1/6. Caso atípico da doença de Creutzfeldt-Jakob esporádica (CJD) em um adulto novo. A grande preocupação existe que variação nova de CJD (nvCJD) desenvolvido em conseqüência da exposição à encefalopatia espongiforme bovina (EBS) - produtos de carne contaminados. Conseqüentemente, todos os casos de CJD nos jovens, como esse de nossos são a matéria do interesse. A fêmea dos anos de idade 21 desenvolveu uma progressão rápida de sinais pyramidal, extrapiramidais e cerebelares, perda visual e sintomas psiquiátricas, conduzindo à morte em 16 semanas. As características microscópicas eram: uma perda neuronal acentuada no córtice cerebral com proliferação extensiva do astroglia e mudanças espongiformes. Mancha de Immunohistochemical, revelada a presença de " synaptic" depósitos de PrP no córtice cerebral e no cerebelo. Nenhuma chapa florida do amyloid estava atual. A caixa foi diagnosticada como um CJD esporádico, com algumas características da variação de Heidenhein (sintomas visuais) e da categoria corticostriatocerebellar. Os resultados patológicos excluíram um nanovolt CJD que fosse lig com a EBS. ( info) |
2/6. Doença de Creutzfeldt-Jakob, doença de Creutzfeldt-Jakob variante nova, e encefalopatia espongiforme bovina. A doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD) é uma encefalopatia espongiforme subacute (SSE) que seja manifestada por uma variedade de sinais neurológicos que incluem geralmente a demência, myoclonus, e um electroencefalograma anormal (EEG). Em 1996, uma variação nova de CJD (nvCJD) com uma apresentação clínica um tanto distintiva e a neuropatologia foram relatadas nos adolescentes e nos adultos novos, uma coorte dos pacientes afetados não normalmente com CJD. A aparência do nvCJD coincidiu temporal e geogràfica com a emergência de um SSE no gado conhecido como a encefalopatia espongiforme bovina (EBS), ou a doença das vacas loucas. Este artigo discute a síndrome, a patologia, e a patogénese clínicas de CJD clássico, nvCJD, e o outro SSEs humano, assim como a ligação entre a EBS e o nvCJD. ( info) |
3/6. Uma revisão crítica do cerebelo-tipo atípico doença de Creutzfeldt-Jakob: seu relacionamento ao " variant" novo; CJD e encefalopatia espongiforme bovina. Imediatamente depois da aparência da encefalopatia espongiforme bovina (EBS), a doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD) foi identificada em pacientes novos com apresentação nonclassical tal como a dificuldade no equilíbrio e na ataxia. O CJD clássico em uns pacientes mais idosos começa com demência. Para distinguir entre os dois tipos, CJD em jovens foi denominado " variant" novo; (nvCJD). As características de distinção de CJD clássico incluem a apresentação inicial com demência, as mudanças espongiformes confluentes são muito incomuns no cerebelo, e as chapas de PrP são observadas raramente. Para o nvCJD, inicialmente, a dificuldade com equilíbrio e a ataxia ocorrem, as mudanças espongiformes confluentes são consideradas no cerebelo, e um grande número chapas de PrP são vistas. A observação islandêsa do scrapie dos carneiros revelou um formulário predominante ataxic do scrapie, denominado o tipo II, um pouco do que o formulário itchy denominado o tipo I. Ambos os tipos foram sabidos para existir em Europa. Desde que os sinais clínicos do tipo scrapie de II nos carneiros com tremor e ataxia são similares àqueles considerados na EBS e no nvCJD, este sugere que o tipo II seja a causa da EBS e do nvCJD. Sobre 8 anos, 1989 a 1996, eu examinei as histórias clínicas de 33 caixas de CJD envelhecidas entre as idades de 18 e de 84. Seis sob a idade de 40 e de 15 sobre a idade de 40 tiveram características clínicas de condução tais como a dificuldade no equilíbrio e a ataxia similar àquelas vistas nos casos novos classific como o " nvCJD." Os cérebros foram examinados dos seis de 15 casos sobre a idade de 40, que revelaram a patologia similar àquela vista nos pacientes novos classific como o " nvCJD." Estes resultados sugerem que todos os grupos de idade sejam suscetíveis à tensão do agente derivado do gado da EBS. ( info) |
4/6. Doença de Creutzfeldt-Jakob--identificando prions e portadores. Dois obstáculos principais ser superado em minimizar a possibilidade de transmitir a doença de Creutzfeldt-Jakob ou a doença de Creutzfeldt-Jakob da variação são associados com a identificação do prião em instrumentos cirúrgicos desinfectados e a identificação de portadores do formulário protease-resistente do prião. As novidades indicam que os meios para fazer ambos logo podem estar disponíveis. ( info) |
5/6. Indução de beta (A4) - amyloid nos primatas por injecção de Alzheimer' homogenate do cérebro da doença de s. Comparação com transmissão da encefalopatia espongiforme. As chapas do Amyloid, associadas com os neurites distróficos argyrophilic, e o angiopathy cerebral do amyloid (CAA), mas nenhum emaranhado neurofibrillary, foram encontrados nos cérebros de três macacos de meia idade do marmoset que tinham sido injetados intracerebrally (CI) 6-7 ano mais adiantado com tecido de cérebro de um paciente com cedo-início Alzheimer' doença de s. Tais mudanças não foram encontradas nos cérebros de três marmosets de idade comparável do controle. Immunochemically as chapas do amyloid e o CAA manchou com o anticorpo a beta (A4) - proteína. As chapas e o CAA indicaram o birefringence dichroic quando manchados com vermelho de congo e vistos sob a luz polarizada. beta (A4) - as chapas do amyloid e CAA foram encontrados igualmente no cérebro de um do CI injetado dois marmosets 6 anos previamente com tecido de cérebro de um paciente com doença do prião com beta concomitante (A4) - chapas do amyloid e CAA. Uma beta ocasional (A4) - chapa do amyloid foi encontrada nos cérebros de dois do > injetado quatro marmosets do CI; 4.5 anos previamente com o tecido de cérebro de três pacientes idosos, dois de quem tinha suspeitado (mas untransmitted) CJD. Nenhum beta (A4) - chapas do amyloid ou CAA foi encontrado em seis marmosets que eram mais velhos do que os animais injetados, em quatro marmosets que não tinham desenvolvido a encefalopatia espongiforme (SE) que está sendo injetada diversos anos previamente com o tecido de cérebro humano de três pacientes mais novos com doença suspeitada ou atípica do prião, ou em 10 marmosets mais novos que se tinham submetido a vários procedimentos neurosurgical. Dezessete marmosets injetados na mesma maneira com o tecido de cérebro dos pacientes ou dos animais com SE desenvolveram o SE 17-49 mo após a injeção. Estes resultados sugerem que beta (A4) - amyloidosis são um processo transmissível comparável ao transmissibility do SE. ( info) |
6/6. EBS, ansiedade pública e neurose confidencial. Depois do foco recente da atenção dos meios na EBS, e da ligação putativo entre a doença do gado e os exemplos da variação CJD nos seres humanos no reino unido, nós relatamos dois casos do " EBS phobia." O relacionamento entre concepções populares da ciência e psychopathology é discutido. ( info) |