1/474. barn syringomyelia med chiari missbildningar: dess kliniska egenskaper och kirurgiska resultat. BAKGRUND: De flesta rapporter om pediatrisk syringomyelia har fokuserat på Chiari missbildningar, men också på spinal dysraphism. Dock syringomyelia med spinal dysraphism kliniska egenskaper skiljer sig helt från de av syringomyelia på grund av att Chiari typ I missbildning. Syftet med denna studie var att fastställa kliniska egenskaper för pediatrisk syringomyelia och avgöra om kirurgi förhindrar eller korrigerar skolios är associerad med syringomyelia. metoder: Vi ses över posterna för 16 pediatrisk patienter med syringomyelia och Chiari typ I missbildning. Patienternas ålder varierade mellan 3 och 15 år, med genomsnittsåldern 9,8 år. Ingen av patienterna hade spinal dysraphism. RESULTAT: Nystagmus observerades 2 i 16 patienter, motor svaghet i 8 patienter, sensorisk störning i 10 patienter och skolios 13 patienter. Som den första kirurgiska ingrepp utfördes foramen magnum dekomprimering (FMD) sju patienter och syringo-subarachnoid (S-S) växling i nio patienter. Motorisk funktion förbättras i 7 av de 8 drabbade patienterna och sensorisk störning förbättras i 9 av 10 drabbade patienterna. Kärnmagnetisk resonans bilderna erhållits efter operationen visade tydlig minskning av syrinx storlek alla patienter. Av de 13 patienterna med skolios visade 5 förbättring, 5 stabilisering och 3 försämring. SLUTSATSER: Jämfört med ungdomar och vuxna syringomyelia, visar pediatrisk syringomyelia en mycket lägre förekomst av sensorisk störning och smärta, men ganska hög förekomst av skolios. Kirurgi är effektivt för att förbättra eller stabilisera skolios hos dessa patienter. ( info) |
2/474. Spontana resolution av en cervicothoracic syrinx i ett barn. Fallbeskrivning och granskning av litteraturen. Ett barn med nära komplett spontana resolution av en cervicothoracic syrinx och förbättring av en Chiari typ I missbildning utan kirurgiskt ingrepp presenteras. Barnet följdes kliniskt med seriell kärnmagnetisk resonans (MR) bildbehandling och har varit neurologiskt stabil under 11-år. Till vår kunskap, har endast 3 pediatrisk fall av spontana resolution av ryggmärg syrinx som dokumenteras av herr imaging utan kirurgiskt ingrepp rapporterats. Detta fall bidrar till litteraturen om naturhistoria av sprutor. ( info) |
3/474. Huvudvärk i Chiari missbildningar: en avgränsad klinisk enhet? En relativt vanliga grupp av utvecklingsmässiga avvikelser av den bakre fossa och dess innehåll utgör Chiari missbildningar. Den vanligaste av dessa avvikelser är Chiari missbildningar typ I och typ II. Många patienter med dessa brister är asymtomatiska, men många av dem lider av huvudvärk. Även om förekomsten av gemensamma primära huvudvärk störningar hos patienter med Chiari missbildningar är liknande den i den allmänna befolkningen, uppstår en viss typ av occipital huvudvärk oftare hos patienter med en Chiari missbildning. I de två patienter som beskrivs i de vägledande mål presentationerna, var stora klagomålet huvudvärk. Båda hade Chiari missbildning typ jag diagnosen. Chiari missbildning bör beaktas i differentialdiagnos av patienter som klagar över längd huvudvärk. Längd huvudvärk eller förvärras av smärta under Valsalvas manöver bör uppmana klinisk misstanke om en underliggande intrakraniell skada och motiverar ytterligare utvärdering av lämplig neuroimaging studier. ( info) |
4/474. Arnold Chiari typ I missbildning presentera som en trigeminal neuralgi: mål betänkande. MÅL och betydelse: Arnold Chiari typ I missbildning vanligtvis presenterar som huvudvärk, arm domningar, dysesthesia, övre svaghet eller gång svårigheter. Vi rapporterar om Chiari missbildning presentera som en vänster trigeminal neuralgi. KLINISK PRESENTATION: En patient med en historik över 29 år av trigeminal neuralgi antogs. Han behandlades med tre thermocoagulations. Mikrocirkulationsfysiologi dekomprimering var planified. Magnetic resonance imaging har utförts och att det visas en Arnold Chiari missbildning. Efter kirurgi var patienten asymtomatiska. INLÄGG: Bakåt fossa dekomprimering av foramen magnum och ambition cerebellar tonsiller förstoras utfördes. SLUTSATS: Trigeminal neuralgi skulle kunna tillskrivas en komprimering av trigeminala kärnan. Komprimeringen av kärnan kan förklara både smärta och regressionen efter kirurgi. Detta är det andra rapporterade fallet av ren trigeminal neuralgi i Arnold Chiari missbildning. ( info) |
5/474. Pseudo Chiari typ I missbildning sekundära ryggmärgsvätskan läckage. Ryggmärgsvätskan (CSF) läckage kan uppstå spontant, iatrogenically eller från spinal trauma. Postural huvudvärk är kardinal symptomet, yrsel, minskad hörsel, illamående och kräkningar är ytterligare symtom. Palsies kan hittas i neurologiska undersökningar kranial nerv. Beror på låga CSF avslöjar tryck neuroimaging undersökningar Hamburg förbättring och höjdled av hjärnan. Vi beskriver en patient med historien om en okomplicerad ryggradens discectomy på nivå L4-5 och de typiska kliniska symptom på intrakraniell hypotension. MRI av craniocervical korsningen visade typiska funktioner av en typ som Chiari-jag missbildning. Efter Neurokirurgiska ligatur av CSF läckage vid L4-5 orsakas av ryggradens skiva kirurgi var patienten fritt från Ortostatisk huvudvärk. En upprepad MRI visade en slående minskning av den tidigare nedåtgående förskjutningen av cerebellar tonsiller och pons. ( info) |
