241/563. Dermatomyositis e cancro esofageo. OBIETTIVO: Un caso del dermatomyositis e del cancro esofageo è descritto. RAPPORTO DI CASO: Un maschio di 58 anni recentemente diagnosticato con cancro esofageo è stato ammesso all'ospedale con i reclami di disfalgia progressiva, della debolezza di muscolo generalizzata e delle chiazze cutanee. La debolezza ha cominciato simmetricamente nei muscoli prossimali del membro. Inoltre ha sviluppato lle chiazze cutanee caratteristiche sulle palpebre, la cassa superiore ed intorno ai chiodi che era probabilmente la più indicativa del dermatomyositis. La chinasi della creatina, l'amminotransferasi dell'aspartato e l'aldolasi sono state elevate. Una biopsia del muscolo ha mostrato i vari gradi di degenerazione con infiltrazione interstiziale perivascolare delle cellule di lymphoplasma, un'individuazione costante con " dermatomyositis." Il paziente è stato iniziato sui corticosteroidi ed in due settimane, la sua forza muscolare è stata trovata contrassegnato per essere migliorata e l'eruzione quasi è sparito. CONCLUSIONE: La disfalgia può essere il sintomo di presentazione sia del dermatomyositis che del cancro esofageo. Nella regolazione di una malignità di fondo, questi sintomi possono essere ingannevoli ed uno può mancare la diagnosi del dermatomyositis. Tuttavia, il riconoscimento delle chiazze cutanee caratteristiche può fornire un indizio alla diagnosi. Un'altra funzione del nostro caso che vale il riconoscimento è la risposta rapida al trattamento con i corticosteroidi. ( info) |
242/563. Efficacia di probenecid per un paziente con il dermatomyositis giovanile complicato con il calcinosis. Calcinosis del dermatomyositis giovanile (JDM) è un problema cruciale perché è refrattario alle varie terapie. Un ragazzo di 11 anno che era stato curato per JDM con polmonite interstiziale ha sviluppato il calcinosis sia dei piedini malgrado il trattamento con le immagini di cyclosporin che del corticosteroide A. delle sue ginocchia ha mostrato il calcinosis voluminoso con gamma limitata di movimento. probenecid è stato usato per ridurre il calcinosis, con conseguente miglioramento notevole del calcinosis accompagnato da normalizzazione del livello e dell'inabilità del fosforo del siero dopo 17 mesi della gestione. Suggeriamo che il probenecid sia utile per il trattamento del calcinosis di JDM. ( info) |
243/563. Risultato favorevole di leucoencephalopathy multifocale progressivo in due pazienti con il dermatomyositis. Leucoencephalopathy multifocale progressivo (PML), una malattia demyelinating causata dal virus di JC (JCV), si presenta in pazienti immunosuppressed e trasporta una prognosi difficile. Un risultato favorevole è segnalato in due pazienti con PML e il dermatomyositis. Le droghe immunosopressive erano ricoverato arrestato 1 ma hanno potuto soltanto essere ricoverato parzialmente affusolato 2. La risposta a cellula T di JCV-specific CD8 era forte ricoverato 1 e ricoverato debole 2. Entrambi sono stati trattati con citosina-arabinoside ed il paziente 2 inoltre è stato curato con il mirtazapine, un antagonista del ricevitore 5HT2A. La combinazione di queste droghe ha potuto essere utile da curare i pazienti hiv-negative con PML. ( info) |
244/563. La valutazione delle calcificazioni del morbido-tessuto in dermatomyositis con 99mTc-phosphate compone: rapporto di caso. Un'esplorazione whole-body con 99mTc-pyrophosphate e 85Sr-nitrate dimostra l'estensione del calcinosis in un caso del dermatomyositis con il calcinosis cutaneo, sottocutaneo e muscolare. Gli autori suggeriscono l'uso potenziale dei residui 99mTc-phosphate come strumento ausiliario nella valutazione della sindrome di dermatomyositis-polymyositis. ( info) |
245/563. Tumore e dermatomyositis non-seminomatous metastatici delle cellule di germe. Venti - trenta per cento dei casi del dermatomyositis in adulti sono associati con malignità. Segnaliamo un caso in cui il dermatomyositis ha annunziato lo sviluppo di un tumore testicolare delle cellule di germe. I tumori testicolari delle cellule di germe sono trattabili ed il nostro caso dà risalto all'importanza di misurazione i livelli di anima di gonadotropina e di alfa-fetoproteina corioniche beta-umane e dell'esame dei testicoli in giovani maschi con le indicazioni di malignità possibile. ( info) |
