1/166. En fallbeskrivning av heparin motstånd på grund av förvärvade antithrombin III brist. Ett fall av heparin motstånd och dess förvaltning under cardiopulmonary bypass rapporteras. En patient med en historia av post-infarct angina och arytmi behandlades med intravenöst heparin infusion under fem dagar före skador revascularisation kirurgi. Han krävs 13 500 IE/kg av heparin att öka sin aktiverade clotting tid till en terapeutiska nivå för säker institutionen i cardiopulmonary bypass. Detta fenomen av heparin motstånd var lagt fram bero på konsumtion av cirkulerande antithrombin III till följd av tidigare heparinisation. Behandling med färskt fryst plasma återställs heparin effektivitet. ( info) |
2/166. Ett fall av äggstockscancer överstimulering syndrom där antithrombin III brist uppstod på grund av dess förlust i ascites. SYFTE: Att lägga fram ett fall av äggstockscancer överstimulering syndrom i vilken antithrombin III verksamhet i plasma har minskats och ascites ökade. DESIGN: Fallbeskrivning. INSTÄLLNING: sjukhus-baserade klinik för reproduktiv medicin. PATIENTEN (S): En 27-årig kvinna som överfördes till våra sjukhus på grund av äggstockscancer överstimulering syndrom. INTERVENTION (S): Inducerad abort. MAIN resultatet åtgärd (S): Antithrombin III verksamhet i plasma och ascites. RESULTAT (S): Antithrombin III verksamhet i ascites var något lägre än i plasma. SLUTSATS (S): Förlusten av antithrombin III till ascites förmodligen orsakade dess brister i detta fall. ( info) |
3/166. Primära antifosfolipidsyndrom syndrom: en orsak till katastrofala shunt blodpropp i nyfödda. Detta är en unik rapport om systematiska-till-Pulmonell arteriell shunt thromboses sekundär till primär antifosfolipidsyndrom syndrom och antithrombin III brister i en hos med cyanotic medfödda hjärtsjukdomar. Detta spädbarn med tricuspid atresia upplevt thromboses av två modifierade Blalock-Taussig shunts väg till en dubbelriktad cavo-pulmonell shunt och potentiella framtida Fontan verksamheten. Kronisk warfarin anticoagulation har förhindrat ytterligare thrombo-embolic händelser. ( info) |
4/166. Familjär overexpression av beta Antitrombin orsakas av en Asn135Thr bytas ut. Vi har undersökt grunden för antithrombin brister i individ asymtomatiska (och familjen) med borderline (ca 70% antigen och aktivitet) Antitrombin. Direkt sekvensering av amplifierade dna visade en mutation i kodon 135, AAC till ACC, förutsäga heterozygous Asn135Thr ersättning. Denna ersättning ändrar förutsedd samförstånd sekvensen för glykosylering, Asn-X-Ser, intill heparin interaktion platsen för Antitrombin. Antitrombin isolerad från plasma av den proband av heparin-Sepharose kromatografi innehöll mängder beta Antitrombin (mycket hög tillhörighet-bråk) ökat betydligt (cirka 20% till 30% av det totala antalet) ovanför de spårningsnivåer som hittades i normaler. Uttryck för restsubstanser 135 variant i både en cell-fria system och COS-7 celler bekräftat ändras glykosylering som uppstår till följd av mutationen. Wild-typ och variant protein var översatt och exporteras från COS-7 celler med uppenbarligen lika effektivitet, i motsats till variant som observerats i plasma drabbade individens minskat. Detta fall representerar en ny orsaken till antithrombin brister, avlägsnande av glykosylering concensus sekvens, och belyser beta Antitrombin reglera koagulering potentiellt viktig roll. ( info) |
5/166. plasma antithrombin III brister i ischemisk stroke hos ungarna. En brist i plasma antitrombin iii har identifierats som en potentiell riskfaktor för blodpropp. I en förstudie av 56 patienter är mindre än 40 år som presenteras med ischemisk stroke av okänd etiologi, upptäckte vi endast ett fall av plasma antithrombin III brist. Antithrombin III verksamhet uppskattades en prövning, chromogenic. Antithrombin III brist, men sällsynta, bör därför anses samtidigt utvärdera unga patienter med stroke av okänd etiologi. ( info) |
6/166. Preoperativ coagulopathy förvaltningen av en hos med komplexa medfödda hjärtsjukdomar: en fallstudie. Allvarliga koagulering brister utvecklas ofta i nyfödda genomgår hjärtkirurgi, både till följd av kirurgiskt ingrepp och som redan befintliga brister i de hemostatic mekanismerna. Följande mål rapport beskrivs en nyfödd patient med komplexa medfödda hjärtsjukdomar och luftvägarna misslyckande vars preoperativ coagulopathy var aggressivt lyckats innan kirurgisk korrigering. En 5-dagsgamla, 2,5 kg barn visas med avbrutna aortic arch, Ventrikulärt septal defekt, density septal defekt och patent ductus arteriosus. Vid införsel var han i luftvägarna gripande lider av djupgående acidemia. Barnet var dessutom hypothermic (30.1 grader C), septic (streptococcus viridans) och coagulopathic (spridas intravaskulära koagulering-DIC). Patienten var omedelbart intubated och inledande koagulering bedömning visade följande: prothrombin tid (PT) 48,9 s (internationella normaliserat förhållande (inr) 15,7), aktiverad partiell thromboplastin tid (aPTT) > 106 s, Trombocyt greve 30 000 mm(3), fibrinogen 15 mg dL(-1) och antithrombin