701/784. Wegener' granulomatosi di s che presenta come emicrania temporale. Precedentemente uno stato mortale, Wegener' la granulomatosi di s ora è trattata con i buoni risultati. La morbosità clinica è spesso dovuto omissione dai clinici di fare la diagnosi. Molti pazienti (nostri casi compresi segnalati qui) presentano con i sintomi atipici e soltanto un alto indice di sospetto accerteranno la diagnosi precoce. La cassa classica ed i sintomi renali indicano spesso la malattia della fase ritardata. Presentiamo due casi che sottolineano le limitazioni di ' corrente; diagnostic' prove immunologiche mentre dando risalto all'importanza delle caratteristiche cliniche nella diagnosi. Il trattamento standard con gli agenti citotossici ed i corticosteroidi sono efficaci ma trasportano la considerevole morbosità. Abbiamo seguito la tendenza corrente dell'incorporazione dell'agente antibiotico meno tossico nell'amministrazione di questo stato enigmatico. ( info) |
702/784. Innesco dell'ossidasi di NADPH dall'alfa di fattore di necrosi di tumore in pazienti con le malattie reumatiche infiammatorie ed autoimmuni. Il danno ossidativo causato dai radicali senza ossigeno dai fagociti attivati contribuisce alla patologia dell'artrite. Lo studio presente valuta l'attività dell'ossidasi di NADPH dei neutrofili e dei monociti dai pazienti che soffrono dalla varia malattia reumatica infiammatoria ed autoimmune. I tassi di produzione di specie reattive dell'ossigeno [ROS] di neutrofili e di monociti dai pazienti reumatici sono confrontati a quelli dei comandi sani e dei controlli di malattie non reumatici e sono correlati con i livelli del plasma di alfa di fattore di necrosi di tumore, di proteina c-reattiva e dei tassi di sedimentazione di eritrociti. Ci erano i due ad incremento ottuplo della produzione fagocitica del superoxide in pazienti reumatici, una volta rispetto agli individui sani o ai pazienti alle malattie interne non-reumatiche [< di p; 0.005]. La generazione ossidasi-dipendente aumentata del superoxide di NADPH ha correlato bene con i livelli elevati di alfa di fattore di necrosi di tumore [TNF-alfa] in plasma [p = 0.005], suggerente un rapporto causale. Non ci era correlazione con i livelli del plasma di proteina c-reattiva e comunque una correlazione significativa debole con i tassi di sedimentazione di eritrociti [p = 0.043]. La rimozione dell'TNF-alfa di circolazione tramite dialisi di anima dei pazienti ed inibizione di ossidasi di NADPH dal trattamento di prednisolone ha normalizzato la produzione elevata di ROS ai livelli di comandi sani ed ha correlato con i miglioramenti clinici. I nostri dati sostengono l'ipotesi di un ruolo centrale per l'TNF-alfa durante lo sviluppo dell'artrite. L'analisi di chemiluminescenza descritta qui può essere utile come schermo conveniente e come procedura potenziale di follow-up per i diversi pazienti con le malattie reumatiche. ( info) |
703/784. cytokines e prodotti Neutrofilo-relativi del neutrofilo in fluido di lavaggio broncoalveolare di un paziente con anca Wegener' negativo; granulomatosi di s. Segnaliamo un caso di Wegener' granulomatosi di s (GRUPPO DI lavoro), con accumulazione del neutrofilo in fluido di lavaggio broncoalveolare (BALF). Il neutrophilia periferico di anima era presente ma l'anticorpo citoplasmico del anti-neutrofilo (anca) era negativo. Il siero ed i livelli di BALF di cytokines neutrofilo-relativi, compreso interleukin (IL) - 8, il fattore distimolazione del granulocyte (G-CSF) e IL-1 beta, sono stati aumentati, specialmente di BALF. Il plasma ed i livelli di BALF di elastasi e di defensins del neutrofilo, che sono liberati dai neutrofili e sono potenzialmente tossici alle cellule, inoltre sono stati elevati. I nostri risultati suggeriscono che i neutrofili e i cytokines neutrofilo-relativi possano svolgere un ruolo importante nella patogenesi della negazione citoplasmica dell'anticorpo del anti-neutrofilo così come l'anticorpo citoplasmico Wegener' positivo del anti-neutrofilo; granulomatosi di s. ( info) |
