Forma rara de histiocitosis de células no de Langerhans (histiocitosis DE CÉLULAS NO DE LANGERHANS) que suele aparecer en la mediana edad. La enfermedad sistémica se caracteriza por infiltración lipídica de los macrófagos, células gigantes multinucleadas, un infiltrado inflamatorio de linfocitos e histiocitos en la médula ósea y esclerosis generalizada de los huesos largos.