541/1790. síndrome Phototherapy-negociada do secretion impróprio da hormona antidiurética no em - o reuptake seletivo do serotonin do utero inibidor-exps o infante recém-nascido. Embora os inibidores seletivos do reuptake do serotonin (SSRIs) ganhem a aceitação larga no tratamento off-label dos transtornos mentais nas mulheres gravidas, parece haver um risco aumentado para efeitos adversos serotonergic nos infantes recém-nascidos que são expor a SSRIs durante a gravidez atrasada. Hyponatremia em conseqüência da síndrome do secretion impróprio da hormona antidiurética (SIADH) é um efeito secundário sério relativamente comum do uso de SSRIs (em adultos na maior parte das pessoas idosas). O hyponatremia severo em conseqüência de um SIADH é propor aqui como parte de uma síndrome neonatal da toxicidade do serotonin em um infante recém-nascido que seja prenatally a um SSRI. A reversão definitiva ao sódio normal do soro nivelado após a limitação fluida, a falta de toda a causa alternativa para o SIADH, e a relação temporal positiva com uma contagem elevada em uma sustentação contínua da oferta amplamente utilizada da escala da probabilidade da reação de droga adversa para a hipótese de um relacionamento causal entre o SIADH e a exposição pré-natal do sertraline em nosso neonate. Além disso, os dados acumulativos no realce agudo da transmissão serotonergic pela iluminação intensa conduziram-nos supr que aquele phototherapy usado ao hyperbilirubinemia do deleite no infante recém-nascido poderia ter sido o disparador ambiental final para esta causa nova propor de SIADH neonatal iatorgênico. O papel especulativo de phototherapy como um disparador físico para este evento adverso droga-relacionado deve ser confirmado em outros casos pelo estudo completo do metabolismo do serotonin, pelo ensaio de níveis de SSRI no sangue de cabo, e pela medida de série de níveis do plasma em neonates expor. Enquanto phototherapy é usado freqüentemente em neonates invejosos e um número aparentemente crescente de infantes é nascido às mães que tomam SSRIs, toxicidade do serotonin nos neonates merece a atenção aumentada. ( info) |
542/1790. A progressão do retinopathy do diabético durante o controle metabólico melhorado pode ser tratada com a dosagem do insulin e/ou a administração reduzidas do analogue do somatostatin -- um relatório do caso. É conhecido que tratamento intensificado do insulin de tipo mal controlado - os pacientes de 1 diabético podem agravar um retinopathy existente do diabético (Dr.). Esta observação foi explicada por uma estimulação insulin-induzida da linha central de GH/IGF-I. Aqui, nós relatamos em três casos, onde a progressão do Dr. durante o controle metabólico intensificado foi tratada com a manipulação da terapia do insulin e/ou pela administração do octreotide. As concentrações do soro de IGF-I, de IGFBP-3, de insulin, de cystatin C, de creatinina, de afastamento endógeno da creatinina e de HbA1c-levels foram avaliadas por métodos rotineiros do laboratório; a bioactividade do soro IGF-I foi estimada por um ensaio altamente específico da ativação do receptor da quinase. O estágio da acuidade visual e do retinopathy foi avaliado pelos métodos clínicos estabelecidos que incluem a angiografia da fluoresceína. Depois que o controle glycaemic foi melhorado pela terapia intensificada do insulin, os níveis do soro IGF-I aumentaram aguda. Subseqüentemente, o Dr. progrediu a um estágio avançado (" retinopathy" florido;), com edema macular, e proliferação de embarcações novas (em dois casos). A redução imediata da dosagem do insulin e da administração do octreotide abaixou níveis totais do soro IGF-I (e bioactividade de IGF-I como medida em um paciente). Subseqüentemente, o edema macular resolvido em parte, e a acuidade visual melhoraram, permitindo que o photocoagulation do laser seja executado. Em conclusão, em tipo mal controlado - os pacientes de 1 diabético, terapia intensificada do insulin podem causar o Dr. florido com o edema macular agudo. Estas mudanças deameaça podem melhorar pela redução a curto prazo da dosagem do insulin ou pela administração do octreotide, e nós especulamos que este pode ser relacionado ao para baixo-regulamento (soro) de IGF-I. ( info) |