704/784. associazione fra Wegener' granulomatosi di s ed infezione dello stafilococco aureo? Due pazienti sono presentati con Wegener' la granulomatosi di s (GRUPPO DI lavoro) ed abbassa le infezioni delle vie respiratorie con Staphyloccus aureo (SA). Posulated che ci è un rapporto fra l'infezione e l'induzione o la ricaduta della malattia. Suggeriamo che i lavaggi broncoalveolari dovrebbero essere realizzati in casse del GRUPPO DI lavoro ritenuto sospetto per identificare le SA-infezioni. La coesistenza del GRUPPO DI lavoro ed il SA sostengono gli effetti benefici segnalati di sulfamethoxazole/di trimetoprim, ma la valutazione di bisogni più ulteriormente in pazienti con e senza l'SA-infezione delle vie aeree. ( info) |
705/784. Manifestazioni endoscopiche della malattia di Wegener. I test di verifica diagnostici per le malattie necrotizzantesi della via aerea superiore quale Wegener' la granulomatosi di s (GRUPPO DI lavoro) è ben definita. Tuttavia, la differenziazione con altre malattie dell'eziologia sconosciuta rimane difficile. L'instaurazione una diagnosi precoce e del trattamento rapido è molto importante da minimizzare la perdita di funzione e di deformità dell'estetica. Durante i quindici anni ultimi, abbiamo osservato e trattato otto casse del GRUPPO DI lavoro. In sei pazienti, il GRUPPO DI lavoro è comparso soprattutto nella zona del naso. Un paziente ha presentato soprattutto l'orecchio centrale e la partecipazione secondaria del naso, mentre in un caso, l'orecchio interno è stata influenzata anche. Un paziente non ha presentato la partecipazione nasale anche se l'orecchio centrale e parecchi nervi cranici erano implicati. Per questi pazienti, la diagnosi patognomonica non era stata confermata dalla biopsia allo stadio precoce ed abbiamo introdotto una terapia immunosopressiva in base ai risultati clinici ed istologici soltanto. Per gli otto pazienti, il trattamento ha arrestato il processo di malattia ma per un paziente, abbiamo abbandonato le droghe a causa degli effetti secondari. Per concludere, soltanto quattro dei casi hanno avuti soltanto una diagnosi istologica patognomonica del GRUPPO DI lavoro. In quattro argomenti, gli anticorpi sierologicamente anticytoplasmic contro i granulocytes del neutrofilo (anca) sono stati osservati presto. Sia i risultati clinici che istologici e la determinazione di questi anticorpi danno la possibilità per risolvere le difficoltà nella diagnosi di differenziale del GRUPPO DI lavoro. ( info) |
706/784. Wegener' granulomatosi di s, ostruzione delle vie respiratorie laryngotracheal acuta e morte in una femmina di 17 anni: rapporto di caso e rassegna della letteratura. OBIETTIVO: Per per avvisare i professionisti al rischio di ostruzione delle vie respiratorie e di morte improvvise in pazienti con Wegener' granulomatosi di s. DISEGNO: Rapporto di caso e rassegna di letteratura. REGOLAZIONI: ospedali della Comunità e dell'università. PAZIENTE: Una femmina di bianco di 17 anni. INTERVENTO: (1) valutazione e trattamento per i cambiamenti mentali di condizione oltre 2 mesi. (2) valutazione e biopsia chirurgica di perforazione settale nasale nell'ambito di anestesia generale ad un'università children' ospedale di s. (3) valutazione ed osservazione ad un ospedale della comunità 2 giorni più successivamente. (4) analisi. RISULTATI: La sierologia ha effettuato il positivo citoplasmico ante mortem rivelatore dell'anticorpo del anti-neutrofilo citoplasmico da 3 giorni (ai 2 giorni post mortem) al 1:128. L'analisi era significativa per fibrosi microscopica e granulomi nei reni ed essenzialmente l'ostruzione totale dei subglottis