31/107. macrocefalia y esclerosis de los huesos tubulares en un paciente aislado: ¿un caso suave de la displasia craniodiaphyseal? Divulgamos a una mujer de 56 años, principalmente sufriendo de las piernas dolorosas y de la inhabilidad de funcionar. Radiológico, la esclerosis y la hiperostosis marcadas de los huesos del cráneo está presentes dando por resultado macrocefalia. La mayoría de los huesos tubulares de los miembros, así como las clavículas, son afectados por esclerosis. Por el análisis de la mutación de los genes TGFB1, SOST y LRP5, podíamos excluir las diagnosis de la enfermedad de Camurati-Engelmann, de la enfermedad de Van Buchem, del sclerosteosis, del rasgo de la alto-hueso-masa y de la hiperostosis endosteal (digno de tipo). Creemos que este paciente representa uno muy de los pocos ejemplos de la displasia craniodiaphyseal adulta con una forma suave de la enfermedad y facial del moderate cambia. ( info) |
32/107. Harvey Cushing' texto de los meningiomas de s y el origen histórico de los criterios del resectability para el una mitad anterior del sino sagital superior. La búsqueda para el origen del principio comúnmente llevado a cabo en la neurocirugía actual con respecto al resectability de el una mitad anterior del sino sagital superior desenreda los muchos progresos fascinadores que ocurrieron en neurocirugía durante el siglo a principios de siglo 20. Todas estas ocurrencias se pueden rastrear a, y contextualized únicamente adentro, Harvey Cushing' texto seminal de s, meningiomas, su clasificación, comportamiento regional, historia de vida, y resultados finales quirúrgicos. Escrito con Louise Eisenhardt y publicado en 1938, los meningiomas son una monografía de la descripción y del detalle increíbles. La clasificación meticulosa de meningiomas, su presentación, el resultado clínico, y las terapias quirúrgicas son incluso más futuros complementadas por Cushing' comentario personal, preguntas, y recuerdos de s. Cushing' el genio de s era evidente en su capacidad no sólo de hacer observaciones clínicas profundas, pero también de sintetizar estas ideas dentro del contexto neuroquirúrgico de su era. Como él dice en meningiomas, " Así la curiosidad patológica de un día se convierte en en su tiempo apropiado una corriente la mayoría cuyo es uno y el mismo desorden--tenía, para su interpretación, aguardar el advenimiento del Neurosurgeon." ( info) |
33/107. Osteitis no contagioso: parte del síndrome de SAPHO. SAPHO, un síndrome raro, es siglas recientemente sugeridas para el synovitis, el acné, el pustulosis, la hiperostosis y el osteitis. Abarca muchas condiciones de las características que se han descrito en diferente solamente del traslapo. No todos los componentes del síndrome necesitan estar presentes para la inclusión en SAPHO que se justificará, especialmente los componentes dermatológicos. Dos casos se describen como ejemplos. Los clínicos deben ser conscientes de este desorden raro si se van las diagnosis del positivo temprano a ser hechas en los pacientes que presentan con dolor esquelético. ( info) |
34/107. Dysphonia e hiperostosis cervical: un informe del caso. Divulgamos un caso de un hombre de 77 años con una año-historia 3 del dysphonia progresivo, sin disfagia. Su voz sonaba breathy; la echada y la intensidad eran bajas. Él se quejó de algunos episodios de la fractura de voz. En laryngostroboscopy el movimiento de la aducción de la cuerda vocal verdadera izquierda era más lento que el contralateral. Una radiografía cervical de la espina dorsal demostró un osteophytosis vertebral generalizado y un estímulo osteophytic anterior centímetro-largo 3, originando de C6. La evaluación con el trago del bario demostró una dislocación del cervico-esófago inferior a la derecha, con una preservación de su lumen. la tomografía computada Cervical-torácica demostró una presión suave producida por el osteofito en el cartílago de tiroides y la presencia de los criterios radiológicos para Forestier' enfermedad de s. Por lo tanto, la presencia de dysphonia en más viejos adultos sin ninguna causa laríngea primaria, indica un estudio radiológico de la región cervical-torácica, para descubrir osteophytosis cervical. ( info) |