543/1790. Takayasu' arteritis de s e thyroiditis auto-imune crônico em um paciente com tipo - 1 mellitus de diabetes. Takayasu' o arteritis de s é uma doença inflamatório rara, crônica de origem desconhecida, afetando as paredes da aorta e de suas filiais principais, assim como artérias coronárias e pulmonaas. A inflamação das artérias pode conduzir ao stenosis, às oclusões, às dilatações, e aos aneurysms de embarcações involvidas. É relativamente comum em Ásia e no extremo oriente mas é rara no hemisfério ocidental. Nós apresentamos o exemplo de uma mulher branca dos anos de idade 36 com uma história do tipo - 1 thyroiditis auto-imune mellitus de diabetes e crônico que se queixou do fatigability fácil nos membros superiores, com pulsos arteriais ausentes nos membros superiores e nos bruits audíveis sobre artérias carotídeas comuns subclavian e esquerdas. A angiografia digital Intra-arterial da subtração revelou o obliteration completo ou do subtotal do arch' aórtico; filiais de s, com o cérebro fornecido com o sangue somente pela artéria vertebral esquerda que origina diretamente do arco aórtico. Nós diagnosticamos Takayasu' arteritis de s com origem anormal da artéria vertebral esquerda. Ao melhor de nosso conhecimento, nosso caso de Takayasu' arteritis de s e thyroiditis auto-imune crônico em um tipo - 1 paciente do diabético com origem anormal da artéria vertebral esquerda é primeiro descrito nunca. ( info) |
544/1790. Neuropatia Multifocal do motor, tipo - 1 diabetes e Hashimoto' assintomático; thyroiditis de s: uma associação incomun. Os mecanismos negociados imunes jogam um papel em alguns formulários de neuropathies do diabético. Nós estudamos um homem dos anos de idade 17 que desenvolvesse a fraqueza e a atrofia assimétricas em ambos os úmeros logo após o diagnóstico do tipo - 1 diabetes. Os estudos da condução do nervo demonstraram blocos multifocal da condução do motor, e as investigações serological revelaram Hashimoto' subclinical; thyroiditis de s. A terapia com imunoglobulina e cyclophosphamide intravenosos conduziu à recuperação clínica. Esta é a primeira observação de uma associação entre o tipo - 1 diabetes, neuropatia multifocal do motor e Hashimoto' thyroiditis de s. ( info) |
545/1790. A primeira transplantação simultânea bem sucedida do pâncreas-rim em India. mellitus de diabetes Insulin-dependente é associado com a falha renal, o retinopathy do diabético, a neuropatia e o vasculopathy. Nós relatamos a primeira transplantação simultânea bem sucedida do pâncreas-rim em India em um diabético novo com falha renal. A transplantação dupla curou seus diabetes e falha renal e teve um efeito benéfico em seus neuropatia, retinopathy e qualidade de vida. Os obstáculos dual transplantação em India incluem uma falta de receptores apropriados e de um programa fornecedor do cadáver que esteja ainda em sua infância. ( info) |
546/1790. Válvula tricuspid do Flail após a recuperação do snare de um balão vascular da angioplastia. Nós relatamos um exemplo de tricuspid insuspeito do flail diagnosticado pela ecocardiografia transesophageal após a remoção do cateter do snare de um balão vascular embolized da angioplastia. ( info) |
547/1790. Herpetiformis de Sulfasalazine e de dermatite. Os herpetiformis da dermatite que é incapaz de ser controlado que usam o dapsone e uma dieta glúten-livre apresentam um desafio terapêutico. Três casos que responderam bem ao sulfasalazine são apresentados. Dois casos, que eram incapazes de tolerar o dapsone, tiveram uma resposta rápida ao sulfasalazine, sem side-effects aparentes. O terceiro caso com as dermatoses empolando dapsone-responsivas, presumidas ser herpetiformis da dermatite com base no serology, mostrado uma resposta clínica excelente ao sulfasalazine, mas após 6 semanas da terapia teve que cessá-lo por causa dos side-effects. Sulfasalazine é metabolizado variàvel ao sulfapyridine, um sulphonamide conhecido para ser uma terapia eficaz para herpetiformis da dermatite mas já não disponível. Sulfasalazine deve ser considerado como uma opção da gerência para herpetiformis da dermatite. ( info) |
