21/52. Syndrome de diarrhée-hypokalemia-achlorhydria et carcinome aqueux de l'oesophage. Le syndrome aqueux de diarrhée-hypokalemia-achlorhydria lié à la sécrétion ectopique du peptide intestinal vasoactif seulement a été d'une manière concluante documenté avec des tumeurs provenant du pancréas ou de la chaîne sympathique. Nous rapportons ici le cas d'une femme de 50 ans qui a développé ce syndrome pendant 3 sem. après un cours apparent efficace de la radiothérapie pour une obstruction, carcinome de mélangé-cellule de l'oesophage. Des concentrations élevées du peptide intestinal vasoactif ont été trouvées dans le plasma (100-200 pmol/L ; normale moins de 20 pmol/L) et dans les nodules métastatiques de peau (750 pmol/g) qui plus tard a développées et qui a contenu un des deux types de cellules de la tumeur originale. Les volumes de selles ont atteint un plateau de 15-20 L/day, et les conditions de potassium étaient plus grandes que le mmol 1000/jour. Les symptômes ont échoué pour répondre aux régimes l'uns des précédemment décrits comme efficaces dans ce syndrome. Après 14 sem. de pertes fécales massives de fluide et d'électrolyte, symptômes résolus nettement avec la première dose du fluorouracil 5. La concentration intestinale vasoactive en peptide de plasma est revenue à la normale, où elle est demeurée en dépit de l'évidence suivante de la diffusion remplacée de tumeur. Ce cas illustre l'imprévisibilité de la réponse de ce syndrome au traitement médical, et suggère que la sécrétion intestinale vasoactive de peptide puisse se produire dans un éventail de tumeurs qu'a été jusqu'ici décrit. ( info) |
22/52. La tumeur asymptomatique de cellules d'îlot pancréatique : une présentation originale. Des tumeurs de cellules d'îlot pancréatique qui sécrètent un ou plusieurs hormones de polypeptide ont été suspectées et ont diagnostiqué secondaire à leurs manifestations systémiques. Ce rapport de cas détaille le diagnostic et le traitement d'un homme de 62 ans avec une grande tumeur de cellules d'îlot pancréatique sans symptômes dans qui la masse a été trouvée comme un résultat direct de trauma émoussé à l'abdomen. La tumeur a contenu des concentrations élevées du polypeptide intestinal vasoactif (VIP) et du somatostatin. Une discussion des tumeurs VIP-contenantes est incluse. ( info) |
23/52. Associé carcinoïde gastrique à l'achlorhydria, au hypergastrinemia, et à l'Addison' ; la maladie de s. Nous avons décrit une femme de 40 ans dont insuffisance, achlorhydria, et le hypergastrinemia adrénaux classiques a été compliqué par le développement d'un carcinoïde gastrique. Il y a maintenant d'évidence que les patients présentant les niveaux élevés de gastrin de sérum sont au risque accru pour cette tumeur rare. ( info) |
24/52. Adénocarcinome multifocal de l'estomac dans un enfant avec l'immunodéficit de variable commune. Le cours clinique d'un enfant qui a développé un adénocarcinome de l'estomac à 11 ans est décrit. À 6 ans, l'enfant a été évalué pour la douleur, la perte de poids, et le vomissement abdominaux. Elle s'est avérée pour avoir la gastrite, l'achlorhydria, et le panhypogammaglobulinemia hémorragiques et atrophiques. La gastrite s'est améliorée avec la thérapie de corticostéroïde, mais a rechuté chaque fois que le dosage stéroïde a été effilé. Le cours clinique a été marqué par échec grave de croissance, infections récurrentes, et douleur abdominale intermittente. Les études radiographiques faites quand le patient était de 11 ans ont démontré une grande masse fungating sur la peu de courbure de l'estomac. L'endoscopie et les biopsies faites 1 an avant n'avaient indiqué aucun signe de malignité. Un gastrectomy radical a été exécuté. Les études microscopiques ont indiqué l'adénocarcinome multifocal de l'estomac sans l'évidence de l'invasion du submucosa ou des ganglions lymphatiques locaux. Le patient est mort de la septicémie et de la pneumonie de candida 6 mois après le gastrectomy. Il n'y avait aucune évidence de la répétition de la tumeur sur l'autopsie. Le rapport entre l'immunodéficit de variable commune et la maladie gastro-intestinale est décrit. ( info) |
