Cas Rapportés "Fibrose Pulmonaire"
(Traduit de l'anglais par Altavista Babel Fish)

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101/874. Les anastomoses coropulmonary et bronchopulmonaires acquises se produisant en association avec l'occlusion artérielle pulmonaire et la maladie veno-occlusive produisant de coronaire potentiel volent.

    Le développement de la circulation collatérale est une réponse vasculaire générale qui est bien caractérisée au coeur. Le précipitant le plus commun de ceci est ischémie et la manifestation la plus commune est intra collatéralisation coronaire. L'écoulement collatéral entre le coeur et d'autres structures thoraciques est également documenté quoique rarement et peut être congénital ou a acquis. Dans ce cas-ci rapport nous définissons un cas unique d'écoulement collatéral entre les circulations coronaires et pulmonaires dans un cas complexe de la fibrose médiastinale. ( info)

102/874. transplantation de poumon dans un Jehovah' ; témoin de s. Rapport de cas d'un procédé de jumelage.

    Jehovah' ; des témoins de s, les patients qui refusent des transfusions sanguines, ne sont pas généralement considérés comme candidats pour la transplantation de poumon dû à la condition fréquente pour des transfusions. Un procédé réussi dans un Jehovah' ; le témoin de s est présenté et à notre connaissance c'est (ND) le cas 2 rapporté. Le patient, une femelle de 38 ans, type diabète d'I, affecté par la fibrose pulmonaire idiopatic a subi la transplantation gauche de poumon. Du même bloc pulmonaire un procédé de jumelage a été obtenu au moyen de bonne transplantation de poumon chez un homme de 58 ans affecté par la même pathologie. Des stratégies chirurgicales utilisées en réalisant des aspects de succès, moraux et moraux sont discutées. ( info)

103/874. fibrose pulmonaire idiopathique dans un enfant.

    La fibrose pulmonaire idiopathique (IPF) est une maladie rare de l'étiologie inconnue et est habituellement associée à un pronostic pauvre. Jusqu'à présent, moins de 50 cas d'IPF chez les enfants ont été rapportés dans la littérature anglaise, et aucun cas n'a été jamais rapporté de taiwan. Ci-dessus nous rendons compte d'un garçon de 2 ans avec IPF se présentant avec un début rapide de la dyspnée suivi d'échec respiratoire. Le diagnostic d'IPF a été vérifié avec une biopsie ouverte de poumon. En dépit de la thérapie intraveineuse d'impulsion de methylprednisolone et du traitement empirique d'oxyde nitrique, il a expiré le trente-cinquième jour après l'admission due au hypoxemia profond. Un diagnostic d'IPF devrait être inclus dans le diagnostic différentiel pour des patients présent avec la brièveté non expliquée du souffle et des infiltrations interstitielles pulmonaires. ( info)

104/874. Échec respiratoire aigu après thérapie d'interféron-gamma de la fibrose pulmonaire de phase finale.

    On a récemment proposé l'interféron (IFN) - gamma comme traitement pour la fibrose pulmonaire idiopathique. Nous rendons compte de quatre patients qui ont développé l'échec respiratoire aigu avec de nouveaux opacities alvéolaires après 2 (deux patients), 6, et 35 injections d'IFN-gamma-1b. Chacun des quatre patients avait avancé la fibrose pulmonaire idiopathique (capacité pulmonaire totale moins de 45% prévu ou capacité de diffusion d'oxyde de carbone moins de 30% prévu), et deux patients ont eu la fibrose pulmonaire familiale. Aucune autre cause de détérioration n'a été trouvée. Le hypoxemia réfractaire a mené à la mort dans trois cas et à la transplantation de poumon dans un cas. Les études pathologiques dans deux patients ont montré les lésions alvéolaires diffuses de dommages avec la pneumonie interstitielle habituelle de préexistence. Ces cas suggèrent que la thérapie d'IFN-gamma puisse induire un échec respiratoire aigu dans les patients présentant la fibrose pulmonaire idiopathique de phase finale. ( info)

105/874. Endobronchique poteau-transplantez le désordre lymphoproliferative et sa gestion avec la thérapie photodynamique : un rapport de cas.

    Poteau-transplantez le désordre lymphoproliferative (PTLD) est une complication identifiée de la transplantation de plein-organe. Nous décrivons un homme de 56 ans avec la fibrose pulmonaire idiopathique de phase finale qui a subi la transplantation droit-dégrossie de simple-poumon et qui biopsie-avait prouvé PTLD impliquant les bronches principales 3 mois plus tard. Les lésions se sont reproduites en dépit de l'electrosurgery endobronchique et de la thérapie systémique avec de l'interféron pendant 3 mois. L'interféron était décédé et la thérapie anti-CD20 et la thérapie photodynamique ont été effectuées concurremment utilisant bronchoscopy flexible. Les résultats endobronchiques de spécimen de biopsie de suivi suivant étaient négatifs pour PTLD. Ce cas est l'utilisation d'abord rapportée de la thérapie photodynamique combinée avec anti-CD20 pour traiter PTLD. PTLD endobronchique est une complication rare de la transplantation de poumon et peut être contrôlé avec succès avec la thérapie photodynamique. ( info)

106/874. pneumonie interstitielle lymphoïde.