6/474. Chiari II missbildningar: skador som upptäcks inom den fjärde Ventrikel. Strukturella skador som är associerade med Chiari II missbildningar har identifierats inom den fjärde Ventrikel 8 patienter. Den 42-månadersperioden omfattar driften av de 7 patienter behandlas kirurgiskt, var bara 9 andra patienter utforskade utan upptäckten av några associerade strukturella lesion. De patienter som varierade i ålder från 2 till 26 år. Följande skador identifierades: stödjeceller eller arachnoidal cystor (3 patienter), stödjeceller eller chorioidal nodules (3 patienter) och subependymoma (2 patienter). Dessa skador var alla belägna i taket av den fjärde Ventrikel intill eller blandat med choroid plexus. Endast cystic organskador identifierades av preoperative imaging. I bara 1 fall verkade den associerade skada, som är en 2-cm potatiscystnematod, bidra till patientens kliniska presentation. Strukturella skador av den fjärde Ventrikel som är associerade med Chiari II missbildningar är vanliga i patienter som läggs fram för dekomprimering. Dessa skador kan vara dysplasias av utvecklingsmässiga ursprung eller vara reaktiva skador relaterade till kronisk komprimering och ischemi. De gör inte nödvändigtvis krävs biopsi eller excision. ( info) |
7/474. Respiratorisk sinus arytmier av hjärnstammen organskador. I denna pilotstudie undersökt vi hypotesen att inneboende och Intrinsikalt hjärnstammen organskador belägna inom regionen pontomedullary påverkar respiratorisk sinus arytmier integritet. Provet som studien bestod av tre patienter med funktionella hjärnstammen avvikelser är associerad med isolerade Chiari jag missbildning, Chiari II missbildning med syringobulbia och akondroplasi med cervicomedullary komprimering. De jämfördes med en kontrollgrupp Matchat på ålder och kön på nio patienter. Varje ämne electrocardiogram spelades in i ett tyst rum och digitaliserad genom en persondator under fem minut perioder. R-R intervaller inom varje minut period konverterades till hjärtfrekvens i 120 på varandra följande halv sekund intervall. Den resulterande heartrate tidsserien var konverteras till dess underliggande frekvens sammansättning av en snabb Fouriertransform och utjämning av hela minuter. Respiratorisk sinus arytmier definierades som föränderlighet i tidsserier över ett frekvensomfång (0.096 till 0.48 Hz) motsvarar ett intervall med respiratoriska från 6 till 30 andetag per minut. Analysen visade en betydande minskning av respiratorisk sinus arytmier (P< .05), defined as the summated area under the curve, with a mean for controls of 35.42 /-28.13 sd and for subjects of 17.20 /-11.50 sd. there was a gradient of abnormality noted, with the mildest deviation in respiratory sinus arrhythmia for the patient with isolated chiari i malformation and maximum deviation seen in the patient with extrinsic cervicomedullary compression. .05),="" defined="" as="" the="" summated="" area="" under="" the="" curve,="" with="" a="" mean="" for="" controls="" of="" 35.42 /-28.13="" sd="" and="" for="" subjects="" of="" 17.20 /-11.50="" sd.="" there="" was="" a="" gradient="" of="" abnormality="" noted,="" with="" the="" mildest="" deviation="" in="" respiratory="" sinus="" arrhythmia="" for="" the="" patient="" with="" isolated="" chiari="" i="" malformation="" and="" maximum="" deviation="" seen="" in="" the="" patient="" with="" extrinsic="" cervicomedullary=""> ( info) |
8/474. LIP biter i en patient med Chiari typ II missbildningar: mål betänkande. Self stympning av läppar och tungan anses vara en vanlig typ av Self-skadevållande beteende (SIB). Behandling av SIB i form av Lip-bita i bananflugan funktionshindrade personer har varit i fokus för flera relaterade rapporter med hjälp av olika muntlig utrustningar förebygga eller hämmar SIB. I detta dokument rapportera vi om SIB i form av Lip-bita på spädbarn med Chiari typ II missbildning som behandlats med en Lip-stötfångaren. Lip-stötfångaren visat vara ett bärkraftigt alternativ vid behandling av transienta och akut episoder av SIB innebär lägre lip och buccal slemhinnan. ( info) |
9/474. Bogen utvidgningen som det röntgentecken tecknet i syringomyelia. Betänkande av två fall och genomgång av litteraturen. Två vuxna patienter hade smärtsamma utvidgningen av bogen och fullständig förstörelse av humerus-leden huvudet. Angiograms i bogen visade mycket kärlrelaterade skador i både patienter. Båda patienter hade syringomyelia, som var svullen axeln den första manifestationen. ( info) |
10/474. Ovanligt sent svar i en patient med en Arnold-Chiari missbildning. Vi studerade en ung man med spastic rätt Hemipares, som supramaximal stimulans av den vänstra posterior tibial nerv produceras tå rörelser på båda fötterna och tillhörande sent svar i flexor hallucis brevis muskeln bilateralt. Dessa resultat visar att det finns centrala anslutningar mellan perifera afferents och kontralateral alpha-motor nervceller i denna patient. det kan hända att sådana anslutningar är normalt finns men att de är för svag i normala ämnen att producera Avskjutning av alpha-motor nervceller med själva. Om så är fallet får förlusten av när inhibition i vår patient har låtit dessa anslutningar att producera rörlighet. ( info) |