1/37. Behandling av protein-att förlora gastropathy med atropin. Protein förlust från mag mukosa med hypertrophic mag veck och hypoalbuminemia har associerats med låg, normal och förhöjda mag syra utdata. Ett fall av protein-att förlora gastropathy med något förhöjda mag syra produktion beskrivs. Associerade resultaten var hypertrophic mag veck, hypoalbuminemia, Hyperlipidemi, lymfadenopati, ödem, ascites och ventrombos. Oral tillförsel av atropin resulterade i ett upphörande av mag protein förlust och korrigering av hypoalbuminemia. ( info) |
2/37. Bisalbuminuria i en vuxen med bisalbuminemia och nefrotiskt syndrom. Bisalbuminemia (eller alloalbuminemia) är en relativt sällsynta ärftliga eller förvärvade tillstånd som kännetecknas av förekomsten av två distinkta albumin band, eller ryggmärgsvätska singel ökat albumin band, efter agaros gelelektrofores av serum. Bisalbumins orsakas av - eller kedjan-punktmutationer som uppstår med en befolkning frekvens av 1:10,000 till volymförhållandet. Även om inga kliniska biverkningar har tillskrivits bisalbumins, förändrat vissa albumin varianter affinitet för steroidhormoner, tyroxin eller droger. Vi rapporterar om bisalbuminuria i en 25-årig man med bisalbuminemia och nefrotiskt syndrom. ( info) |
3/37. Mål rapport: intestinala avslut av kalcium och protein i Waldenstroms Makroglobulinemi. En 63-årig man med Waldenstroms Makroglobulinemi hade allvarliga Steatorré, märkt protein-att förlora enteropathy och överdriven endogen fekal kalcium avslut. Malabsorption och protein förlusten resulterade i viktminskning och hypoalbuminemia. Slående Enterogen kalcium förlusten var däremot helt kompenseras genom en ökning av kalcium absorption vilket resulterade i en positiv kalcium balans. ( info) |
4/37. urin fria lätta kedjor i SLE: klonurvalet markörer av B-cellers verksamhet och potentiella länk till in vivo utsöndras Ig. Som markör för in vivo B-cellers verksamhet, var urin nivåer av fritt lätta kedjan (FLC) mäts två gånger i veckan med radioimmunoassay (RIA) och korrelerade med sjukdomen verksamhet över med 5-10 månader i sju patienter med systemisk lupus erythematosus (SLE). RIA-mätt urin albumin användes dessutom att spåra glomerular skada och á1-microglobulin (á1-M) nivåer, 28 till 32 kDa protein, som kontroll mätningar på utsöndring av proteiner som låg molekylär vikt. Som kontroller erhölls urin FLC nivåer från friska normaler och i ämnen med akut Faryngit, skära-cell anemi, och akut sepsis eller lunginflammation. Kontrollen visade att med akut sepsis/lunginflammation hade märkt ökningar i urin FLC, medan Faryngit och skäran-cell kontroller hade normala FLC nivåer. I SLE uppvisade aktiva patienter som tar emot det intravenösa cyklofosfamid och hög DOS steroider mycket ökad urin FLC som fluktuerade kraftigt under terapi och föll till normala nivåer med sjukdomen eftergift. Under aktiv SLE, var urin albumin ofta ökade, medan á1-M nivåer förblev i normala arbetsområde. I motsats till den ökade FLC aktiv sjukdom hade inaktiva patienter på låga stråldoser underhåll terapi främst normala FLC nivåer under hela insamlingsperioden. Dessa resultat stöder vår hypotes att längsgående nivåer av urin FLC kan användas för att spåra sjukdomen-relaterade B-cellers verksamhet i SLE. Dessutom föreslår vi att urinen FLC av aktiva SLE skulle dela LC idiotype med den klonurvalet associerade in vivo secreted Ig, och därmed möjliggöra identifikation av dessa antikroppar som är anpassat för den skyldige immunogen(s) ansvarar för patogenesen vid SLE. ( info) |
5/37. Microalbuminuria efter Anafylaktiskreaktion med allmän anestesi. Microalbuminuria känns allt mer som en markör av patologier som orsakar akut systemisk kapillär läckan. Vi rapporterar om en anaphylactic reaktion på allmän anestesi innebär hjärtstillestånd. I detta fall föreslår den skattade utsöndringen av albumin efter återupplivning den allvarliga Anafylaktiskreaktion är en annan förutsättning för vilka microalbuminuria är en känslig bildskärm. ( info) |
6/37. erytropoietin beroende anemi: en möjlig komplikation av diabetiker neurotoxiskt. Vi rapportera fallet med en 52-årig kvinna med långsiktiga typ 1 diabetes mellitus, komplicerat med proliferative retinopati, autonoma neurotoxiskt och microalbuminuria och måttlig njursvikt. En normochromic, Normocytär är Generativ anemi hade diagnostiserats för tre år. Kliniska och biologiska undersökningar för etiologi anemi förblivit normal eller negativt. Anemi var associerad med en koncentration av erytropoietin (EPO) i normala intervall, men låg orimligt när det gäller anemi. Behandling med Rekombinant EPO inducerad en snabb ökning hemoglobin nivå och förbättra patientens livskvalitet. Rollen för diabetiker neurotoxiskt i tillkomsten av anemi, tillsammans med en blygsam njurlymfknutor nedskrivningar diskuteras. ( info) |
