1/41. Disturbios de Psychoneuroendocrine en un paciente con una enfermedad granulomatosa rara. enfermedad de erdheim-chester (ECD) y Langerhans' el histiocytosis de la célula (LCH) es raro granulomatosis-como las enfermedades de la etiología desconocida que son caracterizadas por lipoidgranulomatous infiltra en varios órganos. El contrario a las lesiones de LCH, endocrinas y cerebrales fue observado infrecuentemente en ECD. Divulgamos sobre un paciente con la diagnosis clínica de ECD que exhibe manifestaciones endocrinas y cerebrales y la implicación esquelética, pulmonar y suave del tejido. El disturbio del sistema endocrino fue revelado por la ampliación de la deficiencia pituitaria, parcial de la deficiencia de la hormona de crecimiento (GH), del hyperprolactinemia y de la testosterona. La implicación cerebral incluyó trombosis de la vena del sino, potenciales evocados acústicos patológicos, la persistencia del realce del gadolinio después de proyección de imagen de resonancia magnética y la hipomanía. Estos resultados acentúan la importancia para determinar la función endocrina y cerebral en pacientes con enfermedades granulomatosas raras como ECD y la implicación multiorgan. ( info) |
2/41. Falta de la radioterapia para la implicación del cerebro en la enfermedad de Erdheim Chester. Un paciente con la implicación del vástago suprasellar y de cerebro en la enfermedad de Erdheim Chester (ECD) experimentó la proyección de imagen de resonancia magnética y a SR. espectroscopia ((de SR.) del protón SEÑORA 1H) del puente de Varolio ventral antes y de 1, 4 y 18 meses después de la radioterapia externa del entero-cerebro (24 GY). Revelando una disminución del cociente del N-acetilo-aspartato/colina del puente de Varolio, 1H SR. espectroscopia anticipó crecimiento de las lesiones en SR. proyección de imagen. Conforme a los resultados en cuatro pacientes divulgó en la literatura, nuestra observación indica que la radioterapia externa no es eficaz para la implicación intracraneal en ECD. ( info) |
| FONDO: La enfermedad de erdheim-chester es un non-Langerhans' raro; histiocytosis de la célula. OBJETIVO: Este informe del caso se presenta para familiarizar a clínicos con la enfermedad de erdheim-chester y su diagnosis diferenciada. RESULTADOS Y CONCLUSIÓN: La enfermedad de erdheim-chester presenta con resultados clínicos y patológicos únicos. Su xantoma-como lesiones puede causar morbosidad y mortalidad significativas. ( info) |
| Hay muy pocos casos divulgados de la enfermedad de erdheim-chester esa implicación del documento del dura en el nivel de la médula espinal. Entre estos informes, sabemos de ninguna publicación que incluya resultados detallados de MRI. Al mejor de nuestro conocimiento, el caso presentado aquí es el primer informe publicado de esta manifestación específica de la enfermedad de erdheim-chester que incluye resultados detallados de MRI además de la historia relacionada. Las manifestaciones espinales de la enfermedad de erdheim-chester en nuestro paciente estaban en los niveles dorsales y lumbares (T1-T6 y T12-T11 respectivamente). Las masas grandes lineares epidurales y subdurales eran presente, causando la compresión de la médula espinal en el nivel dorsal y el espesamiento epidural en el nivel lumbar. ( info) |
| PROPÓSITO: Para describir un caso de la enfermedad de erdheim-chester con la implicación orbital bilateral. MÉTODOS: Presentaron una hembra de 43 años con la protuberancia del globo ocular bilateral. Sus características clínicas, resultados de la imagen, carácter patológico y efecto terapéutico fueron evaluados. RESULTADOS: El CT demostró el gravamen histopatológico de massachusetts del orbitario bilateral, difuso reveló un proceso xanthogranulomatous difuso con los racimos de lipidladen histocytes. Las células gigantes numerosas de Touton fueron dispersadas a través de la lesión. El paro cardíaco renal y sucedió durante un período de seis años de la carta recordativa. El radiograma de los huesos largos demostró esclerosis simétrica difusa con las lesiones extensas, líticas. La administración sistémica de corticoesteroides, de la quimioterapia, de la inmunoglobulina y de la medicina china tradicional demostró buen resultado terapéutico. CONCLUSIONES: Una administración de corticoesteroides sistémicos, de la quimioterapia, de la inmunoglobina y de la medicina china tradicional puede controlar la enfermedad de erdheim-chester. La exploración adicional de su patogenesia y la colección de datos clínicos útiles se requieren. ( info) |
6/41. Enfermedad cerebral de Erdheim-Chester: informe del caso y revisión de la literatura. La enfermedad de erdheim-chester es un histiocytosis sistémico raro de los non-Langerhans de la etiología desconocida que afecta a sistemas múltiples del órgano. La implicación cerebral es causada lo más a menudo posible por las masas adicional-axiales de histiocytes espumosos, mientras que las manifestaciones intraparenchymal son menos frecuentes. La revisión de la literatura rindió a un total de siete pacientes con intensidades crecientes de la señal en imágenes de T2-weighted en núcleos dentados y las regiones del peridentate. Divulgamos sobre un hombre de 44 años con la enfermedad biopsia-probada de Erdheim-Chester y lentamente la disfunción cerebelosa progresiva. MRI demostró cambios simétricos adicionales de la señal del hyperintense en el pedúnculo cerebeloso superior así como en los lemniscos del trigonum en imágenes coronales del instinto. Las manifestaciones neurológicas extensas de la enfermedad de erdheim-chester y de la diagnosis cerebrales del diferencial se discuten. ( info) |