25/52. L'infection Iatrogenic de pylores de campylobactérie est une cause d'achlorhydria épidémique. À un certain nombre d'occasions, là ont été des descriptions d'achlorhydria épidémique dans les sujets subissant des études sécrétrices gastriques répétées, typiquement en tant qu'élément des protocoles de recherches. Nous avons observé un cas chez un homme en bonne santé de 37 ans subissant des analyses gastriques hebdomadaires, avec l'endoscopie et la biopsie gastrique, en tant qu'élément d'un protocole de recherches étudiant l'adaptation gastrique à aspirin. Au milieu de la 2ème sem. de l'administration d'aspirin, il a développé la nausée grave et le malaise épigastrique. L'administration d'Aspirin a été discontinuée, mais, selon le protocole, des analyses, les endoscopies, et les biopsies gastriques ont été continuées. Comparé à la semaine précédant la maladie aiguë, les analyses biochimiques ont montré une augmentation passagère de 7.4 fois en acide gastrique basique, l'augmentation de 3.6 fois de la sécrétion de pepsine, l'augmentation de 8.8 fois de la perte d'adn, l'augmentation de 5.6 fois de la sécrétion de mucus, et l'augmentation de 12 fois du saignement gastrique. La sécrétion acide basique était zéro, et la sécrétion de pepsine était un tiers de commande pendant la 2ème sem. de l'infection. L'endoscopie à l'heure des symptômes a montré des érosions dans le corps et l'antrum gastriques, aussi bien que de nombreuses hémorragies muqueuses et un ulcère aigu dans l'antrum. L'endoscopie 7 jours plus tard a indiqué que le mucosa gastrique presque totalement avait récupéré, avec seulement une érosion peu profonde vue à l'emplacement de l'ulcère précédent. Les biopsies gastriques étaient normales avant et pendant les 2 premières sem. d'ingestion d'aspirin. Les biopsies gastriques prises à l'heure de la maladie aiguë (liée à la sécrétion acide basique accrue) ont montré l'inflammation aiguë marquée de l'antrum avec beaucoup de bacilles de pylores de campylobactérie. À ce moment-là, ni l'inflammation aiguë ni les pylores de C. n'ont été trouvés dans les biopsies du corps de l'estomac. Les biopsies ont obtenu 1 sem. plus tard (l'acide basique nul) d'inflammation aiguë montrée du corps gastrique et d'antrum. Une semaine plus tard, les biopsies du corps gastrique ont montré l'inflammation aiguë focale douce, l'inflammation chronique de moderate, et une follicule lymphoïde occasionnelle ; l'antrum gastrique a montré l'inflammation chronique. Les biopsies d'Antral ont obtenu 2 années plus tard ont montré la gastrite chronique persistante avec les follicules lymphoïdes en avant et ont dispersé des centres des cellules inflammatoires aiguës ; Les bacilles de pylores de C. étaient encore présents, mais étaient moins évidents. Nous croyons que le syndrome de la gastrite (épidémique) aiguë est souvent infection iatrogenic de pylores de C. Notre cas prouve que la sécrétion basique accrue d'acide et de pepsine se produisent avant début de hypochlorhydria acide basique dans la phase aiguë de l'infection de pylores de C. ( info) |
26/52. L'essai faussement positif de provocation de secretin-KABI s'est associé à l'achlorhydria. Deux patients avec la douleur abdominale chronique et le hypergastrinemia de jeûne ont eu des augmentations du gastrin de sérum de 440 et 300 pg/ml après injection de 2 U/kg Secretin-KABI. Tous les deux se sont plus tard avérés avoir l'achlorhydria pentagastrine-rapide. L'instillation intragastrique de 0.1 HCL de N a supprimé la concentration de gastrin de sérum par plus considérablement que 60%. Dans tous les deux, le pancréas était normal par balayage d'échographie ou de tomographie calculée (CT) et à la laparotomie dans une. Tous les deux sont actuellement des 12 et 18 mois asymptomatiques plus tard. Nous concluons que l'achlorhydria peut être associé après injection de Secretin-KABI avec une élévation faussement positive de concentration de jeûne en gastrin de sérum de plus considérablement que 200 pg/ml et que l'analyse gastrique pour le hypochlorhydria devrait être exécutée avant l'essai de provocation de secretin. ( info) |