7/37. Kongenital hypotyreos i ett barn med misstänkta familjär dysalbuminemic hyperthyroxinemia orsakas av en mutation (R218H) i den mänskliga albumin genen. Vi hittade familjär dysalbuminemic hyperthyroxinemia (FDH) i 5 månader gammal pojke med kongenital hypotyreos (CH) som hade en Tyreotropinfrisättande (TSH) i blodet av 479 mU/L men normalt totala serum tyroxin (T4) och högre än normal totala trijodtyronin (T3) nivåer. Sköldkörtelhormon substitution började vid 5 veckors ålder då T4 och T3 koncentrationer var lägre än normalt. Fram till 5 månaders ålder var behandling med levotyroxin försätter på hög serum TSH nivåer trots ovan-normal T4 nivåer. FDH bekräftades genom isoelektrisk fokusering och provning av andra familjemedlemmar. dna-analys av patienten visade R218H, en mutation i serum albumin genen är associerade med FDH, som var också närvarande i patientens euthyroid far och bror. Thyroid skanningar, serum thyroglobulin mätningar och den fritt T4 mätningar i balans dialys eller 2-steg immunoassay metoder kan identifiera sköldkörtelhormon-bindande protein defekter och förenkla diagnos och behandling av spädbarn med djurmodeller ( info) |
8/37. Akut presentation av oupptäckt slutet-stadium njurlymfknutor sjukdom i unga aktiva tull manliga soldat. Kronisk njurinsufficiens är ett villkor som innebär en försämring av njurlymfknutor funktion över månader och år. Detta skiljer sig från akut njursvikt, som är en plötslig nedgång i njurlymfknutor funktion som inträffar under en period av timmar till dagar. patienter med kronisk njurinsufficiens är ofta kliniskt asymtomatiska tills närmar sig slutet-stadium njurlymfknutor sjukdom, då deras tecknen och symptomen återspeglar subtila förändringar i metabola och volymkontroll. Däremot ge akut njursvikt patienter ofta uppenbara symtom orsakade av plötsliga metaboliska avvikelser och volym överbelastning. Vi beskriver en patient som är klinisk presentation föreslås akut njursvikt men orsakades av slut-stadium njurlymfknutor sjukdomen från en kronisk njurlymfknutor process. ( info) |
9/37. Kan glomerular mRNAs i människors typ 1-diabetes användas för att förutsäga övergången från normoalbuminuria till microalbuminuria? BAKGRUND: mRNAs patogenetiska betydelse i utvecklingen av diabetiker Nefropati mättes i ämnen med typ 1-diabetes att avgöra om dessa kan användas för att förutsäga utvecklingen från normoalbuminuria till microalbuminuria. Vi föreslog att konvertering från normoalbuminuria till microalbuminuria skulle vara mest troligt i ämnen vars bindväv growth factor (CTGF) och kollagen mRNAs låg över 95% konfidensintervall (CI) för levande njurlymfknutor givare och inom 95% CI för ämnen med onormala albuminuri. metoder: Glomerular CTGF, kollagen alpha2(IV) och kontroll glyceraldehyde-3-fosfatdehydrogenas (GAPDH) mRNAs mättes i microdissected glomeruli från levande njurlymfknutor givare (n = 10), och ämnen med normoalbuminuria (n = 12), microalbuminuria (n = 5), och öppen proteinuria (n = 6). RESULTS: Efter 44 /-2 månader uppföljning, ett ämne konverteras från normoalbuminuria till microalbuminuria. Även om informationen är begränsad, utvecklingen från normoalbuminuria till microalbuminuria uppstod i bara normoalbuminuric föremål vars mRNA nivåer låg över den levande njurlymfknutor givarnas 95% CI för CTGF och kollagen alpha2(IV) och inom 95% CI av ämnen med onormala albuminuri. Inga kliniska eller histopatologisk undersökning skiljer sig progressor från nonprogressors vid tidpunkten för biopsi. SLUTSATS: Detta mål betänkande ger bevis-av-principen att en panel av glomerular mRNA markörer valt på grund av deras patogenetiska relevans kan vara användbar Råfrukt albuminuri och histologi förutsäga kliniska stabilitet eller kliniska förlopp i diabetiker Nefropati. ( info) |
10/37. Atypiska presentation av churg-strauss syndrom: en annan "forme fruste" av sjukdomen? Vaskuliter är en clinicopathologic process kännetecknas av inflammation och skada på blodkärl. En bred och heterogen grupp av syndrom kan bli följden av denna process, eftersom varje typ, storlek och placering av blodkärl kan engageras. Orsaken till dessa villkor är oklart, men en autoimmun inflammatorisk process, kännetecknas av deltagande av både neutrophils och endotel celler, verkar spela en viktig roll. 1951 Beskrivs Churg och Strauss en kliniska syndrom svår astma, hypereosinophilia med eosinofil infiltrates, Eosinofil vaskuliter och granulomata i olika organ. astma kan föregå denna vaskuliter genom många år. Vi rapporterar om anti-neutrophil cytoplasmiska antikropp-positiva, pauci-immun, crescentic, necrotizing glomerulonefrit med kringutrustning och mellan enskilda muskler eosinofili men utan astma. Detta är mycket ovanligt i churg-strauss syndrom. ( info) |