35/107. Protuberancia huesuda anormal del atlas anterior que causa disfagia. Una anomalía congénita rara. DISEÑO DEL ESTUDIO: Un informe del caso. OBJETIVO: Para divulgar un caso excesivamente raro de la disfagia causado por la protuberancia huesuda anormal del atlas anterior. AJUSTE: Facultad de la universidad de Kocaeli de medicina, departamentos de neurocirugía y otorrinolaringología. MÉTODO: Las examinaciones radiológicas revelaron un tuberance huesudo anormal anterior grande del atlas en un muchacho de 11 años que se quejó de la disfagia de 5 años de donación. RESULTADO: El tuberance huesudo anterior del atlas fue resecado por un acercamiento transoral. La examinación histopatológica de los especímenes quirúrgicos demostró el tejido normal del hueso. La resección dio lugar a la resolución completa de la disfagia. CONCLUSIONES: La disfagia se puede causar por desordenes de la espina dorsal cervical. Estos desordenes se consideran generalmente en adultos mayores. En la población pediátrica, la anormalidad espinal es una causa excesivamente rara de la disfagia. Las señales inductivas anormales del notocord adyacente y del tubo de los nervios ventral pueden desempeñar papel en la patogenesia de esta protuberancia huesuda anormal. ( info) |
36/107. hiperostosis cortical en un niño en la infusión prolongada de la prostaglandina: informe del caso y revisión de literatura. Los efectos secundarios comunes se asociaron al uso de prostaglandinas en niños recién nacidos incluyen la apnea, la hipertermia, la diarrea, limpiar con un chorro de agua de la piel y el edema. La reacción perióstica o el espesamiento cortical de los huesos, también conocido como hiperostosis cortical, se asocia a un uso prolongado de prostaglandinas. Esto es una diagnosis radiológica; por lo tanto, su ocurrencia se subestima muy probablemente. Describimos a un niño que desarrolló la hiperostosis cortical que simulaba osteomielitis con la fosfatasa alcalina elevada. Los cambios radiológicos fueron atribuidos inicialmente a la sífilis congénita. Esto ocurrió después de una infusión prolongada de la prostaglandina E (1) para una enfermedad cardíaca congénita cianótica. ( info) |
37/107. Fractura espontánea de tubérculos cordiales hipertrofiados. Un caso de la fractura espontánea de tubérculos cordiales hipertrofiados se divulga. Esto es un acontecimiento infrecuente con solamente seis casos previamente divulgados. Esta entidad se asocia generalmente a la resorción desdentada severa del hueso, una condición relacionada con la patogenesia de esta fractura. Las quejas clínicas incluyen la hinchazón dolorosa del piso de la boca y de la función deteriorada de la lengüeta. Si está dejado cambios inflamatorios no tratados, de la mucosa puede aparecer y una biopsia debe ser realizada. La recuperación total se obtiene después del retiro de los fragmentos fracturados. ( info) |
38/107. Totalis del inversus de Situs con el acompañamiento de displasia craniodiaphysial: ¿un nuevo síndrome? Describen a un hombre de 20 años con anomalías craneofaciales de la displasia craniodiaphysial (CDD), de la parálisis facial, del retraso mental, y de los totalis del inversus del situs. Las características similares excepto totalis del inversus del situs están también presentes en dos de sus hermanas. Los autores creen esto para ser el primer caso divulgado de CDD con el acompañamiento de totalis del inversus del situs. ( info) |
39/107. La displasia de Craniometaphyseal se asoció a síndrome obstructor de la apnea del sueño. La displasia de Craniometaphyseal (CMD) es un desorden craniotubular genético del hueso caracterizado por hiperostosis y la esclerosis progresivas tempranas de los huesos craneofaciales, y modelado anormal de los metaphyses de los huesos tubulares. Presentamos el caso de un paciente con una historia confirmada de la forma dominante de un autosoma de CMD, asociada a síntomas del síndrome obstructor de la apnea del sueño. Los estudios de la examinación y de la proyección de imagen revelaron varias características inusuales además de los resultados comunes de CMD por ejemplo: retrusion bimaxilar con la hiperostosis del área mental, hacer muescas en severo de la protuberancia occipital externa, el cuerno occipital enorme, el ángulo disminuido de la mandíbula con hacer muescas en del cuerpo y el espesamiento de las áreas del accesorio del músculo, y el macrodontia. Se repasan la literatura y las diagnosis diferenciadas. ( info) |
40/107. hiperostosis craneofaciales en síndrome del proteus -- un informe del caso. OBJETIVO: Descripción de un paciente con un síndrome raro que lleva al crecimiento excesivo parcial de huesos craneofaciales. INFORME DEL CASO: En un paciente femenino de 17 años con hiperostosis severas del crecimiento excesivo asimétrico de los huesos craneofaciales de los miembros más bajos superiores e izquierdos derechos, el hyperpigmentation linear del brazo derecho y una historia del lipomatosis regional fueron encontrados. Estas manifestaciones eran sugestivas de síndrome del proteus. La gerencia de la implicación craneofacial se describe y se presenta una descripción de la literatura. CONCLUSIÓN: El síndrome del proteus es un síndrome raro del crecimiento excesivo relacionado probablemente con una mutación somática que implique las estructuras craneofaciales en el cerca de 30% de pacientes. La diagnosis temprana se requiere para el tratamiento interdisciplinario adecuado. ( info) |