e trachea superiore dalla 3.5 x 1 x 1 massa di cm di fibrosi e dei granulomi che ricoprono il mucosa circonferenzialmente necrotico. Questa massa è stata concentrata sulla giunzione crico-tracheale. CONCLUSIONI: Wegener' la granulomatosi di s può condurre a sviluppo proliferative del tessuto con l'ostruzione delle vie respiratorie acuta nella laringe e nella trachea ed alla morte. Tutto il paziente con il minorenne 20 del GRUPPO DI lavoro, come pure i pazienti con il GRUPPO DI lavoro ed i sintomi laryngotracheal (per esempio strider, raucedine, wheezing) trarrebbe giovamento dalla valutazione delle vie respiratorie. ( info) |
| La granulomatosi di wegener è un ben esaminato tuttavia a volte difficile--diagnostica il vasculitis sistematico. Il trattamento iniziale con i immunosoppressori è la terapia della scelta e solitamente controlla la malattia. Due casi della granulomatosi di wegener sono presentati, sia con i sintomi che i risultati di formazione immagine indicativi di un tumore maligno della base del cranio o del nasopharynx. Il fuoco della partecipazione respiratoria superiore ad ogni caso era il tubo eustachian. ( info) |
708/784. Wegener' granulomatosi di s che complica gravidanza: una presentazione di due pazienti e rassegna della letteratura. Wegener' la granulomatosi di s è un vasculitis pericoloso di sistema multiplo che propone gli interessi particolari quando fa partecipare un paziente incinto. Presentiamo due pazienti di cui le gravidanze sono state complicate da Wegener' la granulomatosi e la revisione di s precedentemente hanno segnalato i pazienti di cui le gravidanze inoltre sono state complicate da WG. ( info) |
709/784. Wegener' granulomatosi di s con spurgo ricaduto delle ulcere gastriche: un rapporto di caso. Abbiamo curato un paziente maschio di 55 anni con Wegener' granulomatosi di s (GRUPPO DI lavoro) connessa con frequente spurgo gastrico dalle lesioni ulcerose multiple. Soltanto alcuni casi di frequente hemorrhaging delle ulcere peptiche si sono associati con il GRUPPO DI lavoro sono stati segnalati. Nel nostro caso, una biopsia gastrica ha mostrato l'infiltrazione mononucleare delle cellule nella zona submucosal, senza granulomi o vasculitis. Una manovra endoscopica, così come la gestione degli agenti immunosopressivi, ha unito con un antagonista del ricevitore H2 e l'inibitore della pompa del protone ha eliminato con successo lo spurgo gastrointestinale. In questo caso, la prova che la partecipazione gastrointestinale è stata collegata patologico con il GRUPPO DI lavoro non potrebbe essere dimostrata perché nè i granulomi nè il vasculitis sono stati osservati nell'esemplare insufficiente di biopsia dello stomaco. È inoltre possibile che la condizione uremica e gli agenti citotossici abbiano peggiorato la partecipazione gastrointestinale. Tuttavia, la terapia immunosopressiva unita con il trattamento sistematico del antiulcer era molto efficace nella riparazione delle lesioni ulcerose. La partecipazione gastrointestinale è stata considerata una complicazione possibile del GRUPPO DI lavoro. ( info) |
710/784. Wegener' granulomatosi di s seguita da sviluppo di sarcoidosi. Anche se entrambi i Wegener' la granulomatosi e la sarcoidosi di s sono considerate disordini granulomatosi, i loro decorsi clinici differiscono contrassegnato ed i pazienti con queste due malattie sono tipicamente prontamente distinguibili. Segnaliamo un caso insolito in cui il paziente ha presentato con un vasculitis sistematico costante con Wegener' la granulomatosi che ha rimesso con la terapia ed allora, mesi di s più successivamente, ha sviluppato la sarcoidosi. Ciò è il primo rapporto di caso dello sviluppo sequenziale delle due malattie. Esaminiamo il rapporto tra vasculitis e la sarcoidosi e speculiamo sul etiopathogenesis che potrebbe collegare i due. ( info) |