1/65. Échec autonome et myopathy squelettique proximal dans un patient présentant le syndrome primaire de Sjogren. L'échec autonome et myopathy squelettiques proximaux sont les dispositifs rares du syndrome de Sjogren (solides solubles). Nous décrivons une femme de 51 ans avec les solides solubles primaires qui ont eu le développement du dysmotility oesophagien, de la conservation urinaire, de l'orthostatism grave, et de myopathy squelettique au cours d'une période de trois mois après le diagnostic des solides solubles. Ses symptômes et signes ont bien répondu à la thérapie de corticostéroïde. Bien que le dysfonctionnement du système nerveux périphérique ait un taux de prédominance de 20% dans les patients avec des solides solubles, le plus généralement le dysfonctionnement de nerf est un déficit sensoriel, et la neuropathie autonome est moins fréquente. La neuropathie autonome due aux solides solubles peut underreported. La cause de notre patient' ; s myopathy demeure indéterminé. Nous spéculons que le myopathy était dû à une forme de polymyositis ou à une neuropathie immunisé-négociée avec la participation de muscle. ( info) |
2/65. Aperistalsis oesophagien après fundoplication dans un patient avec 21 trisomy. Les anomalies gastro-intestinales sont fréquentes dans les patients présentant Down Syndrome (DS), reflux gastroesophageal (GER) étant en avant parmi eux. Un garçon de 10 ans avec le DS s'est présenté avec le vomissement de journal de progressif et une étude gastro-intestinale supérieure documentant le reflux. Un fundoplication laparoscopic de Nissen a été exécuté calme. L'incapacité postopératoire de prendre des solides a été notée et une étude de contraste a montré une jonction gastroesophageal serrée et un péristaltisme pauvre. Des symptômes persistants n'ont pas été allégés par la dilatation oesophagienne, en dépit d'un sphincter oesophagien inférieur de détente. La manométrie oesophagienne a documenté l'aperistalsis oesophagien complet. Un gastrostomy endoscopique percutané a été placé et le patient a eu besoin des alimentations à long terme de tube. L'aperistalsis oesophagien est un état rare dans le DS, probablement superposé à GER. fundoplication peut compromettre la motilité oesophagienne déjà anormale dans ces enfants. La manométrie oesophagienne preoperatively identifiera des désordres de motilité et aidera à choisir la meilleure gestion pour ces patients. ( info) |
3/65. Dysphagie dans la pseudo-diverticulose intra-muros oesophagienne : fibrose, dysmotility ou Web ? Nous décrivons deux cas de pseudo-diverticulose intra-muros oesophagienne liée à un Web oesophagien cervical se présentant en tant que dysphagie intermittente. Dans les deux cas, la rupture du Web a endoscopically résulté en soulagement durable des symptômes. Cette observation, ainsi qu'un examen de la littérature écrite pendant les 39 dernières années, suggère que formation de Web oesophagienne peut sous-être rapportée en cette condition et peut être plus importante que dysmotility ou fibrose submucosal et stricturing en étiologie de la dysphagie vue dans ces patients. Tous les patients présentant un diagnostic radiologique de pseudo-diverticulose intra-muros oesophagienne devraient avoir un examen endoscopique qui peut être diagnostic et potentiellement thérapeutique. ( info) |
4/65. Dysmotility oesophagien dans les frères avec FG-comme le syndrome. Nous présentons 4 frères avec le retard développemental, les anomalies mineures, et les symptômes dus au dysmotility gastro-intestinal. Il y avait de la ressemblance avec le syndrome de FG, bien qu'aucun des frères n'ait eu des résultats suffisants pour faire ce diagnostic. Le cas d'index a présenté avec à l'âge pendant 1 mois avec des épisodes criards, le reflux gastro-esophageal doux (GER), et la constipation grave. Les études oesophagiennes de manométrie étaient compatibles au diagnostic du " ; casse-noix esophagus." ; L'amélioration symptomatique et manométrique a suivi le traitement avec les dresseurs oraux de canal de calcium. Deux plus anciens et frères moins sévèrement affectés ont eu les résultats manométriques semblables mais n'ont pas eu besoin du traitement. Un quatrième frère avec des symptômes dans l'enfance a maintenant des résultats oesophagiens normaux de manométrie. Ces garçons dans toute la probabilité ont un syndrome X-lié avec les manifestations du syndrome de FG, dans lesquelles le traitement avec des dresseurs de canal de calcium, produit l'amélioration clinique et manométrique. Le syndrome de FG est un syndrome X-lié des anomalies congénitales multiples/de retardement mental avec des manifestations facultatives de dysmotility gastro-intestinal, y compris le reflux gastro-esophageal, les difficultés de alimentation graves, et la constipation. Dysmotility oesophagien, en particulier " ; oesophage de casse-noix, " ; dans les enfants en bas âge avec le syndrome de FG et les attaques on devrait suspecter des cris. ( info) |
