1/1108. pigmentazione cutanea di Photoinduced in pazienti che prendono gli antideprimente triciclici: istologia, microscopia elettronica e spettroscopia dispersiva di energia. Due pazienti stavano prendendo la terapia a lungo termine dell'antideprimente triciclico. Ciascuno ha sviluppato un azzurro al hyperpigmentation slate-gray nelle zone esposte al sole. Su esame istologico ci erano granelli marroni dorati refractile liberi nel derma lungo i pacchi del collageno. Il simile pigmento era presente in macrofagi e lungo la zona della membrana dello scantinato. I granelli macchiati per melanina, ma non per ferro e sono stati candeggiati con il metodo del permanganato. La microscopia elettronica ha mostrato il formato variante ed ha modellato i granelli elettrone-densi all'interno dei lysosomes e libera nel derma, che, nelle sezioni non macchiate, ha mostrato un guidacarta periferico meno denso. Questo guidacarta periferico era inoltre evidente su microscopia chiara. La spettroscopia dispersiva di energia ha mostrato questi granelli per essere ricca in rame e zolfo (elementi presenti in tirosinasi e nel pheomelanin, rispettivamente). Crediamo che questo rappresenti un complesso della droga-melanosome, che molto probabilmente è causato da attivazione mediante la luce cronica. ( info) |
2/1108. Pigmentovascularis di Phakomatosis: Un nuovo caso con i angiomas renali ed alcune considerazioni circa la classificazione. Segnaliamo i pigmentovascularis di phakomatosis rilevati in un bambino caucasico caratterizzato dalla presenza di flammeus del neo e dal anemicus del neo sul fronte, da un neo lineare telangiectatic di giusto piedino e da un punto blu molto vasto che copre 60% della superficie del corpo, di melanosis oculare. Le lesioni angiomatous multiple del rene sono collegate senza alterazioni del sistema nervoso centrale (SNC). Questa associazione non è stata segnalata prima; ha potuto essere un'espressione ulteriore del complesso dei difetti inerenti allo sviluppo. Il nostro caso corrisponde esattamente per scriv IIb a macchina nella classificazione dei pigmentovascularis di phakomatosis proposta da Hasegawa. Mentre questa classificazione sembra molto vasta, l'più alta incidenza dei casi che corrispondono al secondo sottotipo suggerisce che dovremmo identificarli per i pigmentovascularis di phakomatosis di termine, mentre gli altri potrebbero essere considerati come soltanto varianti molto rare. ( info) |
3/1108. I pigmentovascularis di Phakomatosis scriv IIIb a macchina connesso con la malattia di moyamoya. Abbiamo diagnosticato il tipo IIIb di pigmentovascularis di phakomatosis in un mese-vecchio bambino 11 che ha avuto uno spilus gigante del neo, un flammeus del neo e malattia di moyamoya. Lo sviluppo del paziente era normale fino a 6 mesi dell'età in cui ha sviluppato un inizio improvviso dei grippaggi focali e del hemiparesis di sinistra. Questo paziente rappresenta il sesto caso del tipo IIIb di pigmentovascularis di phakomatosis, compreso tre casi nella letteratura giapponese, segnalata finora. Tuttavia, a nostra conoscenza, questo è il primo caso con un'associazione alla malattia di moyamoya. ( info) |
4/1108. E.N.T. manifestazioni di Von Recklinghausen' malattia di s. Von Recklinghausen' la malattia di s (VRD) è una malattia neurocutaneous e sistematica caratterizzata dai tumori dello SNC e disordini, punti dell'caffè-Au-lait, ha generalizzato i neurofibrome cutanei, le deformità scheletriche e le anomalie somatiche ed endocrine. È un disordine dominante e ereditario autosomal trovato approssimativamente nel 1:2500 alle 3300 nascite. Ci sono molte manifestazioni di questa malattia nella regione del collo e della testa di interesse all'otorinolaringoiatra. I rapporti di caso di tre pazienti con le partecipazioni OTORINOLARINGOIATRICHE multiple sono dettagliati. Una revisione della letteratura è presentata con una breve discussione sulla diagnosi e sul trattamento. Il tumore intracranico più comune nell'adulto è il neuroma acustico, solitamente bilaterale, mentre nel bambino è il astrocytoma. Un difetto nell'osso sfenoidale è comune e può produrre il herniation del lobo temporale nell'orbita che causa il esoftalmo pulsante. La partecipazione delle ossa facciali causa solitamente i difetti radiolucent secondari ai neurofibrome all'interno delle vie di nervo e vari cambiamenti asimmetrici, particolarmente all'interno della mandibola. " Elephantiasis" del fronte è un'ipertrofia dei tessuti molli che ricoprono un neurofibroma, spesso abbastanza vasto e disfiguring. La partecipazione del collo e laringea può compromettere le vie respiratorie e presto e l'intervento chirurgico ripetuto è richiesto. Il tasso generale di malignità si avvicina a 30%, indicando che il paziente con VRD può essere predisposto a sviluppare una malignità. Sembra essere un rischio chirurgico aumentato in questi pazienti, con alcune risposte anormali di dimostrazione al blocco neuromuscolare. ( info) |
