11/575. Leçons à apprendre : une approche d'étude de cas : methaemoglobinaemia prolongé dû à l'empoisonnement négligent de dapsone ; traitement avec du bleu de méthylène et la transfusion d'échange. Les auteurs présentent un cas de methaemoglobinaemia de début aigu, avec un cours exceptionnellement prolongé. La longue persistance de ce désordre a mené à une recherche de la cause qui a été par la suite tracée au médicament avec le dapsone. Ce dernier s'est avéré pour être pris peu convenablement par le patient au lieu d'un antispasmodique qui avait été prescrit pour un état spinal ; c'était parce que les comprimés avaient été inexactement marqués et distribués dans une pharmacie. Le patient a pris les doses croissantes du ' présumé ; antispasmodic' ; comprimés comme elles ont semblé manquer de l'effet clinique, de ce fait plus loin aggravant les conséquences toxiques. D'ailleurs, le patient a introduit ses comprimés incorrectement marqués dans l'hôpital et a été laissé les employer là, contrairement à la politique normale d'hôpital. Comme traitement pour le bol de methaemoglobinaemia et les infusions continues du bleu de méthylène ont été employés, qui ont probablement contribué à l'hémolyse grave qui a suivi. En outre, le développement d'un effet secondaire rare de la toxicité de dapsone, à savoir qui d'une neuropathie sensorimotrice, est rapportée. ( info) |
12/575. Une manifestation peu commune de mellitus de diabète. ANTÉCÉDENTS MÉDICAUX : Type - 2 mellitus de diabète pendant cinq années ; 35 livres non expliquées de perte de poids il y a trois ans ; Bell' ; paralysie de s de côté droit il y a de nombreuses années. MÉDICAMENTS : glipizide, 10 mg/jour. ANTÉCÉDENTS FAMILIAUX : Le père est mort de la leucémie à l'âge 65 ; la mère a des calculs rénaux ; aucun diabète ou maladie neuromusculaire. histoire SOCIALE : Vendeur d'assurance ; hétérosexuel, promiscueux, utilise des condoms ; fume (25 emballent des années) ; ne boit pas. examen physique : Well-nourished, bien développé, pas dans la détresse aiguë ; a eu la difficulté se lever d'une position de séance en raison de la bonne faiblesse inférieure d'extrémité. Tension artérielle, 154/74 ; impulsion, 88 ; la température, 36.6 degrés de C ; taux respiratoire, 16. Tête, yeux, oreilles, nez, et gorge : normal. cou : normal. coeur : S4. Poumons : espace libre. abdomen : modérément obèse. Extrémités : aucun cyanose, matraquage, ou oedème ; atrophie et faiblesse la cuisse droite et des deux veaux ; démarche à large base ; capable marcher sur des orteils mais pas des talons. Réponses neurologiques : nerfs crâniens intact ; réflexes profonds de tendon, 1 symétriquement ; réflexes plantaires, fléchisseur bilatéralement. peau : éruption maculaire dans des secteurs exposés au soleil. RÉSULTATS DE LABORATOIRE : Hémoglobine, 13.2 gm/dL ; volume corpusculaire moyen, 80 microns 3 ; compte de globule sanguin blanc, 7,200/mm3 (différentiel normal) ; compte de plaquette, 137,000/mm3. Sérum : électrolytes, normaux ; azote d'urée de sang, 18 mg/dl ; créatinine, 0.8 mg/dl ; glucose, 308 mg/dl ; protéine totale, albumine, enzymes de foie, et kinase de créatine, normale. urine : 1 glucose. Essai de la maladie vénérienne : non-réactif ; Essai d'HIV : négatif. diagnostic DIFFÉRENTIEL : Dermatomyositis ; empoisonnement de métaux lourds ; amyotrophy diabétique. COURS D'HÔPITAL : Le patient a été donné 50 mg/jour de l'amitriptyline oral pour alléger les paresthesias douloureux et a été commuté à 20 U/day d'insuline neutre par voie sous-cutanée injectée de Hagedorn de protamine (NPH) pour normaliser le niveau de glucose de sang. Les études histologiques de la peau et du muscle ont montré des dommages du soleil et des changements névropathiques, respectivement. Il n'y avait aucune évidence de vasculitis. Le criblage pour les toxines de métaux lourds a produit des résultats négatifs. ( info) |
13/575. Monoparesis de la main droite suivant un infarctus localisé dans le " gauche ; knob" precentral ;. Un patient présentant la faiblesse aiguë du bras de righ a montré une lésion focale sur MRI dans le ' gauche ; knob' precentral ; , non évident sur le CT. ( info) |
14/575. MRI de la moelle épinière dans la myélopathie compliquant l'insuffisance de la vitamine B12 : deux cas additionnels et un examen de la littérature. Les lésions focales de moelle épinière ont été présentes dans tous les cas précédemment rapportés des aspects de MRI dans la myélopathie compliquant l'insuffisance de la vitamine B12. Nous décrivons encore deux cas montrant l'atrophie douce seulement et passons en revue les dispositifs saillants des 11 publications précédentes. Les résultats de MRI reflètent tout à fait étroitement les changements pathologiques connus de cette condition. ( info) |
15/575. Déficit neurologique suivant l'anesthésie spinale : Évidence de MRI et de CT d'embolie gazeuse de moelle épinière. Déficits neurologiques permanents développés de 62 ans par femme diabétique dans les jambes suivant l'anesthésie spinale. Oedème montré par MRI dans la moelle épinière et un petit centre intramédullaire de signal vide au niveau T10, avec la densité négative au CT. Des bulles de gaz intramédullaires n'ont pas été rapportées précédemment parmi les complications neurologiques possibles de l'anesthésie spinale ; on présume mécanisme ischémique/embolic combiné. ( info) |