5/65. Formation de l'alimentation orale dans un enfant tube-dépendant de gastronomie dans les arrangements normaux. Une fille médicalement fragile de 3 ans qui a refusé de manger après que prolongé et fréquentent des hospitalisations a été commencée sur un programme de alimentation dans les arrangements de maison et d'école. Elle a exhibé des aversions de nourriture et a reçu toute l'alimentation par l'intermédiaire d'un tube de gastronomie. Les observations de Preevaluation de son comportement de alimentation ont indiqué qu'elle a refusé toutes les boissons et nourritures présentées. Le traitement était double. D'abord, l'acceptation de nourriture a été suivie d'éloge et d'accès sociaux au jeu préféré de jouet, et en second lieu, le refus de nourriture et les comportements disruptifs ont été ignorés. Bâillonner, vomir, et pleurer se sont produits périodiquement pendant des alimentations initiales. En outre, il y avait des complications médicales pendant le traitement rendant nécessaire des modifications continues du programme. Les résultats d'une conception multiphasique ont montré des augmentations marquées de la quantité de nourriture consommée à la maison, qui a alors généralisé à l'arrangement d'école. ( info) |
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7/65. Deux cas de dysmotility oesophagien non spécifique grave montrant la réponse différente à la thérapie botulinum d'injection. Nous rapportons 2 cas où le traitement du type symptômes d'achalasia dus au dysmotility oesophagien non spécifique grave ont montré la résolution de symptôme et l'amélioration manométrique aux injections botulinum intrasphincteric par lui-même ou en combination avec la dilatation oesophagienne. ( info) |
8/65. Le hypermotility oesophagien s'est associé au pseudodiverticulosis intra-muros. La maladie ou epiphenomena oesophagiens primaires ? Le pseudodiverticulosis intra-muros oesophagien est une maladie très rare de l'étiologie peu claire. L'image clinique est caractérisée par dysphagie progressive. En raison de son association fréquente avec l'abus d'alcool et la perte de poids suivante, elle doit être différenciée sûrement du carcinome oesophagien. Le diagnostic est établi par la détection caractéristique des accumulations intra-muros multiples de contraste dans l'esophagogram de baryum. La confirmation endoscopique et endosonographic additionnelle et l'examen histologique sont exigés pour exclure une tumeur maligne. D'ailleurs, les maladies associées sont presque toujours présentes et devraient également être diagnostiquées par pH-metry, cytologie, et manométrie oesophagienne. Le bon et durable succès thérapeutique peut être réalisé par le bouginage de la sténose avec le traitement concomitant des maladies oesophagiennes associées. Basé sur deux rapports de cas des patients présentant cette maladie, nous discutons l'association peu commune avec le hypermotility oesophagien aussi bien que les symptômes, le cours clinique, la thérapie, et la pathogénie de la maladie. ( info) |
9/65. Dysphagie dans un patient présentant le syndrome médullaire latéral : aperçu de la commande centrale de l'ingestion. & de FOND ; objectifs : La commande centrale de l'ingestion est réglée par un générateur de modèle central (CPG) placé dorsal dans le noyau solitaire de région et la formation réticulaire médullaire voisine. Le CPG active en série les neurones moteurs de nerf crânien, y compris l'ambiguus de noyau et le noyau dorsal vagal de moteur, qui innervent alors les muscles de la déglutition. Ce cas fournit la perspicacité dans la commande centrale de l'ingestion. MÉTHODES : Un homme de 65 ans avec un bon syndrome médullaire latéral supérieur s'est présenté avec une constellation de symptômes, y compris la dysphagie. L'hirondelle a été caractérisée utilisant videofluoroscopy et la motilité oesophagienne et les résultats ont été comparés aux résultats de résonance magnétique de la formation image (MRI). RÉSULTATS : Videofluoroscopy a montré la propulsion linguale intacte et les mouvements volitionnels du larynx. Le péristaltisme pharyngeal distal était absent, et le bol n'a pas passé le sphincter oesophagien supérieur. La manométrie a montré la contraction pharyngeal proximale et l'activité péristaltique normale dans l'oesophage inférieur (muscle lisse), mais l'activité motrice du sphincter oesophagien supérieur et l'oesophage proximal (muscle strié) était absent. MRI a montré une lésion de la médulle dorsale. CONCLUSIONS : Ces résultats sont compatibles avec une lésion spécifique des raccordements d'un CPG de programmation au noyau solitaire de région aux neurones d'ambiguus de noyau, qui fournissent le pharynx distal, le sphincter oesophagien supérieur, et l'oesophage proximal. Il y a conservation fonctionnelle du centre de commande de CPG au noyau solitaire de région et des neurones dorsaux vagaux de noyau de moteur innervant l'oesophage de muscle lisse. ( info) |
10/65. Bronchiectasis unilatéral et dysmotility oesophagien dans la fistule tracheoesophageal adulte congénitale. Les fistules Tracheoesophageal (TEF) dans les adultes sont le plus généralement néo-plastiques, et très rarement congénital en nature. Nous rapportons un mâle hispanique de 45 ans avec TEF et présentation initiale de l'hémoptyse minimale. Le patient a eu l'évidence radiographique du bronchiectasis supérieur unilatéral du lobe (RUL), de la dilatation oesophagienne massive, et du dysmotility. Cependant, il n'y avait aucune évidence de malignité, d'achalasia, ou de Chagas' oesophagien ; la maladie. Bronchoscopy a indiqué un grand TEF dans le mur postérieur de la trachée, qui n'a pas été visualisée sur l'esophagram ou l'oesophagoscopie. Les cultures bronchoalvéolaires du lavage (BAL) ont élevé le complexe d'avium de mycobactérie (MAC). Notre rapport illustre qu'idiopathique, ou congénital, TEF peut être associé au dysmotility oesophagien, au bronchiectasis d'âge adulte, et au superinfection mycobactérien atypique. ( info) |