11/52. Achlorhydria, hyperplasia pariétal de cellules, et carcinoids gastriques multiples : un nouveau désordre. Nous décrivons une femme de 54 ans qui a eu les tumeurs carcinoïde gastriques multiples surgir dans l'arrangement du hypergastrinemia marqué lié à un manque de production acide par les cellules pariétales hypertrophiques. Le niveau de gastrin de sérum était 1.400 pg/mL, et la recherche n'a indiqué aucune évidence pour non plus des causes identifiées pour les carcinoids hypergastrinemia-associés, la gastrite autoimmune, et le syndrome de Zollinger-Ellision. Le gastrectomy partiel a été exécuté. L'examen pathologique a montré les tumeurs carcinoïde intramucosal et invahissantes multiples du corps et du fond à un arrière-plan de hyperplasia marqué de cellules d'ECL. Il n'y avait aucune ulcération gastrique ou duodénale. Un ganglion lymphatique perigastric était metastatically impliqué. Le mucosa oxyntic a montré le hyperplasia et l'hypertrophie marqués des cellules pariétales. Certaines de ces cellules étaient de saillies vacuolated et et beaucoup montrées de cytoplasme apical dans les glandes oxyntic dilatées remplies de matériel éosinophile inspissated. Les résultats semblables se sont produits dans le 1 autre patient, indiquant fortement que les changements clinicopathologic des 2 cas ne sont pas aléatoires mais, au contraire, représentent un désordre très rare des carcinoids gastriques liés à une anomalie acide intrinsèque de sécrétion des cellules pariétales. ( info) |
12/52. Rhabdomyolysis de Hypokalemic dû au syndrome de WDHA provoqué par le phéochromocytome composé VIP-producteur : un cas dans le type 1 de neurofibromatose. Une femme de 47 ans avec le type 1 de neurofibromatose a souffert de la faiblesse de muscle générale et de la diarrhée aqueuse. Les résultats de laboratoire ont montré les enzymes musculaires élevées, le hypokalemia grave et la production excessive des catécholamines et du polypeptide intestinal vasoactif (VIP). Un balayage de tomographie calculée a montré à des 10 la masse adrénale laissée par cm, dans laquelle [(131) I] - scintigraphie de metaiodobenzylguanidine a montré la prise élevée. Après qu'elle ait subi le déplacement chirurgical de la tumeur, tous les symptômes et signes se sont abaissés. Une étude histologique a indiqué que le phéochromocytome et le ganglioneuroma composés de masse, respectivement produisant des catécholamines et le VIP. Dans la souillure immunohistochemical du neurofibromin, les cellules de phéochromocytome et de ganglion ont montré la souillure positive, tandis que la souillure était négative pour des paquets de nerf et des cellules de schwann. Nous avons conclu que le patient a eu le rhabdomyolysis hypokalemic dû au syndrome de diarrhée aqueuse, de hypokalemia et d'achlorhydria (WDHA), qui a été induit par un phéochromocytome composé VIP-producteur. Le phéochromocytome composé est une tumeur neuroendocrine qui se compose de phéochromocytome et de ganglioneuroma, toutes les deux dérivées de la crête neurale. L'insuffisance du neurofibromin en cellules de schwann pourrait avoir joué un rôle important dans le développement et la croissance du phéochromocytome composé dans ce patient. ( info) |
13/52. Le développement de l'achlorhydria soutenu dans un patient présentant le syndrome de zollinger-ellison a traité avec l'omeprazole. La remise spontanée de l'hypersécrétion acide gastrique dans le syndrome de zollinger-ellison se produit rarement. Cette étude montre le développement de l'atrophie muqueuse sécrétrice gastrique ayant pour résultat l'achlorhydria et de la perte de sécrétion de pepsine dans un femme de 63 ans avec le syndrome de zollinger-ellison. La sécrétion réduite a commencé peu après avoir commencé le traitement par l'omeprazole, et l'achlorhydria est devenu des 6 mois complets plus tard. Le patient reste bien avec des résultats normaux d'endoscopie et est des 4 années achlorhydriques après le début du traitement et de 34 mois après arrêt de l'omeprazole. Elle n'a pas été colonisée avec des pylores de Helicobacter jusqu'à 36 mois après avoir développé l'achlorhydria. Le gastrin de sérum a grimpé de 1000 jusqu'à entre 5000 et 12.500 ng/L (pg/mL), n'était pas supprimable par l'acidification gastrique, et n'a pas été associé au hyperplasia de G-cellule. Elle a également un essai normal de schilling et des immunoglobulines normales, et manque des anticorps aux cellules pariétales ou au H , atpase de K ( ) -. Le hyperplasia modéré de cellules d'enterochromaffinlike est évident pour la première fois sur le dernier échantillon de biopsie. ( info) |
