11/48. Síndromes epilépticos de la niñez benigna con los puntos occipitales: nueva clasificación propuesta por la liga internacional contra epilepsia. En una oferta reciente, la Comisión en la clasificación y la terminología de la liga internacional contra epilepsia reconocieron epilepsia de la niñez del temprano-inicio con los puntos occipitales (tipo de Panayiotopoulos), distinguiendo él del único el otro tipo de epilepsia de la niñez con los puntos occipitales aceptados previamente: epilepsia de la niñez del tarde-inicio con los puntos occipitales (tipo de Gastaut). La importancia de este síndrome nuevamente reconocido de los asimientos parciales de la niñez benigna es que es 2.4 épocas muy comunes-solamente menos frecuentes que epilepsia rolandic benigna, y del pronóstico igualmente excelente. Es caracterizada por un tipo único del asimiento que abarca una combinación de disturbios autonómicos y del comportamiento, de vomitar, de la desviación de los ojos, y a menudo con la debilitación del sentido que puede progresar a las convulsiones. Éstos duran comúnmente por más de 3 minutos y en un cuarto de los casos por horas. Uno o más de estos síntomas pueden predominar o ser ausentes. Los ojos pueden seguir siendo abiertos sin la desviación, el vomitar ictal no pudo ocurrir, y los disturbios autonómicos y del comportamiento pueden predominar, particularmente en los primeros tiempos del ictus, y se falten en asimientos nocturnos. La edad en el inicio es 5 años, con un singular o un punto medio de tres asimientos, que son predominante nocturnos. La electroencefalografía interictal (EEG) demuestra con frecuencia paroxismos occipitales o puntos occipitales pero un quinto de los casos tiene solamente puntos extraoccipital en el normal EEG. El tratamiento no pudo ser necesario. El síndrome de Panayiotopoulos, como epilepsia rolandic, necesita el reconocimiento del pediatra general debido a el pronóstico invariable excelente y también porque puede ser diagnosticado como insulto cerebral agudo. ( info) |
12/48. Discinesia ejercicio-inducida paroxismal familiar y epilepsia benigna: un estudio clínico y neurofisiológico de un desorden infrecuente. Divulgamos a una familia con 6 miembros afectados por una discinesia esfuerzo-inducida paroxismal duradera. El ayuno y la tensión eran factores de precipitación. Todos los pacientes de esta familia tenían también ataques epilépticos principalmente del tipo generalizado con un resultado favorable. Sometieron a todos los pacientes a un estudio neurofisiológico que los potenciales evocados somáticosensoriales incluidos por el estímulo mediano del nervio (manganeso-SEPs), potenciales evocados somáticosensoriales por el estímulo tibial posterior del nervio (PTN-SEPs), potenciales evocados auditivos del médula oblonga (BAEPs), potenciales evocados visuales (VEPs), motor evocaron los potenciales (MEPs) por el estímulo cortical transcranial magnético (TCS) y la electromiografía (EMG). Los resultados neurofisiológicos sugieren un hyperexcitability en los niveles musculares y del cerebro de la membrana, probablemente debido a un desorden del canal del ion. ( info) |
13/48. Problemas cognoscitivos y del comportamiento en niños con los puntos centrotemporal. Las características anormales en la epilepsia benigna de la niñez con los puntos centrotemporal (BECTS) no son infrecuentes. Hay niños con BECTS que no tengan un resultado benigno en términos de funcionamiento neuropsychologic. BECTS se han ligado al síndrome del Landó-Kleffner (LKS) y los puntos y las ondas continuos durante el sueño lento (CSWS). En la universidad médica de georgia del enero de 1988 al junio de 1999, identificaron a 78 niños, edades 2-16 años, para tener evidencia del electroencefalograma de puntos centrotemporal. Sus informes médicos fueron repasados para la historia de desarrollo, los problemas del comportamiento, y el funcionamiento de la escuela. Excluyeron a los niños con las lesiones estructurales/otros síndromes epilépticos. Cincuenta y seis demostró una historia de los asimientos clínicos compatibles con BECTS y 22 demostraron puntos centrotemporal sin asimientos clínicos. Entre todos los niños con los puntos centrotemporal, el 9% (n = 7) fue diagnosticada con la inhabilidad intelectual suave (< del cociente de la inteligencia; 70), el 10% (n = 8) con la frontera que funciona, el 31% (n = 24) con problemas del comportamiento, y el 17% (n = 13) con inhabilidades de aprendizaje específicas. Tres niños con BECTS experimentaron retardo y la regresión de lengua. El control del asimiento para BECTS se alcanza generalmente sin mucha dificultad, con pronóstico de largo plazo excelente. Sin embargo, los datos presentados indican que una gran cantidad de pacientes de BECTS exhiben los problemas del aprendizaje o del comportamiento que requieren la intervención. Un pequeño número puede demostrar el resultado de la lengua similar a los niños con LKS y CSWS. ( info) |