    Un homme de 19 ans s'est présenté avec des douleurs de dyspnée, de toux et de coffre ; il s'est également plaint de la nausée, l'anorexie et le vomissement postprandial et ont rapporté une perte de poids de 10 kilogrammes. La lymphadénopathie généralisée et quelques rales au-dessus des deux bases de poumon ont été notés et une radiographie de poitrine a montré les lésions nodulaires bilatérales. Le leukocytosis, le thrombocytosis, le proteinuria et l'anergie persistants à une série d'antigènes normaux ont été trouvés. Le diagnostic de la pneumonie interstitielle lymphoïde a été fait à partir du matériel obtenu à la biopsie ouverte de poumon. Le Rapid mais le dédouanement inachevé des lésions de poumon a résulté de la thérapie stéroïde ; les autres anomalies ont été corrigées graduellement, excepté le proteinuria, qui a persisté. L'amélioration clinique et la capacité de travailler et le jeu ont été maintenus pour les 20 mois derniers. ( info)

107/874. Syndrome myelodysplastic mélangé et désordre myeloproliferative avec la moelle et la fibrose pulmonaire : le rôle des megakaryocytes.

    Le cas d'un femme de 80 ans montrant le syndrome myelodysplastic se transformant en un désordre myeloproliferative avec le myelofibrosis et la fibrose pulmonaire, est rapporté. Ce cas est caractérisé par une première présentation d'un syndrome myelodysplastic avec le karyotype normal et la fibrose modérée, son évolution vers un désordre myeloproliferative avec le myelofibrosis et la détérioration de la fibrose pulmonaire en parallèle à l'accélération du désordre et du myelofibrosis myeloproliferative. Ces dispositifs et la concentration élevée de la plaquette factor-4 de plasma suggèrent un rôle de degranulation de megakaryocyte/plaquette dans le développement de la fibrose. ( info)

108/874. Proteinosis alvéolaire pulmonaire imitant la fibrose pulmonaire idiopathique.

    Le proteinosis alvéolaire pulmonaire (PAP) est un désordre rare de l'étiologie inconnue. Tandis que la plupart des biopsies des patients avec le PAP révèlent acide-Schiff périodique positive en avant, un exsudat intra-alvéolaire diastase-résistant, et un épaississement interstitiel minimal, la fibrose interstitielle et honeycombing peuvent être les résultats histologiques prédominants. Nous avons récemment identifié deux patients avec le PAP qui au commencement ont été pensés pour avoir une fibrose pulmonaire idiopathique, mais dont les biopsies ont finalement révélé le PAP avec la fibrose interstitielle considérable. Puisque la présentation clinique et radiographique du PAP peut recouvrir avec d'autres désordres interstitiels de poumon, il devrait considérer dans le diagnostic différentiel des pneumonies interstitielles idiopathiques non expliquées dans de jeunes patients. ( info)

109/874. La fibrose pulmonaire de lobe supérieur s'est associée à la chimiothérapie de haut-dose contenant le BCNU pour la transplantation de moelle.

    L'affection pulmonaire fibrotique de lobe supérieur est le plus souvent associée au histiocytosis de sarcoïdose, de cellules de langerhans, à la silicose, et à d'autres pneumoconioses mais n'est pas habituellement associée à l'affection pulmonaire drogue-induite. carmustine (BCNU) est un agent chimiothérapeutique connu pour causer la toxicité pulmonaire. Le modèle radiographique est habituellement affection pulmonaire bilatérale diffuse principalement dans les bases de poumon. On a rapporté que la maladie fibrotique de lobe supérieur liée au BCNU se produit chez les enfants traités pour des gliomas de système nerveux central. Souvent l'affection pulmonaire se produit des années après l'exposition. En dépit de l'utilisation répandue du BCNU dans le traitement de la malignité dans les adultes, à notre connaissance, la complication de la maladie fibrotique de lobe supérieur n'a pas été rapportée dans les adultes. Nous décrivons un patient qui s'est présenté avec le pneumothorax et la fibrose pulmonaire de lobe supérieur bilatéral que nous croyons était due au BCNU donné pour la transplantation de moelle en tant qu'élément de la thérapie pour le cancer du sein. La fibrose pulmonaire de lobe supérieur bilatéral peut être associée aux drogues chimiothérapeutiques. ( info)

110/874. Interféron-gamma pour le syndrome pulmonaire retardé de toxicité résistant aux stéroïdes.

    Le syndrome pulmonaire retardé de toxicité, caractérisé par la pneumonie interstitielle et la fibrose pulmonaire, est commun après le bischloroethylnitrosourea de haut-dose (BCNU) (carmustine, [1,3-bis (2-chloroethyl) - 1-nitrosourea]) contenant des régimes chimiothérapeutiques. Selon le protocole de traitement, il peut se développer dans plus de 70% de patients. Le traitement tôt et agressif de corticostéroïde mène à l'amélioration de la majorité de patients. Cependant, jusqu'à 8% de patients affectés peut pour répondre aux corticostéroïdes et pour développer l'échec respiratoire progressif menant à la mort. Aucune solution de rechange aux corticostéroïdes jusqu'ici n'a été montrée utile. Nous rapportons l'amélioration symptomatique et physiologique d'un patient présentant le syndrome pulmonaire retardé stéroïde-résistant grave de toxicité, après traitement avec l'interféron-gamma. ( info)
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