301/420. La colestasis intrahepática anictérica crónica se asoció a spondylitis ankylosing. Tratamiento beneficioso por el clofibrate. Un caso de la colestasis intrahepática idiopática anictérica en asociación con spondylitis ankylosing se describe. No se encontró ninguna causa primaria para el síndrome cholestatic y la histología del hígado era en varias ocasiones normal. Los resultados del tratamiento con el clofibrate (2 g diarios) eran muy satisfactorios, pues se habían desplomado los síntomas y las muestras de la colestasis gradualmente. La discontinuación del tratamiento fue seguida rápidamente por una repetición de la colestasis con una nueva mejora después de recomenzar el tratamiento. El mecanismo beneficioso de la acción del clofibrate en la colestasis intrahepática en el caso describió sigue siendo especulativo. ( info) |
302/420. Patología de la deficiencia crónica de la vitamina e en la colestasis intrahepática familiar fatal (enfermedad de Byler). Un caso de la colestasis intrahepática familiar fatal (enfermedad de Byler) desarrolló un síndrome neuromuscular similar a ése en deficiencia y abetalipoproteinemia experimentales de la vitamina e, y murió de falta hepática y cardiaca. El nivel E de la vitamina del suero era extremadamente - bajo. La autopsia reveló cirrosis cholestatic intrahepática sin las lesiones obliterative en el sistema hepático y la esplenomegalia marcada con splenoma-como los nódulos. Las otras lesiones patológicas eran consideradas ser debido a la deficiencia crónica de la vitamina e como sigue: 1. Cambios mitocondriales especialmente del hepatocito y del músculo cardiaco. 2. Cardiomiopatía. 3. Myopathy. 4. Vasculopathy. 5. Lipofuscinosis sistémico. 6. Lesiones de los órganos reproductivos y endocrinos. 7. Kyphoscoliosis y cavus del pes. 8. Distrofia sistémica del neuroaxonal con neuropatía periférica. ( info) |
303/420. Neuropatología de la deficiencia crónica de la vitamina e en colestasis intrahepática familiar fatal. Un síndrome neuromuscular progresivo se convirtió en una muchacha que sufría de la colestasis intrahepática familiar fatal (enfermedad de Byler). El síndrome neuromuscular incluyó perder muscular de las piernas, del cavus del pes, del areflexia, de la sensación vibratoria disminuida, de los síntomas cerebelosos, del ophthalmoplegia, y del disturbio visual con pigmentosa de la retinitis. El nivel E de la vitamina del suero era extremadamente - bajo. El estudio neuropathologic post mortem reveló las lesiones siguientes: (1) axonopathy sistémico implicando los nervios periféricos y los axones próximos de los ganglios de raíz dorsal y de las raíces posteriores así como los axones distales de la pérdida neuronal nerviosa central del sistema (CNS) (2) en los núcleos sensoriales y oculomotores del vástago de cerebro, ganglios básicos, Clarke' columna de s, cuerno posterior, y ganglios de raíz dorsal. (3) lipofuscinosis neuronal. Axonopathy era más severo en los segmentos axonal más distales, aunque la unión cuneiforme fuera más afectada que la unión grácil. La severidad del lipofuscinosis neuronal no fue correlacionada con la de la desintegración neuronal. Los cuerpos electrón-densos en los axones hinchados distróficos se asemejaron a los gránulos del lipofuscin. Estas lesiones neuropathologic eran consideradas ser las secuelas a la deficiencia crónica de la vitamina e. ( info) |
304/420. Escintigrafía de Tc-99m HIDA en la obstrucción biliar segmentaria. La obstrucción biliar segmentaria como resultado de la malignidad hepática primaria o secundaria se ha divulgado con el aumento de frecuencia. Para dos pacientes representativos, los resultados scintigraphic clínicos y de Tc-99m HIDA en la obstrucción biliar segmentaria se describen. La presencia de conductos biliares dilatados fotón-deficientes en un segmento del árbol biliar es altamente sugestiva de la obstrucción biliar localizada y se debe considerar en el paciente con malignidad hepática sospechosa o probada a pesar de la ausencia de ictericia. ( info) |
305/420. Granulomas de Noncaseating del páncreas. sarcoidosis probable. El paciente presentado con evidencia de la obstrucción del conducto biliar común y en la cirugía tenía enangostar del conducto biliar común distal secundario a los granulomas noncaseating del páncreas, lo más probablemente posible sarcoidosis. Aunque sarcoide pancreático sea raro, esta entidad se debe incluir en la diagnosis diferenciada de la enfermedad pancreática. ( info) |
306/420. colestasis penicilina-inducida severa en una mujer de 91 años. Admitieron a una mujer mayor para el tratamiento de la ulceración severa del stasis, asociado a las varices. Un curso de la cloxacilina fue dado seguido oral por un segundo curso de la penicilina-G para suprimir la infección estreptocócica hemolítica persistente de la piel. Posteriormente desarrollada progresivo profundo de la ictericia debido a la colestasis intrahepática y persistida por varias semanas antes de la resolución. Excluyendo una lesión mala extrahepática progresiva por investigaciones apropiadas, la diagnosis fue verificada por los cambios clásicos presentes en una biopsia percutánea del hígado. ( info) |