5/1108. Pigmentosa di prurigo: una dermatite mal diagnosticata in sicilia. Il pigmentosa di prurigo è un'eruzione pruriginous papular che lascia la a marmo-come la pigmentazione. La maggior parte dei casi è stata trovata nel giappone. Nuova femmina tre. I pazienti siciliani con il pigmentosa di prurigo sono stati studiati. Tutti precedentemente erano stati diagnosticati come avendo tipi differenti di dermatiti. La gestione di minociclina, ad un dosaggio di 100 mg/giorno per 1 mese, ha indotto la scomparsa dell'eruzione e del prurito papular in due pazienti, con un miglioramento della pigmentazione reticolare lorda. Il terzo non ha mostrato modifiche dell'immagine clinica dopo 2 mesi del trattamento della minociclina, ma il suo stato migliore significativamente dopo 1 mese del trattamento con il diaminodiphenylsulfone, 100 mg/giorno. Queste osservazioni permettono che noi suggeriamo che il pigmentosa di prurigo potrebbe essere relativamente frequente ma mal diagnosticato nella popolazione siciliana. ( info) |
6/1108. Dermatosi purpurica pigmentata in un giovane maschio. Le dermatosi purpuriche pigmentate (PPD) sono un gruppo di disordini che si presentano il più spesso sulle estremità più basse degli adulti di mezza età come zone asintomatiche e giallo arancione con i petechiae. I PPD rappresentano un benigno, spesso cronico, capillaritis di causa sconosciuta. Presentiamo un caso di PPD sull'addome di giovane maschio e diamo risalto all'osservazione attenta in un tal paziente per rivelare la progressione possibile ai fungoides purpurici di micosi. ( info) |
7/1108. Mediofacialis di pigmentosa di Erythrosis (Brocq) e faciei et colli di follicularis di erythromelanosis nello stesso paziente. I peribuccalis di pigmentosa di Erythrosis (Brocq) (o mediofacialis di pigmentosa di erythrosis) e faciei et colli di follicularis di erythromelanosis, sono stati considerati i disordini differenti, pricipalmente perché i primi si presentano sulla zona mediofacial e sono comuni in donne e la seconda principalmente si presenta pre-auricularly negli uomini. Entrambe le circostanze mostrano che i segni istologici di keratinization follicolare anormale con il teleangiectasia e la cellula rotonda si infiltrano in. Un aumento nel livello di melanina è stato veduto in alcuni pazienti. Descriviamo qui una donna in quale le lesioni iniziate nel mezzo del fronte e più successivamente sono diventato evidenti nella zona pre-auricular. Ciò suggerisce che le due circostanze siano in effetti la stessa malattia. Come un termine neutro per questo disordine non raro noi propone il faciei et il colli di pigmentosa di erythrosis. ( info) |
8/1108. Perstans di dyschromicum del eritema nell'infanzia iniziale. I perstans di dyschromicum del eritema (EDP) è un disordine raro caratterizzato da asintomatico, lentamente il progressive, la pigmentazione macular cenere-grigia della pelle che si presenta solitamente dall'età 5 con vita adulta. Abbiamo sperimentato due casi dell'EDP in bambini invecchiati 2 e 3, entrambi particolarmente più giovani dei casi precedentemente segnalati. Quindi suggeriamo che l'EDP dovrebbe essere incluso nella diagnosi differenziale dei disordini pigmentary che accadono ad un'età giovane. ( info) |
9/1108. Congenita di Dyskeratosis: una variante recessiva autosomal. Descriviamo una donna con il congenita di dyskeratosis (DKC), la microcefalia e uno sbiadimento viola della linguetta. I risultati posteriori comunemente non sono descritti in maschi con DKC, sono stati segnalati in un altro paziente femminile con questa circostanza e possono rappresentare il fenotipo di un'entità recessiva autosomal di DKC. I risultati degli studi di inattivazione del cromosoma di X non hanno sostenuto DKC X-collegato nella nostra famiglia. I risultati supplementari di un fratello commovente e di una consanguineità parentale sostengono l'ipotesi dell'eredità recessiva autosomal. ( info) |
10/1108. Papule pigmentate dolorose di pressione della protesi. Due pazienti che hanno presentato con le papule hyperkeratotic tenere che coinvolgono i loro ceppi di amputazione di weight-bear.ing sono stati studiati. Anche se questi risultati clinici sono comuni nell'esperienza nei prosthetists, l'autore ha non potuto trovare tutta la documentazione di questi risultati nella letteratura. Tutti i tentativi al relining ed a rimodellare le tazze delle protesi offendenti originali dai prosthetists con esperienza erano infruttuosi. L'eruzione eliminata solo dopo le protesi interamente nuove è stata progettata. Sembrerebbe che questa circostanza fosse male dovuto una protesi del montaggio. ( info) |