14/48. Epilepsia rolandic dominante de un autosoma con dispraxia del discurso. La epilepsia dominante de un autosoma de Rolandic con el dispraxia del discurso (ADRESD) es un desorden raro que destaca la relación entre la epilepsia benigna de Rolandic (BRE) y los desordenes de discurso y de lengua. Los desordenes de discurso sutiles y de lengua se han caracterizado recientemente bien en BRE. ADRESD se asocia a dificultades de largo plazo, más severas del discurso y de la lengua. El curso del tiempo de la epilepsia rolandic en ADRESD es típico de el de BRE. ADRESD se hereda de una manera dominante de un autosoma con la anticipación. Se postula que la anticipación puede ser debido a, hasta ahora no identificado, extensión de la repetición del trío en un gene para la epilepsia rolandic. BRE sigue herencia compleja pero es posible que ADRESD puede llevar a cabo algunas pistas valiosas a la patogenesia de BRE. ( info) |
15/48. Descargas de Rolandic en epilepsia benigna de la niñez con los puntos centrotemporal, y en otras formas de epilepsias parciales. Los informes anteriores referentes a epilepsia benigna de la niñez con los puntos centrotemporal (BECT) fueron reinvestigados, incluyendo nuevos datos referentes la presentación de los cursos clínicos de largo plazo de tres casos y a los resultados de la magnetoencefalografía (megohmio) en un paciente, con respecto a los puntos siguientes; (1) las características electro-clínicas de los asimientos sylvian y de las descargas rolandic (RD), y (2) resultado de largo plazo de epilepsias parciales idiopáticas y sintomáticas con el RD con excepción de BECT. El foco epiléptico de asimientos sylvian está situado en la corteza rolandic inferior o por debajo la grieta sylvian, que es apoyada fuertemente por los resultados de los resultados clínicos de las manifestaciones del asimiento, ictal e interictales de EEG, y resultados interictales del megohmio. La presencia de descargas rolandic no es un sello del resultado benigno. En lugar, la presencia de asimientos sylvian anuncia un resultado benigno de la epilepsia parcial sin importar la presencia o la ausencia de una lesión orgánica. El mecanismo patofisiológico de BECT sigue siendo desconocido. Otros neurofisiológicos así como investigaciones genéticas son necesarios. ( info) |
16/48. Déficits transitorios del oromotor en niños con epilepsia benigna de la niñez con los puntos temporales centrales. PROPÓSITO: Para describir déficits transitorios del oromotor en epilepsia benigna de la niñez con los puntos centrotemporal (BCECTS), un síndrome epiléptico específico a la edad idiopático con un curso benigno. MÉTODOS: Presentan cinco niños con BCECTS y disartria intermitente y drooling no en el contexto de asimientos clínicos típicos. RESULTADOS: Los períodos de déficits del oromotor correlacionaron con frecuencia creciente del asimiento en todos los niños. EEGs concomitante que fueron registrados durante períodos de disartria en cuatro de los niños reveló asimientos electrográficos focales. Los niños divulgados no diferenciaron de otros pacientes con BCECTS en ninguÌn otro respecto. CONCLUSIONES: La disfunción transitoria del oromotor es un fenómeno ictal raro que ocurre en niños con BCECTS sin otras características clínicas únicas. ( info) |
17/48. incidencia de la provocación droga-inducida en epilepsia benigna con los puntos centrotemporal. PROPÓSITO: La epilepsia benigna con los puntos centrotemporal (BECTS) es caracterizada por un pronóstico excelente. La terapia de droga es necesaria en solamente una minoría de pacientes. Carbamazepine (CBZ) y el fenobarbital (PB) se han divulgado para causar la provocación electroclinical en algunos casos. La incidencia de la provocación droga-inducida en BECTS nunca se ha establecido. MÉTODOS: Estudiamos retrospectivo 98 casos consecutivos de BECTS, examinados en el centro Saint Paul entre 1984 y 1999; 82 pacientes habían recibido uno o más tratamientos, a menudo sucesivamente y en la asociación. RESULTADOS: Encontramos solamente un caso de provocación electroclinical con CBZ entre 40 pacientes expuestos a CBZ (35 en monoterapia, cinco en politerapia). Un caso adicional demostró una provocación marcada de EEG en CBZ PB entre 14 pacientes que tomaban el PB (nueve con monoterapia y cinco con politerapia), y el PB era al parecer responsable. NinguÌn paciente trató con el valproate o las benzodiacepinas demostraron la provocación. CONCLUSIONES: La provocación de BECTS causado por las drogas antiepilépticas sucede solamente raramente. Hay un riesgo de menor importancia de provocación con CBZ y también probablemente con PB. la provocación Droga-inducida puede ocurrir solamente durante ciertos períodos que coinciden con el empeoramiento espontáneo de BECTS. ( info) |
