Cas Rapportés "Calcinose"
(Traduit de l'anglais par Altavista Babel Fish)

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41/123. Universalis de Calcinosis : un diagnostic rare.

    Des universalis de Calcinosis est caractérisés par le dépôt des sels de calcium dans la peau, le tissu sous-cutané, les tendons et des muscles. La plupart des cas deviennent évidents pendant la première décennie de la vie. Les aspects cliniques peuvent varier de l'arthralgie à la limitation de mouvement, avec la calcification des tissus mous. Le diagnostic différentiel devrait exclure le progressif d'ossificans de fibrodysplasia, le heterodysplasia osseux progressif, les ossificans de myositis et le dermatopolymyositis. Il n'y a aucun traitement spécifique, mais l'utilisation du calcium chélate (edta), biphosphonates (etidronate disodique) et des stéroïdes sont mentionnés. Ce document présente un examen de la littérature et ajoute un nouveau cas des universalis de calcinosis et de son évolution en 28 mois, décrivant des résultats de laboratoire et de radiographie et suggérant le diagnostic différentiel parmi des processus de la calcification douce de tissu.
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42/123. Calcinosis dans les maladies rhumatismales.

    FOND : Calcinosis, ou calcification dystrophique de doux-tissu, se produit dans les tissus endommagés ou devitalized en présence du métabolisme normal de calcium/phosphore. On le note souvent dans les tissus sous-cutanés des maladies de tissus conjonctifs--principalement érythémateux de lupus systémique, sclérodermie, ou dermatomyositis--et peut impliquer un secteur relativement localisé ou être répandu. Les accumulations calcinotic peuvent mener secondairement pour muscle l'atrophie, les contractures communes, et l'ulcération de peau compliquée par des épisodes récurrents de l'inflammation et de l'infection locales. objectifs : Pour passer en revue la classification, la pathogénie, les dispositifs cliniques, et le traitement du calcinosis dans les maladies rhumatismales. MÉTHODE : Une recherche de medline des articles de 1972 à 2004 a été conduite utilisant le " de mot d'index ; calcinosis" ; avec le " coindexing de limites ; sclérodermie, " ; " ; lupus, " ; " ; dermatomyositis, " ; et " ; calcification." dystrophique ; RÉSULTATS : Calcinosis peut être la source de douleur et incapacité dans des patients de la maladie de tissu conjonctif. Des formes d'illustration des patients avec le calcinosis grave sont décrites. La littérature disponible a été en critique passée en revue. Tandis que le warfarin, la colchicine, le probenecid, les bisphosphonates, le diltiazem, la minocycline, l'hydroxyde d'aluminium, le salicylate, l'extirpation chirurgicale, et les thérapies de laser à CO2 ont été employés, aucun traitement n'a d'une façon convaincante empêché ou calcinosis réduit. CONCLUSIONS : Calcinosis est commun en conditions passées en revue et un certain nombre d'agents ont été employés pour le traitement. Cependant, l'approche à la gestion de calcinosis est désorganisée, commençant par le manque d'une classification courante et continuant un manque d'étude systématique et d'épreuves thérapeutiques cliniques.
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43/123. Le coeur petrified dans le sepsis.

    Nous rapportons le cas d'un homme de transsexuel de 33 ans qui a développé le sepsis grave après une injection intraveineuse accidentelle de l'urine (3-5 ml) au lieu de la méthadone. Il est mort inopinément pendant 28 jours après le début du sepsis. À l'autopsie, les résultats exceptionnels ont été limités au coeur avec une présentation macroscopique peu commune. Sur des calcifications étendues d'examen histologique du muscle de coeur, en particulier du ventricule gauche ont été trouvés. Le modèle des calcifications sur le ventricule droit heurtait également. En revanche, le système cardial entier de conduction était inchangé. En outre, il n'y avait aucun gisement de calcium dans d'autres organes et tissus. Les calcifications cardial répandues avancées dans le cas actuel peuvent être attribuées à la myocardite endotoxine-connexe dans le sepsis à long terme grave. Le seul traitement aurait été une transplantation pressante de coeur. Sans connaissance antérieure d'une telle condition, il est impossible que les cliniciens correctement d'identifier, diagnostiquer et traiter ou empêcher en temps voulu une telle complication.
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44/123. Saignement de jaillissement d'une tumeur stromal gastro-intestinale calcificated dans l'estomac.

    Les calcifications dans les tumeurs gastro-intestinales primaires sont rares. La tumeur stromal gastro-intestinale (ESSENTIEL) est une tumeur nonepithelial peu commune qui se développe dans l'appareil gastro-intestinal. En ce document nous décrivons un cas du saignement de jaillissement d'un ESSENTIEL calcificated dans l'estomac avec succès traité par la résection gastrique partielle. Un homme de 77 ans a été admis pour le malaise de coffre et la perte de conscience. L'examen endoscopique a indiqué le saignement de jaillissement à partir du dessus de la tumeur submucosal. Aucune autre lésion ou point de saignement n'a été trouvée dans l'estomac. Le gastrectomy partiel de secours a été exécuté, et l'estomac était fermé. La surface de coupe de la tumeur a eu une société, le solide, parenchyme blanchâtre-gris avec la calcification inégale. L'observation microscopique a indiqué une profusion des cellules fusiformes de tumeur avec la calcification s'élevant du propria musculaire gastrique au submucosa. Les cellules n'ont montré la basse activité mitotic et aucun signe en avant d'atypia nucléaire. La souillure d'Immunohistochemical de la tumeur a démontré la réactivité positive pour CD34, KIT, et vimentin, mais réactivité négative pour l'actine alpha-lisse de muscle, desmin, et protéine S-100. Les cellules de tumeur positives pour Mib-1 étaient rares. Le diagnostic de la tumeur a été établi comme ESSENTIEL.
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45/123. Rapport 733 de cas. Tendinite calcifiée d'origine des têtes médiales et latérales du muscle femoris de rectus et de la rotation iliaque antérieure (AIIS).