16/575. Faiblesse de muscle grave due au hypokalemia comme manifestation du carcinome de petit-cellule. Nous décrivons le cas d'un homme de 56 ans avec la faiblesse de muscle grave due au hypokalemia lourd (le potassium de sérum 1.44 mmol/l) s'est associé au kaliuria et à l'alkalemia inadéquats. La recherche suivante a indiqué la présence de l'hypersécrétion ectopique d'ACTHS due à un carcinome de poumon de petit-cellule. Une amélioration significative clinique/laboratoire a été réalisée après la régression chimiothérapie-induite de la tumeur primaire. Le hypokalemia profond était probablement le résultat de l'hypersécrétion de cortisol, qui de concert avec l'activité diminuée ACTH-induite de la déshydrogénase 11beta-hydroxysteroid peut montrer une activité accrue de minéralocorticoïde. En outre, d'autres minéralocorticoïdes ACTH-dépendants peuvent jouer un rôle contribuant dans le développement du hypokalemia grave. ( info) |
17/575. faiblesse musculaire généralisée après les injections botulinum de toxine pour le dystonia : un rapport de trois cas. Trois patients sont rendus compte de qui a développé la faiblesse généralisée passagère après avoir reçu les doses thérapeutiques de toxine botulinum pour le dystonia cervical (un cas) et le hemidystonia symptomatique (deux cas) respectivement. Les résultats cliniques et électrophysiologiques étaient en accord avec le botulisme doux. Tous les patients avaient reçu les injections botulinum précédentes de toxine sans effets secondaires et un patient a continué des injections sans répétition de faiblesse généralisée. La cause est très probablement inhibition présynaptique due à la diffusion systémique de la toxine. Les patients présentant le dystonia symptomatique peuvent être pour avoir cet effet secondaire et des injections botulinum de toxine dans ces patients devraient être effectuées avec précaution. ( info) |
18/575. Myopathy avec les fibres musculaires trabecular. Un examen systématique des biopsies de muscle sur une période de 15 ans dans un grand hôpital neurologique a indiqué 21 cas (7% du total de myopathies non-inflammatory) avec un modèle distinctif de myopathology et membre-ceignez le phénotype clinique. La pathologie de muscle a été dominée par une grande prédominance (20-90%) des fibres trabecular ou lobulated dans lesquelles la mauvaise distribution des mitochondries intermyofibrillar a produit un modèle lobulated d'activité enzymatique oxydante sur les sections transversales. L'image clinique a été caractérisée par début adulte, lentement faiblesse de muscle progressive affectant principalement la musculature proximale de membre, bien que la faiblesse distale douce ait été également présente dans 60% des cas. Le modèle trabecular de la réaction enzymique oxydante reflète la mauvaise distribution des mitochondries intermyofibrillar ; ceci peut être provoqué par défaut de fonctionnement d'un mécanisme de ancrage putatif. Tandis que les fibres trabecular peuvent se produire comme changement non spécifique de fibres musculaires dans beaucoup de myopathies divers, la forte présence des fibres trabecular comme pathologie dominante dans la fibre trabecular myopathy lui fait (cependant pas nécessairement étiologiquement) une entité clinicopathologique homogène distinctive. ( info) |
19/575. Le dystrophin indétectable peut encore avoir comme conséquence un phénotype relativement bénin de dystrophinopathy. Nous présentons ici un patient masculin de 28 ans présentant la dystrophie musculaire de Becker dont le muscle squelettique a montré une absence de dystrophin. Il a eu le progressif et le gaspillage musculaire principalement proximal depuis 5 ans, mais pouvait marcher jusqu'à 26 ans. Il a montré les veaux hypertrophiques, la cardiomyopathie, et un niveau élevé de kinase de créatine de sérum (934 U/1). Une biopsie de muscle squelettique a indiqué les changements myopathic chroniques avancés. L'examen d'Immunohistochemical utilisant d'anti-dystrophin anticorps contre des C-terminus a montré l'insuffisance de la protéine. Le domaine et les N-terminus de Rod étaient également absents dans presque toutes les fibres musculaires, mais seulement dans une petite partie de l'échantillon, ils ont été faiblement souillés. bêta-Dystroglycan et utrophin étaient présents seulement dans un nombre restreint de fibres musculaires. L'analyse d'adn et de RT-PCR a montré à une suppression de déphasage des exons 3-7 dans le gène de dystrophin. Dans un cas exceptionnel tel que celui-ci, il est important d'étudier les facteurs qui déterminent la sévérité de dystrophinopathy. ( info) |
20/575. Amyotrophy névralgique distal. Amyotrophy névralgique se compose de la douleur grave autour de l'épaule et du bras suivis de faiblesse dans des un ou plusieurs muscles du même secteur. Nous décrivons quatre patients avec amyotrophy névralgique distal dans de qui autour de l'épaule ou du bras la douleur aiguë, grave, et passagère a été suivie de la faiblesse de l'avant-bras et la main muscles seulement. Les symptômes sensoriels mineurs étaient présents dans seulement un patient. La présence des lésions structurales causant l'ampleur du déficit de moteur d'avant-bras et de main a été exclue par les examens auxiliaires. Les études électrophysiologiques ont montré un axonopathy sensoriel axonopathy et minimal de moteur. Un suivi de 2 ans ou d'amélioration spontanée plus longtemps montrée ou de déficit résiduel de moteur. Le caractère étranger avec une localisation médicalement distale d'amyotrophy névralgique peut avoir comme conséquence le diagnostic erroné (de la poly) radiculopathie cervicale inférieure en raison de la localisation distale du déficit de moteur et de la forte présence des anomalies coïncidentes de l'épine cervicale inférieure sur la radiographie plate, la tomographie calculée, ou la formation image de résonance magnétique. ( info) |