonares reversíveis devido à hipertrofia adeno-tonsilar. A hipertrofia de Adeno-tonsillar, com sinais da obstrução de via aérea superior é uma apresentação comum em clínicas OTORRINOLARINGOLÓGICAS. É identificada recentemente como uma causa principal da síndrome do apnea de sono. Diversos relatórios da caixa isolada da hipertensão e do corpulmonale pulmonars apareceram na literatura. O relatório dois dos autores tais crianças envelheceu menos de 2 anos com a ocorrência cardiopulmonar das mudanças secundária à hipertrofia adeno-tonsillar crônica que foi tratado com sucesso com a remoção cirúrgica. ( info) |
65/1102. Série do caso: coexistência de Sjogren' síndrome e sarcoidosis de s. OBJETIVO: Para apresentar casos do sarcoidosis de coexistência e do Sjogren' síndrome de s (SS). MÉTODOS: Nós analisamos os dados clínicos de nossos 464 pacientes com SS com um retrato clínico que sugerem SS de coexistência e sarcoidosis. Nós seguimo-los por diversos anos. RESULTADOS: Nós encontramos 5 pacientes com SS de coexistência e sarcoidosis. Em 3 pacientes, o sarcoidosis puro podia imitar SS. CONCLUSÃO: Em nossa experiência, a freqüência do sarcoidosis nos SS é muito mais elevada do que na população geral. Um dos critérios europeus é aquele antes que o diagnóstico dos SS esteja feito, a presença de sarcoidosis deve ser excluído. De nossa experiência de 5 casos nós determinamos que as 2 doenças podem coexistir, que indica o valor destes critérios. ( info) |
66/1102. hipertrofia unilateral do peito do virginal. Uma caixa da hipertrofia unilateral do peito do virginal com uma revisão dos fatores e das modalidades etiological do tratamento é apresentada. Uma menina dos anos de idade 16 apresentou com ampliação progressiva do peito esquerdo de 5 months' duração. O resultado da examinação mamográfica era consistente com os phyllodes do cystosarcoma. a biópsia da aspiração da Fino-agulha revelou o fibroadenoma gigante. Embora algumas das características do espécime da biópsia da aspiração da fino-agulha fossem suspeitos para phyllodes do cystosarcoma, não havia nenhuma estrutura epithelial adequada, que são obrigatória para o diagnóstico. O paciente foi tratado com a mastectomia subcutaneous e a inserção subpectoral de um implante do gel do silicone. A examinação histopatológica era consistente com a hipertrofia do virginal. O peito manteve seu volume sem um crescimento mais adicional no peito afetado ou normal após 4 anos de continuação. ( info) |
67/1102. Uma criança com o adenoma padrenocortical acompanhado de hemihypertrophy congenital: relatório de um caso. Nós relatamos nisto os resultados de uma criança masculina dos anos de idade 7 com um adenoma padrenocortical rompido e um hemihypertrophy congenital que seja detectado incidental após ter sofrido um traumatismo. Uma revisão de 21 casos pediatras de neoplasma padrenocorticais na literatura foi feita. O paciente mostrou a puberdade precoce tal como o pubis e avançou a idade de osso, mas uma examinação endocrinological não revelou nenhuma anomalia definitiva. O tumor ad-renal direito com hematoma resected após estas avaliações. O adenoma padrenocortical é considerado ocorrer mais freqüentemente em crianças fêmeas. Entretanto, a incidência dos tumores padrenocorticais acompanhados de hemihypertrophy congenital não difere entre machos e fêmeas. Os resultados eram relativamente bons, embora os períodos de observação fossem curtos em alguns pacientes. Um grande número pacientes apresentaram com um tumor e hemihypertrophy no mesmo lado. Isto que encontra é do interesse ao considerar a associação possível entre hemihypertrophy dos órgãos e a proliferação do tumor. Entretanto, sua associação nos termos do desenvolvimento era obscura. É necessário que os pacientes com hemihypertrophy tenha examinações regulares para o desenvolvimento possível de tumores malignos, especial no rim, na glândula ad-renal, e no fígado. ( info) |