7/41. Marcadores bioquímicos del volumen de ventas del hueso, niveles del suero del receptor soluble interleukin-6/interleukin-6 y tratamiento del bisphosphonate en la enfermedad de erdheim-chester. La enfermedad de erdheim-chester (ECD) es los non-Langherans raros forma del histiocytosis caracterizado radiológico por la esclerosis simétrica del metaphysis y la diáfisis de huesos tubulares largos. Los macrófagos son los productores potentes interleukin-6 (IL-6) y los niveles elevados del suero IL-6 se han descrito en las condiciones patológicas caracterizadas por la resorción creciente del hueso. En un paciente con ECD, durante la fase aguda de la enfermedad encontramos altos niveles del suero del receptor soluble IL-6 e IL-6 (sIL-6R) y niveles de los marcadores del volumen de ventas del hueso. Después de 5 años de terapia de la combinación con prednisona oral y clodronate intravenoso una reducción significativa en los parámetros biológicos antedichos fue considerada. Sugerimos que los desordenes sistémicos presentes en ECD se podrían relacionar con los altos niveles del suero de IL-6 y de sIL-6R. También proponemos el uso de bisphosphonates en la gerencia clínica de ECD. ( info) |
| Un hombre de 38 años presentó con los nódulos cutáneos numerosos, similares al disseminatum del xantoma, que era histológico constante con su diagnosis de la enfermedad de erdheim-chester, un histiocytosis de la célula de los non-Langerhans. Otras manifestaciones cutáneas de esta enfermedad incluyen xanthelasma del párpado, las lesiones dermopathy y pigmentadas pretibiales de los labios y de la mucosa bucal. La diagnosis histológica de la enfermedad de erdheim-chester fue hecha originalmente en el patient' tejido retroperitoneal de s, obtenido en una laparotomía para el tratamiento quirúrgico de un phaeochromocytoma presumido, y confirmado por los resultados patognomónicos de la radiografía del hueso largo de esta enfermedad. ( info) |
9/41. enfermedad de erdheim-chester: una presentación única con la implicación del hígado y las lesiones osteolíticas vertebrales. La enfermedad de erdheim-chester es un histiocytosis sistémico muy raro de la célula con una etiología desconocida y una patogenesia xanthogranulomatous, de los non-Langerhans. Histológico, es caracterizada por una infiltración difusa con los histiocytes, raros grandes, espumosos Touton-como las células gigantes, los agregados linfocíticos, y la fibrosis. Los histiocytes diferencian del grupo de la célula de Langerhans en la ontogénesis, immunohistochemistry (positivo para CD68 y la negativa para la proteína CD1a y S100), y el aspecto ultraestructural (carencia de los gránulos de Birbeck). Aunque la mayor parte de los casos tengan osteosclerosis simétrico de los huesos largos, una implicación del esqueleto axial también se ha descrito. Las lesiones de Extraskeletal están presentes en más el de 50% de los pacientes y pueden implicar el espacio retroperitoneal, los pulmones, los riñones, el cerebro, el espacio retro-orbital, y el corazón. Este estudio presenta el caso de un paciente con la enfermedad de erdheim-chester con la destrucción vertebral y, por primera vez, a nuestro conocimiento, implicación del hígado. La diagnosis se basa en resultados radiológicos, histologic, immunohistochemical, y ultraestructurales. ( info) |
10/41. La manifestación subdural extracerebral de la enfermedad de Chester-Erdheim se asoció a un adenoma gigante del pituitary. La enfermedad de Chester-Erdheim es un histiocytosis raro de los non-Langerhans, afectando dentro del CNS principalmente a la unidad neurohypophyseal, al espacio retrobulbar y a la parenquimia del cerebelo, del cerebro y del médula oblonga. Aquí presentamos un caso de una mujer de 55 años que desarrolló un exophthalmus, un edema y una disnea, finalmente llevando a la muerte 4 meses de admisión del poste al hospital. Un cMRI demostró una fibrosis retrobulbar, un tumor en el turcica del sella, y la formación adicional del tumor que se ampliaba del puente de Varolio a la médula espinal, pero sin la implicación de la hoja dural. La autopsia reveló los tumores múltiples atados a la glándula pituitaria, al tentorium, y al médula oblonga así como un espesamiento difuso del dura. Histológico, el tejido del tumor consistió en los macrófagos espumosos lípido-cargados denso llenos positivos para CD68 y las cuerdas fibrilosas de intervención. Interesante, las células del tumor no hicieron infiltrar/affecto la parenquimia sino demostraron una localización subdural terminantemente extracerebral. Además, las secciones del tumor pituitario revelaron un adenoma gigante cromófobo de la glándula pituitaria. En cuanto a nuestro conocimiento ésta es la primera descripción detallada de un caso excepcional del CED intracraneal que presenta con terminantemente las masas de tumor extracerebrales/subdurales acompañadas por un adenoma gigante de la glándula pituitaria. ( info) |