III (AT-III) 10%. Innan det gick att utföra hjärtkirurgi, åtgärdades patientens DIC med förvaltning av kryoprecipitat (15 ml), färskt fryst plasma (300 ml) och trombocyter (195 ml). Trots befunnit den stora transfusionen av färskt fryst plasma, AT-III-verksamhet, mätt i procent, deprimerad vid 33. Första thromboelastographic (TEG) bestämning visade ett index över 2.02 och följande 100 IU administration av en AT-III koncentrat, sjönk till-2.32. Sekventiell TEG profiler genomfördes under flera dagar, med de resultat som används för att styra både transfusion och medicinsk terapi. Medfödd hjärtat defekt korrigering utfördes därefter med tillfredsställande resultat, men patienten utvecklat en svamp infektion och upphörde att gälla den sextonde dagen efter operationen. Förevarande fall beskrivs metoder för koagulering förvaltning för en nyfödda med både allvarliga hemostatic defekt och medfödda hjärtsjukdomar. ( info) |
7/166. Pulmonell kranskärlens blodpropp i en hos med homozygous brist på antithrombin III: framgångsrikt resultat efter pulmonell thrombectomy och infusioner av antithrombin III koncentrat. Vi rapporterar en nyfödd hane som presenterade med allvarliga centrala cyanos den tredje dagen av liv. Partiell thrombotic hindrande av sekundärt till antitrombin iii (homozygous defekt hos heparin bindande webbplats) brist pulmonell bålen diagnostiserades därefter. Kirurgiska thrombectomy och infusioner av antitrombin iii koncentrat, ledde till ett framgångsrikt resultat. Vi postulatet att intrauterin tromboembolism inträffat för att ge denna ovanliga presentation. ( info) |
8/166. Snabb genetisk diagnostik i neonatal pulmonal arteriell tromboembolism orsakas av homozygous antithrombin Budapest 3. Vi rapporterar om spontana vänstra pulmonal arteriell blodpropp i en 3-dagsgamla manliga hos. Presentation av heparin motstånd och blodpropp upp möjligheten av en typ II heparin bindande webbplats antithrombin brist. En kontinuerlig infusion av antithrombin koncentrat användes framgångsrikt, efter misslyckandet med plasma, för att korrigera heparin motstånd. Snabb genetisk analys tillåtna sekvensering av den antithrombin genen inom 5 arbetsdagar. Detta visade spädbarn ska homozygous för att ersätta c t vid nukleotid 2759. Denna grundläggande förändring medför mutation av den inhemska leucin vid kodon 99 till en fenylalanin. Den antithrombin varianten har tidigare rapporterat (Antitrombin Budapest 3) och leder till minskad bindning av heparin för Antitrombin. Ett sådant tillvägagångssätt för molekylär diagnostik är möjligt och motiverat i sådana fall av neonatal blodpropp på grund av de diagnostiska svårigheter. ( info) |
9/166. Akut kranskärlens blodpropp med antithrombin III brister i nefrotiskt syndrom: betänkande av ett fall. nefrotiskt syndrom orsakar ofta venous thromboembolic komplikationer. Stenter tromboembolism sällan har rapporterats och observeras huvudsakligen hos barn. Endast sex fall av nedre änden kranskärlens tromboembolism hos vuxna har rapporterats i litteraturen. Resultatet i dessa fall var otillfredsställande på grund av de höga andelen lem förlust och återkommande blodpropp. Vi rapporterar framgångsrik behandling av en 39-årig man som lidit av höger nedre änden kranskärlens blodpropp är associerad med minskade nivåer av serum antitrombin iii. Han antogs till våra sjukhus med svår smärta i sin högra fot. Ingen puls var påtaglig dennes rätt dorsalis pedis eller bakre tibial artärer. Hans högra fot var kall och fläckiga, med en reducerad sensation och motorisk aktivitet. Laboratoriet data visade en serum totalprotein koncentration av 3.9 g/dl och en albumin koncentration på 1,5 g/dl. Koagulering profilen uppvisade en fibrinogen 879 mg/dl antitrombin iii värde och 9,5%. Höger nedre änden arteriography visade en komplett ocklusion av rätt djup femorala gatan och Poplietallymfknutor gatan och en fyllning defekt i gemensamma femoral gatan. En akut thrombectomy utfördes under generell anestesi. Patienten behandlas framgångsrikt och kirurgisk behandling följdes av anticoagulant terapi med 1 000 enheter av antithrombin III. En renal biopsi avslöjade histologic bevis på minimal förändring av glomerulonefrit. Han släpptes ut 3 månader senare, och inga återkommande tromboembolism observerats ännu. ( info) |
10/166. Antithrombin III bristen hos en patient med typiska osteonecrosis. Författarna undersökt en 35-årig man som hade typiska osteonecrosis på höger och vänster femorala huvuden, vänster humerus-leden head och rätt scaphoid. Patienten tidigare haft en diagnos av typ I medfödda antithrombin III brister men hade inga andra riskfaktorer för osteonecrosis. Denna patient trodde att på grund av den ökade blod coagulability följer antithrombin III bristen har systematiska thromboembolism. Thrombophilia (ökar sannolikheten för blodpropp) och hypofibrinolysis (nedsatt förmåga till lyse thrombi) har varit inblandade som orsakande faktorer för osteonecrosis. Detta fall visar ett möjligt samband mellan thrombophilic antithrombin III brist och typiska osteonecrosis. ( info) |