307/420. colestasis intrahepática con la deposición pericentral predominante en amyloidosis sistémico. La implicación del hígado en amyloidosis se asocia raramente a colestasis intrahepática. Los casos registrados en la literatura indican que hay una tendencia hacia la deposición periportal, llevando a la colestasis centrilobular. Nuestro caso era el más interesante en que la deposición amiloidea era la más severa del área centrilobular. Probablemente había compresión todavía suficiente de pequeños canales en el nivel periportal para producir la obstrucción del flujo de bilis. Ésta aparecería ser una variante menos común pero distinta del amyloidosis sistémico con ictericia obstructora asociada. ( info) |
308/420. Segmento anterior y anormalidades pigmentarias retinianas en displasia arteriohepatic. Displasia de Arteriohepatic (AHD, Alagille' el síndrome de s) se presume para ser uno de los seis síndromes cholestatic intrahepáticos familiares sabidos, que presentan con ictericia o falta neonatal de prosperar, o de ambos. La diagnosis temprana exacta del síndrome apropiado es importante, pues la displasia arteriohepatic tiene un buen pronóstico, mientras que los otros síndromes llevan generalmente a la muerte en infancia o edad adulta temprana. El embryotoxon posterior fue encontrado en los cinco de nuestros pacientes y puede ser uno de los sellos de este síndrome. Axenfeld' la anomalía de s estaba presente en tres de cinco pacientes, y las anormalidades pigmentarias retinianas fueron encontradas en cuatro de cinco pacientes. Las anormalidades variables fueron encontradas en el sistema cardiovascular, los huesos, sistema nervioso central, riñones, sistema endocrino, y habitus del cuerpo. La herencia puede ser dominante de un autosoma como la transmisión vertical fue documentada en una familia. La función hepática mejora durante los primeros cinco años de vida de modo que solamente las muestras oculares y esqueléticas puedan estar presentes en adultos. ( info) |
309/420. colesterol creciente y fluidez disminuida de las membranas celulares rojas (anemia de la célula del estímulo) en colestasis intrahepática progresiva. La anemia hemolítica progresiva ocurrió en una muchacha de 4 años del 1/2 con colestasis intrahepática familiar; un borrón de transferencia periférico contuvo el " spiculated extraño; spur" glóbulos rojos. Análisis de este patient' los glóbulos rojos frescos de s revelaron un aumento del 59% en contenido del colesterol con un contenido normal del fosfolípido y por lo tanto un aumento en el colesterol/cociente molar del fosfolípido a 1.35 (normal = 0.92). Una anormalidad similar de la composición de lípido estaba presente en lipoproteínas del suero. La anormalidad del lípido en membrana celular roja fue asociada a una disminución de la fluidez de la membrana, según lo determinado por la polarización de la fluorescencia de la punta de prueba hidrofóbica 1.6 diphenyl-1,3,5-hexatriene. Incubación de siguiente con patient' el plasma de s, las células normales adquirió una morfología estímulo-formada con una disminución asociada de la fragilidad osmótica y un aumento del 25% en contenido del colesterol. El patient' las células de s, durante la incubación con plasma normal, adquirieron las características morfológicas de spherocytes spiculated con un aumento en fragilidad osmótica y una disminución del 21% del contenido del colesterol. Chenodeoxycholate y el lithocholate estaban presentes en concentraciones marcado elevadas en suero. Estos estudios demuestran que un proceso idéntico a la anemia de la célula del estímulo en cirrosis alcohólica puede acompañar enfermedad del higado severa en niños con colestasis intrahepática. ( info) |
310/420. Concentraciones del ácido de bilis del suero en el curso de la colestasis intrahepática recurrente benigna. El paciente divulgado aquí representa las características clásicas del síndrome de la colestasis intrahepática recurrente benigna (BRIC). Ella había conjugado hyperbilirubinaemia durante el período neonatal y la infancia temprana. Las concentraciones de ácidos de bilis primarios del suero, del ácido cholic (CA) y del ácido quenodeoxicólico (CDCA) fueron determinadas por radioinmunoanálisis y continuamente levantadas extremadamente durante el ictérico, la recuperación, y también las fases anictéricas de la enfermedad. El cociente del CA a CDCA estaba siempre dentro de la gama normal. El ácido de bilis secundario del suero, ácido desoxicólico (DCA), fue levantado solamente levemente. La prueba oral de la tolerancia del cholate era anormal en el paciente durante la fase anictérica. Estas observaciones apoyan la sugerencia que un disturbio del transporte hepatocelular del ácido de bilis puede ser el defecto primario en BRIC. ( info) |