14/52. Caractéristiques radiologiques et pathologiques du syndrome de WDHA. Un cas d'une non-bêta tumeur de cellules d'îlot du pancréas qui a produit le syndrome de WDHA (diarrhée aqueuse, hypokalemia, et achlorhydria) est présenté. Une région agrandie de corps-queue du pancréas est démontrée sur des vues transaxiales ; des boucles remplies de fluide multiples de petites et grandes entrailles sont également notées. L'angiographie de la tumeur est semblable à d'autres non-bêtas lésions de cellules d'îlot se composant d'une grande masse hypervascular avec des navires de alimentation hypertrophiés et une tache capillaire persistante et dense. La démonstration des niveaux élevés du polypeptide intestinal vasoactif dans la tumeur et le plasma et de la description d'ultrastructure des granules endocriniens peut aider à expliquer la pathophysiologie dans ce cas-ci. ( info) |
15/52. Obstipation récurrent comme complication de pancreatectomy partiel pour le non-bêta adénome de cellules du pancréas. Verner et Morrison, en 1958, ont rapporté non-insuline-sécréter les tumeurs du pancréas qui ont été associées à un syndrome de diarrhée, d'achlorhydria et de hypokalemia réfractaires. La résection chirurgicale de telles tumeurs a comme conséquence l'hypersécrétion de rebond et le cessation acides de la diarrhée aqueuse. Les auteurs rapportent le cas d'un homme de 84 ans qui a eu trois des quatre critères principaux pour le diagnostic du syndrome de Verner Morrison. Hypokalemia était absent, mais c'était probablement dû aux grandes doses de chlorure de potassium qu'il rentrait la conjonction avec la diurétique. Après la résection de l'obstipation grave de tumeur avec les entrailles résultantes l'obstruction s'est développée en plus de l'hypersécrétion de rebond et du soulagement de la diarrhée aqueuse. Le traitement, se composant des laxatifs en bloc dans des montants appropriés, a allégé l'obstipation. ( info) |
16/52. Les tumeurs carcinoïde gastriques multiples se sont associées à la gastrite atrophique. Une caisse de tumeurs carcinoïde gastriques multiples est décrite dans un vieil homme avec la gastrite et le hypergastrinaemia atrophiques. Ce cas fournit davantage d'évidence d'une association entre les états hypochlorrhydric et quelques tumeurs endocriniennes gastriques. ( info) |
17/52. Ulcères gastriques bénins et anémie pernicieuse. La formation d'un ulcère gastrique bénin dans un milieu achlorhydrique est un phénomène rare. Depuis 1971, seulement 12 cas ont été rapportés. Des caisses tôt ont été traitées chirurgicalement par crainte du cancer gastrique, mais depuis lors de tels ulcères ont été avec succès traités médicalement. Les auteurs décrivent le cas d'un patient qui n'a eu aucun facteur ulcérogène concomitant et dont l'ulcère s'est produit dans le cardia gastrique à la jonction esophagogastric. Nous croyons que c'est le premier rapport de cas d'un patient présentant l'anémie pernicieuse remplissant ces conditions. ( info) |
18/52. Ulcère duodénal de Postbulbar dans un patient présentant l'achlorhydria pentagastrine-rapide. Ce rapport décrit les dispositifs clinicopathologic d'un homme de 55 ans avéré pour avoir un saignement, un ulcère duodénal postbulbar et un hypergastrinemia de jeûne. L'analyse gastrique a indiqué l'achlorhydria pentagastrine-rapide. La guérison de l'ulcère a été documentée 8 sem. après la vagotomie, antrectomy, gastrojejunostomy, et un cours de thérapie de sucralfate. L'étiologie de l'ulcère postbulbar était incertaine. C'est le premier cas documenté d'un ulcère duodénal avec l'achlorhydria pentagastrine-rapide. ( info) |
19/52. tumeurs carcinoïde gastriques multifocales, achlorhydria, et hypergastrinaemia. Des tumeurs carcinoïde polypoidal multiples de l'estomac ont été trouvées dans 5 patients présentant l'achlorhydria (4 de qui a eu l'anémie pernicieuse) en raison de la gastrite atrophique autoimmune. Les tumeurs étaient petites (presque tout moins de 1 diamètre de cm) et semblé se développer très lentement, le cas échéant ; aucun agrandissement ou complication significatif n'ont été vus au cours des périodes d'observation de jusqu'à 6 ans. Aucun syndrome hormonal extragastric n'a été identifié. Il a différé des tumeurs carcinoïde habituellement trouvées dans la région intestinale en se composant de cellules argyrophil (pas d'argentaffin) de enterochromaffin-comme le type (ECL). Les niveaux de jeûne de plasma du gastrin, on pense que qui est trophique aux cellules d'ECL, étaient très élevés dans tous les patients. Ainsi, le hyperplasia chronique des cellules gastriques d'ECL (en raison du hypergastrinaemia) a pu avoir été responsable du développement des tumeurs. L'achlorhydria à long terme et ininterrompu produit par les inhibiteurs efficaces de la sécrétion acide gastrique pourrait donc prédisposer aux tumeurs carcinoïde de l'estomac. ( info) |
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