    La tendinite calcifiée à l'emplacement d'origine du muscle femoris de rectus est une lésion rare. A présumé d'être constitué par le dépôt des cristaux de hydroxyapatite, cette entité peut être confondu avec d'autres lésions telles que l'acetabuli d'OS ou les anomalies posttraumatic. L'endroit et l'aspect caractéristiques des calcifications dans un patient symptomatique sans l'histoire du trauma devraient permettre le diagnostic et la thérapie symptomatique suivante.
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46/123. Dysmotility viscéral névropathique, kystes et calcifications de cerveau, dysmorphism facial et retard développemental dans deux sibs. Un nouveau syndrome ?

    Les syndromes avec le dysmotility de muscle lisse sont rares, et peuvent être liés au muscle lisse myopathy, ou à la neuropathie. Dans la plupart des exemples, le dysmotility viscéral névropathique est d'isolement trouvant mener au syndrome intestinal chronique de pseudo-obstruction (CIPO). Nous rendons compte ici de deux sibs, soutenus aux parents consanguins, avec le dysmotility viscéral névropathique et les anomalies de CNS. Ils partagent le dysmorphia facial, les megacystis neurogènes, les calcifications intracérébrales, et le retard développemental. Le plus ancien, une fille, a la microcéphalie et les reins multicystic, et son frère a un désordre viscéral névropathique plus étendu mener médicalement à CIPO. CIPO lié aux megacystis est relativement fréquent mais est rarement associé au retardement mental. Les cas rapportés dans la littérature sont différents de ceux décrits ici, médicalement et histologiquement. Une forme recessively héritée de CIPO lié aux calcifications intracérébrales répandues, malabsorption est connue comme syndrome de Cockel. La sévérité du syndrome de Cockel, l'absence de la participation d'appareil urinaire et les anomalies neuropathologic permettent la distinction avec le désordre rapporté ici. En conclusion, les deux enfants de mêmes parents décrits ici ont dysmotility neurogène vésical et (dans l'un d'entre eux) intestinal facial de dysmorphia, calcifications intracérébrales et retard développemental qui pourraient représenter un détail, forme recessively héritée de CIPO.
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47/123. Insuffisance à chaînes respiratoire dans une femelle avec le syndrome d'Aicardi-Goutieres.

    Le syndrome d'Aicardi-Goutieres (AGS) est une encéphalopathie progressive de tôt-début caractérisée par des calcifications des ganglions basiques, des anomalies de matière blanche, de la lymphocytose chronique du fluide céphalo-rachidien (CSF), et/ou d'un niveau élevé de l'interféron de CSF (FNI) - alpha. Nous rapportons une femelle avec l'insuffisance à chaînes respiratoire mitochondrique remplissant les critères de l'AGS. Le début de la maladie avait lieu en le premier an avec des saisies et la régression psychomotrice. Jusqu'ici, à 4 ans, elle présente une encéphalopathie grave, un FNI-alpha accru dans le CSF, et des calcifications des ganglions basiques sur la tomographie par ordinateur. La formation image de résonance magnétique cérébrale a montré le hypersignal bilatéral et symétrique de la matière blanche postérieure. Une insuffisance du complexe I de la chaîne respiratoire mitochondrique a été trouvée dans le muscle squelettique, qui a été associé à une insuffisance IV complexe dans les fibroblastes cultivés de peau. La question de si cette insuffisance de phosphorylation oxydante est primaire ou secondaire dans l'AGS est ouverte de discussion. Nous proposons de considérer l'évaluation systématique de la chaîne respiratoire mitochondrique dans des fibroblastes de muscle squelettique et de peau d'autres patients d'AGS.
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48/123. tumeur fibreuse de calcification gastrique.

    Des tumeurs gastriques d'Intramucosal s'avèrent le plus généralement les tumeurs ou les leiomyomas stromal gastro-intestinaux (tumeurs de muscle lisse) ; cependant, une série d'autres tumeurs mesenchymal rares peuvent se produire dans le mur d'estomac. Une tumeur fibreuse de calcification bénigne rare est rapportée et l'aspect, les résultats d'ultrason et la morphologie endoscopiques sont documentés. Un examen de la littérature a trouvé seulement deux cas semblables.
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49/123. Prise intense de muscle du citrate Ga-67 et du Tc-99m MDP dans un patient présentant l'anémie non plastique.

    Une distribution peu commune du citrate MDP et Ga-67 de Tc-99m dans plusieurs groupes de muscle est décrite dans un garçon de 14 ans avec l'anémie non plastique et la fonction rénale normale à l'heure de la formation image. Bien que le patient n'ait pas développé les signes ou les symptômes musculo-squelettiques, une autopsie suivante a indiqué la calcification répandue de muscle.
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50/123. Tendinite calcifiée du muscle vastus de lateralis. Un rapport de trois cas.

    Trois caisses de tendinite calcifiée se produisant à un emplacement peu commun (tendon vastus de lateralis) sont décrites. Les résultats sur la radiographie conventionnelle et la tomographie calculée ainsi que l'histoire clinique sont caractéristiques pour ce désordre et reflètent son évolution normale. Le rôle réel de la formation image de résonance magnétique semble limité à exclure le néoplasme et à démontrer les changements inflammatoires mieux des parties de la maladie.
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