351/781. Defeitos chain respiratórios Mitochondrial e deficiência orgânica diafragmática desenvolvente no período neonatal. As desordens chain respiratórias Mitochondrial são reconhecidas cada vez mais como causas comuns da doença neurológica e podem apresentar a qualquer hora do nascimento completamente a mais tarde na vida adulta. Embora a apresentação no período neonatal fosse rara e poucas síndromes fossem descritas, uma associação entre a deficiência orgânica mitochondrial e os problemas diafragmáticos que apresentam no período neonatal não tem sido relatada previamente na literatura. Aqui nós relatamos uma série do caso de três neonatos que eram ventilador-dependentes com diafragmas anormais e tornamo-nos acidotic se necessário para executar o trabalho da respiração. Todos foram confirmados mais tarde para ter uma desordem chain respiratória mitochondrial seguir as investigações bioquímicas do tecido do músculo, levantando a possibilidade de uma ligação entre a deficiência orgânica mitochondrial e a participação diafragmática. ( info) |
352/781. Um infante com hérnia diafragmática, anophthalmia e defeito cardíaco: avaliação pela autópsia da imagem latente de ressonância magnética. Nós apresentamos um infante com a hérnia diafragmática, o anophthalmia e o defeito cardíaco avaliados pela autópsia da imagem latente de ressonância magnética (MRI). Este infante fêmea era nascido nas 39th semanas pela entrega vaginal e apresentadas com hérnia diafragmática, anophthalmia, defeito cardíaco e o morrido devido aos problemas respiratórios em 28as horas da vida. A autópsia de MRI mostrou as anomalias do órgão interno que incluem a hérnia congenital do diafragma esquerdo, hipoplasia secundária do pulmão esquerdo, defeito septal atrial e ventricular, dilatação dos calices dos rins, anophthalmia bilateral, hipoplasia dos nervos óticos, hyperintensity da glândula pituitária possivelmente devido ao sangramento e um quisto do pellucidum do septo. Este artigo mostra que a autópsia de MRI é um método valioso para a avaliação dos casos com anomalias congenitais se a autópsia não é possível. ( info) |
353/781. A síndrome severa da retirada em três neonatos sujeitou o opiáceo contínuo ao dependente da infusão e da atividade de apreensão no hypoxia do cérebro--isquemia. Uma ligação possível. FUNDO: O alvo desta investigação era verific se o hypoxia do cérebro representou um factor de risco para a ocorrência e a severidade da síndrome da abstinência do opiáceo. MÉTODOS: Três neonatos que manifestaram a atividade de apreensão em conseqüência do hypoxia, isquemia focal do cérebro, e hypoxia e sepsis, respectivamente, foram comparados com os 17 neonates que sofreram do hypoxia sem atividade de apreensão se tornando. RESULTADOS: Os primeiros três neonates sofreram uma síndrome severa da retirada (uma avaliação no score> neonatal da abstinência; 17), os outro não fizeram. CONCLUSÕES: Supor que o hypoxia do cérebro facilitou a ocorrência e a severidade da síndrome da retirada porque alguns processos chaves do neurochemical (tais como a ativação do N-metílico-D-aspartato, a ativação da quinase de proteína C e a produção do óxido nítrico) são comuns a ambos os fenômenos. ( info) |
354/781. A malformação adenomatóida cística congenital associou com o eventration ipsilateral do diafragma. Uma menina two-month-old foi operada para um eventration esquerdo-tomado o partido do diafragma. Na cirurgia, uma massa que representa um sequestration pulmonar extralobar (EPS) foi encontrada inferior ao lóbulo esquerdo do pulmão e extirpada. A examinação histopatológica do espécime resected mostrou a presença de um tipo malformação adenomatóida cística congenital de II (CCAM) dentro dela. Uma revisão da literatura relevante é apresentada. ( info) |
355/781. Obstrução gastrintestinal aguda como uma apresentação atrasada da hérnia diafragmática congenital. Um relatório de três casos. Três casos da obstrução gastrintestinal aguda devido à encarceração da hérnia diafragmática congenital (hérnia de Bochdalek) nos infantes são relatados. O nível de encarceração era intestino do estômago, o pequeno e o grande. Todos os defeitos diafragmáticos posterolateral apresentados eram pequenos e sem um saco. A história do traumatismo era ausente em todos os pacientes. Duas meninas recuperaram bem quando um menino morreu do sangramento intracerebral um mês após a cirurgia. A obstrução gastrintestinal aguda como um atrasado, borne neonatal, apresentação da hérnia diafragmática congenital é uma emergência rara, life-threatening. A combinação de aflição gastrintestinal da obstrução, a circulatória e a respiratória exige a descompressão gastrintestinal urgente, a ressuscitação fluida e a sustentação ventilatória. A cirurgia pode ser executada com segurança somente depois a estabilização pré-operativa. ( info) |