27/52. Essai intraveineux positif de secretin dans les patients avec le hypergastrinemia achlorhydria-connexe. L'essai intraveineux de secretin est employé couramment pour distinguer le gastrinoma (syndrome de zollinger-ellison) d'autres causes de hypergastrinemia de jeûne. Nous rapportons 2 patients présentant le hypergastrinemia de jeûne et une élévation de plus considérablement que 200 pg/ml dans la concentration de gastrin de sérum après l'injection intraveineuse du poids du corps de 2 CU/kg du secretin normal pur. Les deux patients ont eu l'achlorhydria pentagastrine-rapide. Ainsi, l'essai intraveineux de secretin peut être positif dans les patients avec le hypergastrinemia achlorhydria-connexe. La sécrétion acide gastrique devrait être mesurée dans les patients hypergastrinemic avant l'embarquement sur un essai de secretin. ( info) |
28/52. Une caisse de phéochromocytome malin récurrent compliqué par diarrhée aqueuse, hypokalemia, syndrome d'achlorhydria. Un patient est rapporté que qui avait subi la bonne adrénalectomie pour le phéochromocytome et 15 années plus tard a développé une répétition dans le même emplacement compliqué par la diarrhée aqueuse, hypokalemia, syndrome d'achlorhydria. Cette tumeur a été histologiquement définie comme phéochromocytome-ganglioneuroblastoma malin composé (type différencié bon). Des concentrations intestinales vasoactives en polypeptide et en catécholamine ont été élevées dans le plasma et la tumeur. Le contenu de somatostatin de tumeur était également élevé. La tumeur a été immunohistochemically déterminée pour contenir le polypeptide intestinal vasoactif et le somatostatin. ( info) |
29/52. Le syndrome aqueux chronique doux de diarrhée-hypokalemia s'est associé au hyperplasia de cellules d'îlot pancréatique. Niveaux élevés de plasma et de tissu de polypeptide inhibiteur gastrique et de bonne gestion avec de l'acide nicotinique. Une femme de 46 ans est décrite qui a eu demi d'histoire de l'année 13 de diarrhée aqueuse liée au hypokalemia et au hypochlorhydria. La diarrhée était sécrétrice comme mesurée par perfusion triple de tube de lumen et a été associée à une plus grande concentration du polypeptide inhibiteur gastrique immunoreactive de jeûne de plasma (GIP) de 750 pg/ml qui a été stimulé à 4.000 pg/ml après un repas standard. La diarrhée a diminué après pancreatectomy partiel. Le hyperplasia diffus de cellules d'îlot pancréatique était présent et, bien que la GIP ait été unmeasureable dans le pancréas des sujets normaux, c'était au moins poids humide de 83 ng/g dans ce patient. Postopératoirement, le patient' ; la diarrhée de s a répondu nettement à l'administration par voie orale de l'acide nicotinique. ( info) |
30/52. Vipoma du pancréas : observations sur le diarhrhea et les perturbations circulatoires. Un patient avec un vipoma du pancréas et des niveaux de sang constamment élevés du polypeptide intestinal vasoactif (VIP) a eu la diarrhée aqueuse, le hypokalemia, et l'achlorhydria (syndrome de WDHA). Dans l'état non traité, la diarrhée n'était jamais prodigue. Les volumes fécaux se sont étendus de 0.16 à 1.24 L/day. Les tentatives de corriger la déshydratation par le chargement de fluide et d'électrolyte ont eu comme conséquence une augmentation massive de la perte fécale de l'eau et d'électrolyte. La prednisone a traité la diarrhée et a été associée à une diminution des niveaux du plasma VIP. Le patient a eu une perturbation circulatoire marquée avec l'hypotension artérielle systémique et la vasodilation cutanée qui ont causé une température corporelle inférieure à la normale. Le déplacement de la tumeur a mené à un changement spectaculaire dans le patient' ; circulation de s. La vasodilation généralisée avec l'hypotension veineuse et artérielle systémique a donné loin à la vasoconstriction avec l'hypertension veineuse et artérielle grave. La pression veineuse centrale a monté de -4.4 à 4.0 cm H2O et la pression artérielle a monté de 80/55 à 195/110 millimètre hectogramme. Ces changements pourraient expliquer l'arrêt du coeur inattendu et parfois mortel qui a compliqué le déplacement de ces tumeurs de quelques patients. ( info) |