548/1790. Síndrome de Gianotti-Crosti em um adulto que segue a infecção recente dos pneumoniae do mycoplasma. Uma mulher insulin-dependente do diabético dos anos de idade 44 apresentou com uma erupção papular pruritic que envolve seus mãos, antebraço e cotovelos. Uma semana antes da erupção, o paciente teve uma infecção superior do intervalo respiratório e tinha tomado a ibuprofen oral 400 características histológicas reveladas biópsia da pele do magnésio q.i.d p.r.n. consistentes com a síndrome de Gianotti-Crosti. O Serology era consistente com a infecção recente dos pneumoniae do mycoplasma e a infecção viral de Epstein-Barr do passado. Seus testes de função do fígado eram enlouquecido e a electroforese da proteína de soro mostrou duas faixas monoclonais discretas afiadas da imunoglobulina. A erupção resolveu completamente 15 dias após o início. Seus estudos da proteína de soro e testes de função do fígado normalizados subseqüentemente e não tiveram nenhum retorno de sua erupção cutaneous. Concluiu-se que o paciente teve a síndrome de Gianotti-Crosti associada com a infecção dos pneumoniae do mycoplasma. ( info) |
549/1790. Um exemplo de novela de novo emparelhou a mutação do gene 6 da caixa (PAX6) com o mellitus de diabetes do cedo-início e o aniridia. FUNDO: O gene emparelhado 6 da caixa (PAX6) é um fator da transcrição envolvido no desenvolvimento do olho. As mutações de PAX6 causam anomalias congenitais do olho, tais como o aniridia. PAX6 é envolvido igualmente no desenvolvimento do pâncreas da glândula endócrina, e relatado para ser um fator genético comum à intolerância do aniridia e da glicose, embora o último seja geralmente suave. Aqui, nós descrevemos um exemplo da mutação PAX6 com o mellitus de diabetes do cedo-início. RELATÓRIO DO CASO: Uma mulher dos anos de idade 27 foi referida nossa clínica. Foi diagnosticada tendo o diabetes na idade de 15 com o anticorpo negativo do decarboxylase do ácido glutamic (GAD). O tratamento do Insulin foi começado na idade 24. Porque teve o aniridia, a mutação genética PAX6 foi investigada e um apagamento heterozygous de 2 bp (c.402del2) foi identificado. pais não teve o aniridia e as mutações PAX6. A mutação PAX6 Heterozygous pode causar a intolerância da glicose. Entretanto, os casos de mellitus de diabetes do cedo-início não foram relatados. pais não teve o diabetes, mas seus índices insulinogenic eram baixos (0.25 e 0.3, respectivamente). Nós pensamos que seu diabetes do cedo-início era em parte em conseqüência da mutação PAX6 e em parte por causa de um defeito secretory do insulin desconhecido herdado de seus pais. Nós não poderíamos encontrar nenhuma mutações em HNF-1alpha, em -1beta, em -4alpha, em IPF-1, em ISL-1, em BEAT2/NeuroD1, em PAX4, e em genes do amylin. CONCLUSÕES: Nós relatamos um exemplo da mutação genética PAX6 com o mellitus de diabetes do cedo-início e o aniridia. A capacidade secretory do baixo insulin em seus pais sugeriu que seu defeito secretory do insulin fosse em conseqüência não somente da mutação PAX6 mas de outros fatores genéticos herdados de seus pais. ( info) |
550/1790. Diabetes da infância que apresenta com desidratação hyperosmolar mas sem ketoacidosis: um relatório de três casos. FUNDO: O ketoacidosis do diabético (DKA) é uma modalidade comum da apresentação de mellitus de diabetes nas crianças, esclarecendo 26% de caixas novas. Raramente, as crianças com diabetes podem desenvolver outros formulários da descompensação metabólica associados com a hiperglicemia e o hyperosmolality. A hiperglicemia e o hyperosmolality sem ketoacidosis têm a mortalidade elevada nos adultos, embora não haja nenhum dados na mortalidade nas crianças. RELATÓRIOS DO CASO: Nós descrevemos três crianças que apresentaram a Birmingham Children' o hospital de s e foi suspeitado inicialmente para ter DKA. Cada criança era severamente hyperglycaemic e hyperosmolar mas sem ketosis ou acidez significativa. Em duas das três crianças, o estado hyperosmolar foi associado com a ingestão de grandes volumes de líquidos elevados da caloria que precedem a apresentação. Estas crianças eram exquisitely sensíveis ao insulin e podem estar em um risco significativamente mais elevado de edema cerebral em virtude de seu estado hyperosmolar. CONCLUSÕES: A hiperglicemia de Hyperosmolar é uma complicação séria e rara na apresentação do diabetes nas crianças, e deve ser distinta de DKA. Estas crianças estão em um risco aumentado de edema cerebral comparado com o DKA, e um deve ter um baixo ponto inicial para a suspeita desta complicação. ( info) |