246/563. Uso di etanercept nel trattamento del dermatomyositis: una serie di caso. OBIETTIVO: Per per valutare l'efficacia di etanercept, di una proteina solubile umana recombinant di fusione del tipo ricevitore dell'fattore-alfa di necrosi del tumore (TNF-alfa) di II e di IgG1, in pazienti con il dermatomyositis adulto (dm). metodi: Cinque pazienti con il dm attivo sono stati studiati. Tutti i pazienti hanno segnalato la debolezza di muscolo ed avévano elevato la chinasi della creatina degli enzimi del muscolo e la deidrogenasi del lattato. A causa di mancanza di risposta alla terapia steroide e citotossica, il etanercept è stato dato sottocute ad una dose di mg 25 due volte alla settimana per almeno 3 mesi. RISULTATI: Tutti i pazienti hanno avvertito un'esacerbazione della malattia, con aumento della debolezza di muscolo, l'altezza dei livelli degli enzimi del muscolo e l'eruzione immutata. Il trattamento con etanercept è stato interrotto. Dopo la ricezione della combinazione di methotrexate (MTX) e di azathioprine, manifestazioni di malattia è migliorato in tutti i pazienti. CONCLUSIONI: in nostra serie di caso, l'inibizione dell'TNF-alfa da etanercept non era efficace, suggerendo che una vasta terapia immunosopressiva fosse necessaria trattare il dm. ( info) |
247/563. Dermatomyositis giovanile che presenta con l'edema periorbital. Il dermatomyositis giovanile è una malattia rara che interessa la pelle ed i muscoli. Presenta spesso con un'eruzione classica della palpebra della valeriana. Presentiamo un caso del dermatomyositis giovanile che presenta con l'edema periorbital bilaterale significativo, con la relativa risoluzione completa dopo la terapia antinfiammatoria sistematica. ( info) |
248/563. Riuscito trattamento con il regime della gammaglobulina e della ciclofosfoammide endovenose per il dermatomyositis accompagnato da polmonite interstiziale, dall'infezione opportunistica e dalla psicosi dello steroide. PRIORITÀ BASSA: Una donna giapponese di 47 anni stava soffrendo dal dermatomyositis con polmonite interstiziale progressiva, che era resistente al trattamento con il prednisolone (Pred) e il cyclosporine A (CsA). Purtroppo, l'infezione opportunistica e la psicosi dello steroide hanno reso l'intervento terapeutico usando le droghe immunosopressive supplementari problematico. Per superare queste difficoltà, abbiamo generato un regime della gammaglobulina endovenosa (IVIG) e della ciclofosfoammide (CPM) per il trattamento di questo paziente. metodi: Per il trattamento simultaneo, IVIG-CPM si è aggiunto a Pred/CsA per mezzo di infusione di IVIG cinque giorni successivi al mese, seguita dall'infusione del CPM il nono giorno dopo ultima amministrazione di IVIG. Il trattamento è stato ripetuto per quattro mesi. RISULTATI: Questo regime ha indotto la remissione quasi completa senza esacerbazione dell'infezione opportunistica o della dispersione mentale. CONCLUSIONI: Il risultato segnalato qui suggerisce che la terapia di combinazione di Pred/CsA e di IVIG-CPM sembri essere utile per il trattamento del dermatomyositis con le complicazioni polmonari, contagiose e mentali. ( info) |
249/563. Il carcinoma neuroendocrino del fegato si è associato con il dermatomyositis: caso di analisi e rassegna della letteratura. È segnalato qui un caso di analisi di carcinoma neuroendocrino epatico primario connesso con il dermatomyositis. Un uomo giapponese di 71 anno, che è stato diagnosticato con il dermatomyositis 5 mesi prima della morte, ha avuto tumori multipli all'interno di un fegato non-cirrhotic. Histopathologically, i tumori è stato composto di piccole e medie cellule rotonde con citoplasma libero organizzato in nidi, in strati o in rosette. Immunohistochemically, le cellule del tumore era positivo per chromogranin a, il enolase di neurone-specific e CD56 ed era negativo per lo synaptophysin. Questo tumore è stato diagnosticato come carcinoma neuroendocrino epatico primario con la metastasi ai linfonodi del polmone, della cistifellea ed intorno al pancreas ed all'aorta; nessuna lesione primaria è stata rilevata in qualunque altro organo. Le cellule del tumore erano inoltre positivo per il cytokeratin 7, il cytokeratin 19 e l'antigene epiteliale della membrana ma erano negativi per l'anticorpo del anti-hepatocyte e AFP. Questi risultati suggeriscono che il tumore sia provenuto da epitelio dei dotti biliari intraepatico. I vari cancri sono stati segnalati in pazienti con il dermatomyositis, ma soltanto sette casi del dermatomyositis connessi con il cancro di fegato primario sono stati segnalati. A meglio del authors' la conoscenza, questa è il primo rapporto del dermatomyositis connesso con carcinoma neuroendocrino epatico primario. ( info) |
250/563. Episodi ricorrenti di polmonite dermatomyositis-collegata che masquerading come polmonite di ipersensibilità. Questo rapporto di caso descrive una presentazione unica della polmonite dermatomyositis-collegata. Un uomo di 44 anni presentato con gli episodi ripetuti di febbre, della dispnea e dell'emottisi di accompagnamento con polmonare si infiltra in, sull'esplorazione di CT della cassa. La polmonite di ipersensibilità è stata ritenuta sospetto. Ulteriore work-up ha mostrato la prova clinica e sierologica della polmonite dermatomyositis-collegata. Il paziente è stato curato con prednisone ed azathioprine orali. L'argomento di polmonite dermatomyositis-collegata è discusso. ( info) |