18/48. Sensibilidad de la Fijación-apagado en un adulto con epilepsia occipital sintomática. Un paciente adulto tenía sensibilidad occipital de la fijación-apagado del punto de EEG y asimientos occipitales espontáneos debido a la asfixia perinatal con hemorragia bioccipital. Las anormalidades de EEG consistieron en los puntos posteriores repetidores que ocurrieron cuando los ojos eran condiciones cerradas y otras de la fijación-apagado. La proyección de imagen de resonancia magnética (MRI) documentó lesiones posteriores severas con la degeneración wallerian de la radiación óptica. La tomografía computada de la emisión del solo-fotón del detector de captura de electrón (ECD-SPECT) durante el estado de la fijación-apagado demostró el hyperperfusion regional en las regiones posteriores correctas. Sugerimos que la desnervación parcial de la corteza visual primaria en este paciente diera lugar a una excitabilidad cortical creciente y que el efecto inhibitorio de la visión central y de la fijación lleva a una supresión de la actividad epiléptica espontánea. Este caso sintomático inusual puede servir como modelo para la patofisiología en los casos más a menudo divulgados del síndrome benigno idiopático de la epilepsia de la niñez. ( info) |
19/48. Epilepsia rolandic-sylvian mala en niños: diagnosis, tratamiento, y resultados. OBJETIVO: Para describir la diagnosis, el tratamiento, y los resultados en niños con la epilepsia rolandic-sylvian mala (MRSE), definida como una forma de epilepsia caracterizada por asimientos sensoriomotores, obstinacia médica, normal MRI, puntos frontocentrotemporal de EEG, fuentes rolandic-sylvian del punto en la magnetoencefalografía (megohmio), y problemas cognoscitivos. MÉTODOS: Un análisis retrospectivo de la carta de siete pacientes que habían demostrado estas características y habían experimentado la prueba de diagnóstico extensa, incluyendo el megohmio y el vídeo-EEG intracraneal fue realizado. RESULTADOS: Los puntos interictales del cuero cabelludo EEG fueron considerados sobre las regiones frontocentrotemporal bilateral (6) y unilateral (1). El megohmio demostró fuentes del punto en la región perisylvian en dos pacientes (bilateral) y en la grieta perirolandic en cinco (dos bilaterales). Tres pacientes requirieron tiras subdurales bilaterales lateralize asimientos antes de electrocorticography. Los electrocorticograms finales demostraron una zona ictal del inicio alrededor de las regiones rolandic (cuatro casos) y rolandic-sylvian (tres casos). Seis pacientes demostraron déficits neurofisiológicos. Después de la supresión cortical y del transection subpial múltiple, tres eran asimiento libre y cuatro tenían asimientos raramente (30 months' carta recordativa mala). NinguÌn niño tenía un déficit permanente en funciones sensoriomotoras o cognoscitivas, aunque dos demostraran la exacerbación de déficits attentional preexistentes. El análisis del tejido demostró la evidencia definida de los desordenes neuronales de la migración (3) y del gliosis (2). CONCLUSIONES: El megohmio era provechoso para localizar actividades neuronales rolandic-sylvian malas y la corteza funcional. Los gravámenes neurofisiológicos sucesivos son necesarios detectar la deterioración cognoscitiva e indicar la programación remediadora. Si, después de la observación cuidadosa encima por lo menos 5 años, la cirugía se considera controlar asimientos refractarios, el vídeo-EEG intracraneal es necesario localizar la zona epileptogénica. ( info) |
20/48. La existencia de dos fuentes en epilepsia rolandic: confirmación con EEG de alta resolución, el megohmio y el fMRI. En asimiento rolandic benigno de la epilepsia la semiología sugiere que el foco epiléptico resida en la corteza sensoriomotora más baja. Los estudios anteriores que implicaban el modelado del dipolo basado en 32 el canal EEG han confirmado esta localización. Estos estudios también han sugerido que dos fuentes distintas del dipolo están requeridas para describir adecuadamente los puntos interictales típicos. Puesto que en epilepsia benigna se prohíbe la validación invasor, los intentos de este estudio para establecer más lejos estos resultados usando un acercamiento multimodal, implicando 32 el canal EEG, canal EEG, 151 de la alta resolución 84 acanalan el megohmio y el fMRI. A partir de la uno los puntos interictales pacientes fueron registrados y analizados usando el algoritmo de la MÚSICA en un modelo realista del conductor del volumen. En un experimento del fMRI el mismo paciente realizó los movimientos voluntarios de la lengüeta, así mímico un asimiento típico. Los resultados demuestran que la localización del EEC, del megohmio y del fMRI converge en la misma área en la parte más inferior de la corteza sensoriomotora, y que EEG de alta resolución revela claramente dos fuentes distintas, una en el post- y una en la corteza precentral. ( info) |