356/781. A ruptura Gastric associou com a hérnia diafragmática durante a gravidez. A hérnia diafragmática que complica a gravidez ocorre raramente, mas é diagnosticada mal freqüentemente. Uma hérnia diafragmática estrangulada em um paciente grávido apresenta uma emergência cirúrgica verdadeira, e o atraso na intervenção operativa pode conduzir à mortalidade fetal e materna no tanto como como 50% dos casos. Nós descrevemos um relatório do caso de um paciente grávido e de seu feto que sobrevivem após uma ruptura gastric espontânea de uma hérnia diafragmática estrangulada. ( info) |
357/781. Volvulus gastric intratorácico agudo de uma hérnia diafragmática após splenopancreatectomy esquerdo: Relatório de um caso. O volvulus gastric intratorácico é um evento raro. Ocorre quando o estômago se submete à torsão organoaxial na caixa, causado pela ampliação concomitante do hiato ou por uma hérnia diafragmática. Um atraso no diagnóstico e no tratamento pode conduzir às complicações fatais tais como a isquemia, a perfuração, e a hemorragia gastric. Nós relatamos um exemplo da localização intratorácica de um volvulus gastric organoaxial agudo e incarcerated causado por uma hérnia diafragmática esquerdo-tomada o partido resultando de um ferimento diafragmático. O paciente tinha-se submetido uns 4 anos splenopancreatectomy esquerdos a mais adiantado para non-Hodgkin' lymphoma de s. Nós executamos uma emergência deixada o thoracotomy com a redução do volvulus agudo, o resection das adesões, e o exeresis de uma massa inflamatório do omentum, com os bons resultados. Os mecanismos do volvulus e da hérnia diafragmática com as implicações diagnósticas e terapêuticas relativas são discutidos após este relatório do caso. ( info) |
358/781. Ectopia testicular intratorácica na hérnia diafragmática congenital. A hérnia diafragmática congenital (CDH) é um defeito no diafragma através de que os órgãos intraabdominais e retroperitoneal podem passar. Entretanto, a presença do testis na cavidade torácica é rara. Aqui, nós descrevemos um exemplo de Bochdalek esquerdo-tomado o partido CDH com o herniation do testis esquerdo com o defeito no tórax, que foi controlado com sucesso por orchiopexy preliminar. ( info) |
359/781. Um exemplo neonatal da duplicação do thoracoabdominal associou com a hérnia diafragmática congenital direita, a veia inferior ausente oca, e a derivação portoazygous congenital: etiopathogenesis e gerência cirúrgica. Nós relatamos em um exemplo neonatal da duplicação do thoracoabdominal associado com uma síndrome notochord da separação e umas anomalias múltiplas. Uma menina recém-nascida teve a dispnéia severa e foi transferida a nossa unidade neonatal do cuidado. Na laparotomia, as entranhas pequenas inteiras eram herniated no mediastinum do posterior com um defeito no hemidiaphragm direito. O mesentery pequeno das entranhas foi reparado firme ao mediastinum tais que uma grande peça das entranhas pequenas não poderia ser reposicionada na cavidade abdominal. Os estudos da imagem latente revelaram uma veia inferior ausente oca com uma continuação azygous. A veia mesenteric superior juntou-se à veia splenic para dar forma a uma derivação portoazygous que funcionasse caudal através do mediastinum e drenasse na veia azygous. O patient' a veia portal intrahepatic de s era completamente ausente. Ao melhor de nosso conhecimento, este é o primeiro exemplo relatado de uma duplicação do thoracoabdominal associada com uma derivação portoazygous. O etiopathogenesis e a gerência cirúrgica deste caso complicado são discutidos. ( info) |
360/781. Complexidades Etiologic de defeitos diafragmáticos: hérnia diafragmática direita, hipoplasia pulmonaa/agenesia, e hidrocefalia nos sibs. Aqui nós revemos as complexidades de defeitos diafragmáticos e descrevemos sibs com defeitos diafragmáticos pequenos, direitos com hipoplasia/agenesia pulmonaas e hidrocefalia. Apesar de um prognóstico inicial pobre, o propositus progrediu notàvel bem. O estudo ecográfico pré-natal detectou a hidrocefalia mas não o defeito diafragmático no sib do propositus. Porque os defeitos diafragmáticos o mais geralmente são encontrados em colaboração com outras anomalias e podem ocorrer em colaboração com anomalias do cromossoma o workup cuidadoso de todos os infantes afetados é crucial para a assistência genética exata. ( info) |