291/420. La colestasis intrahepática y los bullae cutáneos se asociaron a terapia del glibenclamide. La colestasis intrahepática y los bullae cutáneos se asociaron a terapia del glibenclamide se describen en un paciente diabético de 61 años que presentó a ingenio la coma hypoglycaemic. Estas características no se han divulgado previamente como efectos secundarios de la terapia del glibenclamide, pero la colestasis intrahepática puede ocurrir con el chlorpropamide, un agente similar del sulphonylurea. El mecanismo de esta colestasis no está claro actualmente. ( info) |
292/420. La nefropatía de Tubulointerstitial se asoció a displasia arteriohepatic. Describen a un niño con una variante de la displasia arteriohepatic (facies característica, estenosis pulmonar valvular y periférica, hipercolesterolemia, colestasis intrahepática) y de una nefropatía tubulointerstitial severa. La biopsia del hígado en 2 MESes y en 10 MESes de la edad reveló colestasis hepatocelular marcada y una disminución leve del número de conductos biliares interlobulares por tríada porta. La fibrosis severa fue observada en 10 MESes. Los resultados renales incluyeron atrofia tubular, la dilatación tubular microcystic, y la fibrosis intersticial. La muerte en 10 MESes fue asociada a falta renal y a pulmonía. El caso sugiere una asociación adicional entre la enfermedad y las anormalidades enquistadas renales del árbol biliar. ( info) |
293/420. Complejo intrahepático de la colestasis y del sicca después del tiabendazol. Informe de un caso y de una revisión de la literatura. El tiabendazol es un agente relativamente seguro y de manera efectiva con una amplia gama de la actividad contra los nematodos que infestan el aparato gastrointestinal. Un hombre de 55 años desarrolló el complejo prolongado de la ictericia y del sicca después de un curso de la terapia del tiabendazol. El cholangiopancreatography retrógrado endoscópico demostró el árbol biliar normal y conductos pancreáticos. La biopsia del hígado era constante con una reacción cholestatic intrahepática droga-inducida. El paciente se recuperó totalmente de su lesión del higado, pero del complejo del sicca persistido 1 año después de que la droga fue dada. La literatura en colestasis tiabendazol-inducida y su asociación con el complejo del sicca se repasa. ( info) |
294/420. ictericia neonatal: el punto de vista quirúrgico. Hay buena evidencia que la hepatitis neonatal, la hipoplasia biliar, la atresia biliar y el quiste coledocal son diversas etapas de un proceso de la enfermedad para las cuales se ha sugerido el cholangiopathy obstructor infantil del término. Los gracias al trabajo de Kasai y a la operación de portoenterostomy hepático la perspectiva quirúrgica han mejorado grandemente, aunque en Norteamérica todavía deje mucho que se deseará. Uno no puede procrastinar demasiado de largo en la esperanza que el patient' la condición de s mejorará espontáneamente, porque los resultados quirúrgicos son mucho mejor cuando se realiza la operación antes de que el paciente sea 10 semanas de viejo. Este artículo contornea los pasos que deben ser seguidos en la investigación de la ictericia neonatal, las medidas nonsurgical que se pueden admitir una tentativa de invertir o de aliviar la condición subyacente, y el papel específico del cirujano pediátrico en la gerencia del quiste coledocal y de la atresia biliar. ( info) |
295/420. colestasis intrahepática crónica debido a la sarcoidosis. Dos pacientes indios del oeste con sarcoidosis probada Kveim-biopsia desarrollaron enfermedad del higado cholestatic crónica, clínico y bioquímico similares a la cirrosis biliar primaria. La histología del hígado reveló granulomas múltiples con la reducción en conductos biliares y, en un paciente, la progresión a la cirrosis biliar. La hipertensión porta estaba presente en ambos pacientes que llevaban a la hemorragia variceal severa en una. El anticuerpo mitocondrial era negativo en ambos pacientes y cuando estaba utilizado conjuntamente con la prueba de piel de Kveim-Siltzbach sirve distinguir la colestasis intrahepática crónica secundaria a la sarcoidosis de la cirrosis biliar primaria. ( info) |
296/420. colestasis ductular de la bilis: una muestra histopatológica siniestra se relacionó con la sepsia y el " lenta" de la colangitis;. Una forma inusual de colestasis intrahepática manifestó por la bilis inspissated dentro de dilatado y los ductules porta y periportales proliferados de la bilis fueron considerados en especímenes de la biopsia y de la autopsia del hígado a partir de tres pacientes. Las características de la sepsia y separan enfermedad sistémica con ictericia dominaron sus presentaciones clínicas, y ninguna evidencia de la autopsia de la obstrucción hepática grande podría ser encontrada. Esta lesión se puede relacionar con la entidad vieja, " lenta de la colangitis, " una forma de sepsia crónica se asoció a la inflamación biliar de la zona en la ausencia de obstrucción extrínseca demostrable. La identificación de este patrón de la colestasis en especímenes de la biopsia del hígado es útil en ciertos pacientes que puedan ser un gran riesgo de mortalidad y que requieran la atención clínica serosa dirigida hacia la aclaración de una fuente para la sepsia así como la gerencia agresiva de la otra enfermedad sistémica. La laparotomía en tales casos será ingrata y puede acelerar el patient' fallecimiento de s. ( info) |