68/1102. Hydrops dos villi placental da haste complicados com a hiperplasia ad-renal congenital fetal. Os autores apresentam um relatório do caso dos hydrops dos villi placental da haste. Os espaços aechoic pequenos numerosos foram demonstrados pela ecografia pré-natal. O paciente entregou espontâneamente uma fêmea recém-nascida em 26 weeks' gestação. O infante mostrou o clitóris hypertrophied e o sius urogenital, e teve uns 46 normais, XX karyotype. A examinação Endocrinological revelou que a deficiência do dehydrogenase 3beta-hydroxysteroid causou a anomalia. A nosso conhecimento, este é o primeiro relatório que essa malformação genital congenital complicou a displasia mesenchymal placental. ( info) |
69/1102. A distrofia muscular congenital associou com a hipertrofia da vitela, a microcefalia e o atraso mental severo em três famílias italianas: evidência para uma síndrome da novela CMD. Nós descrevemos quatro pacientes italianos (envelhecidos 3, 4, 12, e 13 anos) afetados por um formulário autosomal novo da distrofia muscular congenital recessive. Estes pacientes eram de três famílias não-consanguíneas e apresentavam um phenotype quase idêntico. Isto foi caracterizado pela hipotonia no nascimento, nas contracções comum associadas com o atraso psychomotor severo, no discurso ausente, na inabilidade andar e no quase nenhum interesse em seus arredors. Além, todos os pacientes tiveram uma ampliação impressionante dos músculos da vitela e do quadríceps. A examinação Ophthalmologic não revelou nenhuma anomalia estrutural da ocular em algumas das crianças; um paciente teve o myopia severo. Em todos os casos uma imagem latente de ressonância magnética do cérebro mostrou a um posterior anormal a fossa craniana com ampliação dos magnum do cisterna e da hipoplasia variável dos vermis do cerebelo. A anomalia da matéria branca estava igualmente atual em todos os pacientes, sob a forma do sinal desigual o mais evidente nas áreas periventricular. O soro CK era bruta elevado em tudo. A biópsia do músculo de todos os casos mostrou as mudanças distróficas compatíveis com distrofia muscular congenital. Os estudos da imunofluorescência mostraram suave à deficiência parcial moderada da corrente do alfa 2 do laminin. A análise do enlace na única família informativa excluiu os locus conhecidos para a distrofia muscular congenital, incluindo a corrente do alfa 2 do laminin no cromossoma 6q2, o locus congenital da distrofia muscular de Fukuyama em 9q3 e a doença do músculo-olho-cérebro no cromossoma 1p3. Nós propor que este represente uma variação severa nova da distrofia muscular congenital, com participação associada do sistema nervoso central. ( info) |
70/1102. Crítica biliar devido à rotação hypertrophied do fígado após o lobectomy hepatic direito. FUNDO: Após hepatectomy parcial, a regeneração do fígado ocorre com a massa do hepatocyte a seu tamanho quase precedente. A crítica biliar devido à rotação hypertrophied do fígado que segue hepatectomy parcial é rara e sua gerência ainda permanece controversa. Nós encontramos a crítica biliar extrahepatic devido à rotação esquerda hypertrophied do lóbulo em 2 pacientes que tiveram o lobectomy hepatic direito para o traumatismo do fígado. Nisto, nós apresentamos nossa experiência com o procedimento modificado de Longmire para a gerência desta complicação. RESULTADOS: Não havia nenhuma complicação durante o período postoperative adiantado em qualquer um dos pacientes. Após o procedimento de Longmire, o primeiro paciente foi seguido por 5 meses com alguma elevação em enzimas do fígado e o outro foi seguido por 14 meses com os testes de função normais do fígado. Ambos os pacientes são completamente sintoma - livre postoperatively. CONCLUSÃO: A experiência atual sugere que o procedimento modificado de Longmire seja a aproximação cirúrgica a mais prometedora à gerência da crítica biliar devido à rotação esquerda hypertrophied do lóbulo após o lobectomy hepatic direito. ( info) |