297/420. enfermedad del higado cholestatic crónica haloperidol-inducida. Presentan un paciente de 15 años con la enfermedad del higado cholestatic crónica asociada a terapia del haloperidol. El énfasis se pone en el patrón de anormalidades bioquímicas y en las características histologic observadas en las cuatro biopsias seriales que demostraron lesión pronunciada al epitelio hepático, correlacionando bien con las anormalidades clínicas y bioquímicas. Durante el primero tiempo de la enfermedad, las características clinicopathologic simularon ictericia obstructora, mientras que una semejanza a la colestasis clorpromacina-inducida crónica o al síndrome biliar primario del cirrhosislike pegaba mientras que la cronicidad se convirtió. La comparación se hace de las características en nuestro paciente con ésos en 2 pacientes con la enfermedad del higado haloperidol-inducida biopsia-documentada, aguda divulgada por primera vez en 1977. A pesar de la carencia de la evidencia concreta, las características clínicas y morfológicas, y la relación temporal cercana entre la medicación y el inicio de la enfermedad en este paciente llevaron a la inferencia razonable que el haloperidol era responsable de la reacción cholestatic crónica sobre una base de la hipersensibilidad. ( info) |
298/420. alteraciones fenobarbital-inducidas del metabolismo del ácido de bilis en casos de la colestasis intrahepática. Los perfiles del ácido de bilis del plasma y de la orina de seis pacientes que sufrían de colestasis intrahepática fueron estudiados antes y durante del tratamiento con fenobarbital. Todos los pacientes respondieron a este tratamiento disminuyendo sus niveles del ácido de bilis del plasma. Usando los métodos espectrométricos de cromatografía gaseosa y totales para la separación y la identificación de los ácidos de bilis, especialmente la ocurrencia de los ácidos de bilis anormales importantes fue evaluada cuantitativo. El ácido de bilis del plasma que baja el efecto del fenobarbital en colestasis intrahepática se puede explicar en parte por una formación creciente de ácidos de bilis tetrahydroxylated, que son excretados rápidamente por caminos renales. Estos ácidos de bilis tetrahydroxylated, presente como compuestos nonsulfated, tienen altos flujos excretorios renales el exceder de los de los sulfatos del ácido de bilis. Su circulación enterohepática, sin embargo, parece ser baja, puesto que solamente las pequeñas cantidades de ácidos de bilis tetrahydroxylated pueden ser encontradas en bilis. Es principalmente el 1 - y la hidroxilación 6 que es estimulada por el fenobarbital. El sitio exacto de la formación de ácidos de bilis tetrahydroxylated, sin embargo, sigue siendo desconocido. Estos resultados pueden proporcionar un análisis razonado para la institución de un tratamiento del fenobarbital en casos de la colestasis intrahepática. ( info) |
299/420. colestasis familiar con el cálculo biliar, la ataxia y el disturbio visual. Divulgaron dos hermanos con colestasis intrahepática progresiva. El hermano murió en 4 años de edad debido a la falta hepática seguida por la ictericia obstructora persistente que comenzaba en 4 meses de la edad. La hermana tenían características clínicas únicas, incluyendo ictericia obstructora recurrente desde infancia temprana, el cálculo biliar opaco a las radiaciones y las anormalidades neurológicas que eran ataxia cerebelosa, ptosis bilateral, hiporreflexia y disturbio visual implicando la degeneración retiniana y la atrofia óptica. Ella tenía un aspecto facial grueso, camptodactyly y piel esclerótica con muchas marcas de rasguño. Los niveles persistentes de los ácidos de bilis del suero fueron encontrados mientras que el paciente era ictérico e incluso anictérico, aunque los niveles de colesterol de suero estaban aproximadamente dentro de límites normales. La lipoproteína-x del suero era negativa siempre que estuviera examinada. El tratamiento de Cholestyramine dio la relevación incompleta del pruritis pero dio lugar a ninguna mejora en su curso clínico. ( info) |
300/420. Detección de Scintigraphic de obstrucción hepática segmentaria. En un paciente con ictericia obstructora aguda, el cholescintigraphy con el ácido iminodiacetic de technetium-99m-labeled (HIDA) demostró la absorción uniformemente reducida en el lóbulo izquierdo del hígado. El cholangiopancreatography retrógrado endoscópico (ERCP) demostró colelitiasis y la obstrucción del conducto hepático distal. Cirugía, y más adelante un cholangiogram del tubo en forma de t, confirmado la presencia de piedras numerosas en los conductos hepáticos intrahepáticos y comunes izquierdos. El hígado estaba libre de tumor. La obstrucción ductal segmentaria intrahepática puede producir un espectro de patrones en la proyección de imagen hepatobiliary que se extiende de la absorción reducida a la reunión intrahepática. ( info) |